Polidactilia: Causas y Tratamiento
La llegada de un bebé es uno de los momentos más emocionantes para los padres, pero también puede ser un período lleno de preguntas y preocupaciones. Entre ellas, las deformidades de los pies en los recién nacidos son una de las inquietudes más comunes. Aunque algunas de estas deformidades son temporales y se resuelven por sí solas, otras pueden requerir tratamiento especializado.
Cuando un bebé nace con más de 5 dedos en la mano o en el pie, tiene una polidactilia. Esos dedos de más se llaman “dedos extra” o “dedos supernumerarios”. Uno de cada 500-1000 recién nacidos lo tendrán en la mano y uno de cada 1000 recién nacidos, lo tendrán en el pie. Se tratan con cirugía y no suelen tener secuelas.
¿Qué es la polidactilia?
La polidactilia es un trastorno genético caracterizado por la presencia de dedos adicionales en manos y/o pies. Durante el desarrollo normal de la mano o del pie durante el embarazo, en un principio se tiene forma de paleta que después se irá separando para formar los dedos. En este momento, es cuando se produce un error y los dedos no se separan bien, por lo que el resultado es dos dedos pegados entre sí, llamado “sindactilia”.
Tipos de polidactilia
Podemos clasificar este tipo de polidactilia en preaxial, central o postaxial en función de la localización de los dedos extra. Para evitar futuras complicaciones, es esencial identificar en el recién nacido el tipo de polidactilia que se manifiesta. Para ello, lo primero que se observa es la localización de los dedos adicionales.
- Polidactilia preaxial (o radial): Si se encuentran en el lado del pulgar, nos encontramos ante un paso de polidactilia preaxial. La duplicación del pulgar es la más frecuente.
- Polidactilia central: Si en cambio la formación extra se sitúa entre los dedos centrales, índice, corazón o anular, se trata de un caso de polidactilia central. En estos casos, no siempre está claro qué dígito central está duplicado y puede confundirse con la sindactilia (fusión de dedos).
- Polidactilia postaxial: Es reconocible porque los dígitos extra se localizan a lo largo del quinto dedo. En función del grado de desarrollo del dedo extra, la polidactilia postaxial se divide en dos categorías: tipo A, si el dedo extra está completamente desarrollado o tipo B si el dígito extra es rudimentario.
Causas de la polidactilia
En el embarazo, cuando las manos y los pies del niño se empiezan a formar, son como una manopla o paleta y después se forman los dedos. Si en ese momento hay un error, puede formarse un dedo de más.
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La etiopatogenia de las anomalías congénitas de la mano es muy variada. La mayoría (85-90%) se deben a mutaciones espontáneas sin causa definida (esporádicas), aunque existen factores genéticos hereditarios, dietéticos (malnutrición), tóxicos, infecciosos, drogas y radiaciones durante la gestación.
Se puede transmitir de padres a hijos. Casi todos los bebés con polidactilia no tienen otros problemas de salud, pero algunos sí.
Factores genéticos implicados
Hay diferentes fases por las que pasa el embrión hasta desarrollarse por completo. En la fase en la que nos centraremos es la morfogénesis. Al inicio de esta fase, la mano tiene forma de paleta digital (para visualizarlo, como si fuera la mano de una rana). Tras varios procesos, esta mano pasa de tener la forma de paleta a la forma de adulto, incluyendo la formación de los dedos y la rotación del pulgar.
Las células reciben información de su posición a partir de la concentración de un morfógeno, Sonic Hedgehog, que al difundirse crea un gradiente de concentración que determina la diferenciación de los dedos. La difusión anormal de esta proteína es la responsable de las malformaciones.
- Gli3: participa en la formación de tejidos y órganos en las primeras etapas del desarrollo.
- Gen SHH: contiene la información necesaria para la síntesis de Sonic Hedgehog, una proteína que funciona como señal química para el desarrollo embrionario.
- Gen ZNF141: la proteína codificada por este gen se cree que está involucrada en la supresión tumoral, además de actuar como represor en la regulación de la transcripción.
- Gen PITX1: codifica para la proteína PITX1, la cual actúa como un factor de transcripción uniéndose a regiones específicas del ADN para controlar la actividad de algunos genes.
Diagnóstico de la polidactilia
La mayoría de las veces, la polidactilia se descubre al nacer, cuando el bebé aún está en el hospital. Se puede detectar antes de nacer el bebé, en las ecografías que se hacen en la gestación. Si no se ven en la ecografía, el pediatra lo verá cuando nazca.
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El pediatra pedirá al recién nacido una radiografía para ver si el dedo extra tiene huesos y articulaciones. Esta prueba ayudará al cirujano a decidir cómo tratarlo.
Tratamiento de la polidactilia
Según cómo esté formado y de dónde esté el dedo extra. Si el dedo extra está al lado del dedo meñique, es pequeño y poco desarrollado y está unido a la piel por un pedacito fino de piel, se puede quitar de forma fácil. A veces solo hay que poner un hilo con presión alrededor del pedacito de la piel que lo une a la mano o al pie.
En los otros casos, el tratamiento es más difícil y es cirugía. Lo normal es que la cirugía se haga a partir de los 6 meses, antes de los 2 años en la mano y antes de que el niño ande, en el pie. Tras la operación, algunos niños pueden necesitar fisioterapia o terapia ocupacional.
Si estamos ante un caso de polidactilia no sindrómica, lo mejor es operar cuanto antes, generalmente a partir de los 6 meses, para que el neonato tenga tiempo de habituarse al cambio de su mano y a su nueva funcionalidad desde pequeño.
Bajo la etiqueta de malformación congénita de la mano nos encontramos con diferentes patologías, o combinaciones de las mismas, que se caracterizan por su impacto funcional y estético sobre la extremidad superior del recién nacido: sindactilia, polidactilia o aplasia en los dedos, entre ellas.
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Fisioterapia pediátrica
Es importante mencionar que algunas deformidades de los pies en los recién nacidos son leves y se corrigen por sí solas a medida que el bebé crece y comienza a moverse más. El tratamiento de las deformidades de los pies en los recién nacidos varía según el tipo y la gravedad de la afección. En muchos casos, la fisioterapia pediátrica juega un papel crucial en la corrección y manejo de estas deformidades.
Los fisioterapeutas pediátricos suelen utilizar técnicas de movilización suave y estiramientos para corregir las posiciones anormales de los pies. A medida que el bebé comienza a moverse más, los fisioterapeutas pueden recomendar ejercicios de fortalecimiento para los músculos del pie y el tobillo. Los fisioterapeutas también pueden utilizar técnicas de masaje y relajación para aliviar la tensión en los músculos y tejidos blandos del pie.
Pronóstico de la polidactilia
El pronóstico es bueno, a no ser que el bebé tenga otros problemas médicos.
La respuesta es que no es fundamentalmente necesario, ya que se puede llevar una vida absolutamente normal con los seis dedos tanto en los pies como en la mano. Si, por el contrario, decide operar, lo ideal es hacerlo con la mayor brevedad posible, a una edad temprana.
¿Se puede prevenir?
Sólo se puede consultar con el médico para ver el riesgo de que vuelva a ocurrir en otro hijo. Es lo que se llama consejo genético.
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