¿Cómo nacen los siameses? Causas y consideraciones
Los gemelos siameses, también conocidos como gemelos unidos, son aquellos cuyos cuerpos permanecen unidos después de nacer. El término "siameses" se remonta al siglo XIX, cuando nacieron los hermanos Eng y Chang Bunker, quienes estaban unidos por un cartílago en el abdomen y nacieron en Siam, Tailandia.
Unas gemelas siamesas chinas, con un solo cuerpo, nacieron en la ciudad de Suining, en la provincia suroccidental de Sichuan, y se encontraron en estado crítico, informó el diario Chongqing Evening News.
¿Qué causa que nazcan gemelos siameses?
Aunque se desarrollan dos fetos, estos permanecen fusionados, no obstante, aún no hay explicación científica para este hecho. La teoría más difundida es la temprana separación de un embrión o separado solo parcialmente. En algunos casos, estos niños también comparten uno o más órganos internos.
Los médicos han señalado que las principales causas del nacimiento de las gemelas bicéfalas podrían haber sido anomalías genéticas, o que durante las primeras etapas del embarazo las gemelas no pudieron desarrollarse y separarse por completo.
Fecundación y división embrionaria
Al contrario de lo que puede indicar la creencia popular, los gemelos no se originan de la fecundación de un óvulo por dos espermatozoides. De hecho, el óvulo tiene mecanismos para evitar la fecundación doble y múltiple, ya que el embrión resultante no sería viable.
Lea también: Profundizando en la retórica del rap
Si penetraran dos espermatozoides en el óvulo, en total habría 69 cromosomas: 23 cromosomas de un espermatozoide, 23 del otro y 23 del óvulo. Este tipo de embriones serían triploides, es decir, tendrían tres juegos de cromosomas, y no podrían seguir con su desarrollo.
Para que puedan originarse gemelos, la fecundación es idéntica a la que da lugar a un único bebé: un espermatozoide penetra en el interior del óvulo. La diferencia reside en las divisiones celulares que tienen lugar a continuación. En este caso, por causas aún desconocidas, el embrión se divide en dos. De este modo, se originan dos bebés idénticos genéticamente, lo que implica que también serán del mismo sexo.
Para que el embrión pueda implantar es necesario que escape de esta zona pelúcida que lo envuelve, situación que ocurre en el 5º-6º día de desarrollo embrionario, en estadio de blastocisto. La zona se fracturará por una acción mecánica del propio embrión junto con una acción enzimática que va a contribuir a debilitarla. Por lo general, el embrión saldrá sin problemas a través de esta fractura.
Momento de la división y corionicidad
Son gemelos monocigóticos aquellos que se originan a partir de un único óvulo y un único espermatozoide y por tanto comparten la misma carga genética. Lo que ocurre en estos casos es que el embrión se escinde en dos, y dependiendo del momento en el que esto sucede se pueden esperar distintas configuraciones en el desarrollo de la placenta.
- Cuando el embrión se escinde dentro de los cuatro primeros días tras la fecundación resulta en un embarazo bicorial-biamniótico, es decir, dos sacos y dos coriones independientes serán visibles (exactamente igual que en el caso de gemelos dicigóticos procedentes de dos embriones distintos).
- En el caso de escisión entre el 4º-8º día de desarrollo se producirá un embarazo monocorial-biamniótico (dos sacos contenidos en el mismo corion).
- Pasado el 8º día, la división del embrión generará un embarazo monocorial-monoamniótico (los dos fetos comparten el mismo saco y una placenta común).
- Un caso extremadamente inusual es la escisión del embrión más allá del 12º día, y tendría como resultado el desarrollo de gemelos siameses.
Clasificación de los gemelos siameses
Los niños siameses se clasifican de acuerdo con las partes de su cuerpo que están unidas. La clasificación vigente elaborada por Potter es la que sigue:
Lea también: Leche materna: composición y ventajas
- Simétricos: Los gemelos unidos simétricamente en la mayoría de los casos nacen muertos. Los que logran sobrevivir requieren de una posterior cirugía para separarlos.
- Isquiópagos: unidos a nivel de la pelvis inferior.
- Pigópagos: están unidos por las espalda, normalmente por la pelvis con sacro y vértebras comunes. Además, los tubos digestivos terminan en un recto y ano común.
- Asimétricos: Son los gemelos que nacen de forma asimétrica; es decir, uno de ellos es más pequeño que el otro. Por tanto, uno depende del otro, pues el más pequeño con frecuencia es incompleto.
Factores de riesgo y complicaciones
Los nacimientos de los siameses son poco frecuentes, sin embargo, son más comunes en la actualidad. Cabe destacar que, en estos casos, los gemelos deben nacer por cesárea programada. Se puede detectar la unión al final del primer trimestre de embarazo por medio de una ecografía.
Por otro lado, son propensos a presentar otras malformaciones, muchas relacionadas con el sitio de la unión. Se estima, sobre la prognosis de los gemelos, que el 50% nace muerto y el 35% fallece durante el primer día de vida.
Supervisión y control durante el embarazo
Si estás embarazada de siameses, debes tener un buen control durante la gestación. Además, es necesario acudir a un médico fetal experto en embarazos de alto riesgo. Probablemente, te derive a otros especialistas como cardiólogos pediátricos, cirujanos pediátricos y especialistas en neonatología. En conjunto, estudian la anatomía, las capacidades funcionales y el pronóstico de tus hijos.
Una vez que el médico detecta que vienen niños siameses, indica un parto quirúrgico. Se planifica con anticipación, generalmente, cuatro semanas precedentes a la fecha del probable parto. Después del nacimiento, son evaluados y el equipo médico toma las decisiones respecto a los cuidados y la inminente cirugía.
Separación de los niños siameses
Los siameses pueden separarse de manera exitosa mediante cirugía. Sin embargo, existen casos más complicados de separar; por ejemplo, los que comparten corazón y cerebro. Por tanto, antes de la intervención se debe determinar mediante un estudio exhaustivo, qué órganos están completos. Además, se debe analizar si los niños están los suficientemente saludables para soportar la intervención quirúrgica. Asimismo, debe estudiarse qué otras cirugías necesitan los siameses después de la operación y qué soporte funcional será necesario.
Lea también: ¿Problemas de popó en tu recién nacido?
En el caso de los siameses simétricos es más difícil, ya que generalmente poseen órganos compartidos. El porcentaje de supervivencia de estos una vez separados es del 50%. Pero, en el caso de los asimétricos, es del 90%.
Los mejores resultados se pueden obtener al llevar a cabo la separación entre los 5 meses y el primer año de vida. Aunque no es fácil determinar la esperanza de vida y los obstáculos que enfrentarán los niños siameses, debes afrontarlos con tranquilidad.
Embarazo múltiple: Generalidades y complicaciones
El embarazo gemelar se presenta en 1 de cada 100 embarazos y su frecuencia ha aumentado en los últimos años como resultado de técnicas de fertilización asistida y la mayor edad materna. Por definición, es un embarazo de alto riesgo dado su mayor asociación con enfermedades del embarazo. El parto prematuro es la principal complicación, seguido de síndromes hipertensivos y restricción de crecimiento fetal.
La frecuencia clásicamente se describe 1 en 80 para los gemelares dobles y 1 en 6.400 para los triples. La frecuencia de éstos se ha incrementado en un 70% en los últimos 30 años, presentándose en 32,1 por cada 1.000 embarazos (1). Las causas de este aumento se explican por la reproducción asistida y también por el aumento en la edad materna para los embarazos gemelares dicigóticos (2).
El embarazo gemelar se asocia con mayor frecuencia a complicaciones maternas y fetales. Las mujeres embarazadas con gemelos presentan mayor frecuencia de abortos, hiperemesis gravídica, anemia, hipertensión gestacional, trastornos hemorragíparos y mayor frecuencia de cesárea. Las complicaciones fetales más frecuentes son las asociadas al parto prematuro, muerte fetal y restricción de crecimiento fetal.
Diagnóstico de corionicidad
El riesgo asociado al embarazo gemelar depende de su corionicidad y no de su cigocidad. De los embarazos dobles, 2/3 son bicigóticos y 1/3 monocigóticos. Desde el punto de vista obstétrico es importante definir la corionicidad o número de placentas y amnionicidad o número de sacos amnióticos.
Todos los embarazos bicigóticos son bicoriales. La corionicidad de los embarazos monocoriales depende del momento en que se divide el huevo. Si la división ocurre hasta el 3er día post concepción, el embarazo es bicorial y biamniótico. Si ocurre entre el 3er y 9no día el embarazo es monocorial y biamniótico. Entre el 9no y 13avo día será monocorial y monoamniótico. Luego del 13avo día el embarazo es monocorial, monoamniótico y con fusión de los fetos o pagos (siameses).
El diagnóstico de corionicidad se realiza mediante ecografía. La presencia del signo de lamda (sacos amnióticos con corion entre las membranas) es patognomónica de bicorionicidad en cualquier momento del embarazo. El signo de la “T” o amnios fusionados sin corion en la base del saco se observa en los embarazos monocoriales, pero este signo pierde sensibilidad después de las 16 semanas. Otras formas de diagnosticar bicorionicidad son la presencia de placentas separadas y los sexos fetales distintos; lo que combinados, dan una sensibilidad y especificidad mayor al 90% (3). Si no es posible definir la corionicidad, se recomienda clasificar el embarazo como monocorial para asegurar un adecuado control y evitar la no pesquisa de complicaciones asociadas a la monocorionicidad.
Seguimiento del embarazo gemelar
Todo embarazo gemelar debe ser controlado por un médico gineco-obstetra y matrona y ser referido a un centro de atención terciaria o secundaria si se cuenta con un obstetra.
Luego del control de ingreso prenatal se solicitará una ecografía entre las 11 y 14 semanas. Definido el número de fetos y la corionicidad, el seguimiento será diferenciado. El control de ingreso deberá incluir una anamnesis dirigida en la búsqueda de factores de riesgo para parto prematuro y síndromes hipertensivos del embarazo, examen físico, peso y talla con cálculo de IMC (Índice de Masa Corporal) y presión arterial.
Exámenes de control prenatal
Los exámenes de control prenatal incluyen hemograma, grupo sanguíneo y Rh, Coombs indirecto, sedimento de orina, urocultivo, glicemia en ayunas, VDRL y ViH.
Se discutirá caso a caso el tamizaje de enfermedades tiroideas con TSH, antígeno de superficie de Hepatitis a y cultivo cervical o PCR para Chlamydia, especialmente en mujeres jóvenes dada su alta prevalencia.
Los exámenes se repetirán, solicitando Hemograma a las 20-24 semanas y 28 semanas. PTG con 75 gr de glucosa a las 24-26 semanas y urocultivo y VDRL a las 28 semanas.
Suplemento vitamínico
Se recomienda iniciar ácido fólico en dosis de 5mg/día hasta las 14 semanas y suplemento de fierro desde el inicio dado la mayor prevalencia de anemia en embarazos gemelares. No hay evidencia que sugiera la suplementación con calcio, vitamina C y E o ácidos grasos omega 3, por lo que no se deberán indicar de forma rutinaria (6-8).
Dieta
En cuanto a la dieta y sugerencia de incremento de peso, ésta dependerá del IMC en el primer control prenatal. No hay recomendaciones específicas para el embarazo gemelar y se deberán aplicar los criterios de incremento de peso sugeridos para el embarazo único (9). Se recomienda no comer “por dos” e informar que el requerimiento calórico sólo se incrementa en 300 cal/día en la segunda mitad del embarazo. Se deberá derivar al nutricionista a embarazadas con IMC sobre 30kg/m2 y comentar la contraindicación de bajar de peso durante el embarazo.
Ecografías
Se solicitará a las 11-14 semanas donde, además de definir corionicidad, se ofrecerá tamizaje de enfermedades cromosómicas (ver más adelante). Se realizará una ecografía entre las 20-24 semanas para la pesquisa de malformaciones anatómicas. El uso generalizado de medición de cérvix y Doppler de arterias uterinas para la pesquisa de parto prematuro y preeclampsia no está recomendado (10). En el caso del embarazo monocorial, las ecografías de 16 a 24 semanas tienen el objetivo de pesquisar signos de transfusión feto fetal (ver más adelante). Las ecografías de 24 semanas en adelante serán de crecimiento donde se deberá estimar el peso fetal y definir el percentil de crecimiento según las tablas de embarazo único, dado que no hay diferencias significativas al usar tablas de embarazos múltiples. En Chile, se recomienda usar la tabla de alarcón-Pitaluga para este efecto (11). En cada ecografía se estimará el peso y su discrepancia (feto de mayor peso-feto menor peso/feto de mayor peso) además del volumen de líquido amniótico. El Doppler estará indicado en caso de crecimiento discordante (mayor de 25% y/o un feto con crecimiento menor al percentil 10).
Control prenatal según corionicidad
- Embarazo Monocorial: Se recomiendan al menos nueve controles. Éstos deberán incluir control de policlínico y ecografía a las semanas 16, 18, 20, 22, 24, 28, 32, 34 y 36.
- Embarazo Bicorial: Se recomiendan seis controles. Luego del ingreso prenatal y ecografía para definir la corionicidad, se recomienda control obstétrico y ecografía a las 20, 24, 28, 32, 34 (sin ecografía) y 36 semanas (12).
- Embarazo Triple: El seguimiento será definido según la corionicidad con la diferencia que estos controles se harán hasta la semana 34.
Momento de interrupción del embarazo gemelar no complicado
- Embarazo Bicorial Biamniótico: Considerando que el 60% de estos embarazos nacen espontáneamente antes de las 37 semanas y que el riesgo de muerte fetal inesperada aumenta desde las 38 semanas en adelante, se recomienda la interrupción a las 37 semanas (figura 3).
- Embarazo Monocorial Biamniótico: Considerando que el 60% de estos embarazos nacen espontáneamente antes de las 37 semanas y que el riesgo de muerte fetal inesperada aumenta desde las 38 semanas en adelante, se recomienda la interrupción a las 36 semanas previa dosis de maduración pulmonar (figura 4).
- Embarazo Triple: Considerando que el 75% de estos embarazos nacen espontáneamente antes de las 35 semanas y que el riesgo de muerte fetal inesperada aumenta desde las 36 semanas en adelante, se recomienda la interrupción a las 35 semanas previo uso de corticoides (12).
Vía del parto
Indicaciones absolutas de parto por cesárea son el embarazo monoamniótico, gemelos pagos e independiente de la corionicidad, la presentación no cefálica del primer gemelar. indicación relativa es la presentación cefálica del gemelo uno con presentación no cefálica del gemelo dos.
Tamizaje de enfermedades cromosómicas
El tamizaje de enfermedades cromosómicas se realiza en la ecografía de 11-14 semanas mediante la combinación del riesgo asociado a la edad materna, marcadores ecográficos como la traslucencia nucal, presencia de hueso nasal, flujo tricuspídeo, ductus venoso y marcadores bioquímicos (B-hCG libre y PAPA-A).
Si sensibilidad del tamizaje para trisomía 21 en gemelos es de 87% para la combinación de edad materna y marcadores ecográficos y sube a 93% con la adición de marcadores bioquímicos (13,14).
El DNA fetal en sangre materna, aún cuando ha mostrado alta sensibilidad en el screening de trisomía 21 en embarazo múltiple, no se puede recomendar dado el bajo número de estudios publicados hasta el momento (15).
Parto prematuro
El parto prematuro está considerablemente aumentado en el embarazo gemelar, siendo el 50% de los partos menor a las 37 semanas y el 10% antes de las 32 semanas (10). Esto está directamente relacionado con el número de fetos, siendo la frecuencia de parto prematuro en embarazo triple aún mayor (30% bajo las 32 semanas).
Predicción de parto prematuro: El antecedente de un parto prematuro y cérvix menor a 25mm entre las 20-24 semanas son los mejores predictores de parto prematuro en embarazos gemelares (16). La monitorización de actividad uterina, fibronectina y cultivos vaginales de rutina en búsqueda de infecciones cérvico vaginales no han mostrado utilidad en la predicción del parto prematuro.
En relación a la prevención del parto prematuro, el reposo en cama, tocolíticos orales de mantención y cerclaje no han mostrado ser de utilidad en la prevención del parto prematuro (17,18). La progesterona si bien no ha disminuido la frecuencia de parto prematuro, en un metaanálisis mostró disminuir la morbilidad neonatal compuesta asociada a la prematurez, motivo por el que podría recomendarse su uso en dosis de 200mg /día vaginal (19).
Los corticoides tienen la misma indicación que para embarazos simples con amenaza de parto prematuro entre las 24 y 35 semanas.
Síndromes hipertensivos del embarazo
El embarazo múltiple presenta un riesgo mayor de presentar preeclampsia que el embarazo simple. Es así como el riesgo se triplica en el embarazo doble y es nueve veces mayor en el embarazo triple (20). Varios estudios han evaluado diversos métodos de tamizaje, ya sea presión arterial, proteinuria y Doppler de arterias uterinas. Hasta ahora, el método más efectivo es la toma de presión arterial en cada control obstétrico. El Doppler de arterias uterinas tiene una baja sensibilidad en el segundo trimestre para la predicción de preeclampsia y no hay estudios predictivos a las 11-14 semanas, motivo por el que no se recomienda (21). Las guías NICE recomiendan para la prevención de la preeclampsia el uso de aspirina a dosis de 75mg/día desde las 16 a 32 semanas en mujeres con embarazo múltiple que cumplan con cualquiera de los siguientes criterios: primigesta, mayor de 40 años, período intergenésico sobre 10 años, historia familiar de preeclampsia o IMC sobre 35Kg/m2(22).
Complicaciones específicas de los embarazos monocoriales
Síndrome de Transfusión Feto-Fetal
Se presenta en 3 de 100.000 RNV. El 20-25% de los embarazos son monocoriales y 10-15% de éstos se complicarán con una transfusión, la que se produce por desequilibrio de las anastomosis arteriovenosas placentarias. En su presentación más severa se presenta en uno de cada siete embarazos monocoriales con un 70 a 90% de mortalidad o daño neurológico severo (23). El seguimiento ecográfico en embarazos monocoriales debe ser cada dos semanas entre las semanas 16 y 24, y en caso de haber plegamiento de las membranas amnióticas, el seguimiento deberá ser semanal.
El diagnóstico se realiza bajo las 26 semanas mediante ecografía con la secuencia anhidramnios/polihidramnios donde el saco amniótico mayor mide >8cm (bajo 20 semanas) y >10cm entre las 20 y 25 semanas con vejiga fetal grande en el feto receptor y saco <2cm y ausencia de vejiga en el feto donante o stuck twin (figura 5). La clasificación más usada es la de Quintero y colaboradores (24) (tabla 1).
El tratamiento es mediante fetoscopía con ablación láser de las anastomosis A-V superficiales para los estadios 2 a 4 de Quinteros. Para el Estadio 1, la conducta es expectante con seguimiento y tratamiento de progresar a Estadio 2 (25). El pronóstico en general para la coagulación láser es de una sobrevida de 30% para ambos gemelos, 30% sobrevida para un feto y 30% mortalidad intrauterina para ambos (26).
El amniodrenaje bajo las 26 semanas no se recomienda dado su asociación con peor resultado neurológico a largo plazo y menor sobrevida. aún falta evidencia para recomendar la ablación láser sobre las 26 semanas (27,28).
Se sugiere la interrupción electiva para los estadios 1 y 2 a las 35 semanas y a las 32 semanas para los estadios 3 y 4.
Restricción de crecimiento selectiva RCFs
Se presenta en el 15-25% de los embarazos monocoriales. Se diagnostica cuando uno de los gemelos se encuentra creciendo bajo el percentil 10 para la edad gestacional. La discordancia mayor de 25% no es cri...
tags: #como #nacen #los #siameses #causas