Enfermedad de Crohn en Lactantes: Causas, Síntomas y Tratamiento
La enfermedad de Crohn es una enfermedad inflamatoria intestinal (EII). Bajo este nombre se conocen en conjunto a todas las enfermedades que producen una inflamación mantenida (crónica) del intestino. Las más importantes son la enfermedad de Crohn y la colitis ulcerosa.
Cada vez se oye hablar más de la enfermedad de Crohn (EC), una patología que afecta al sistema digestivo y cuya incidencia se ha triplicado en los últimos años. Aunque puede afectar a personas de cualquier edad, un 25% de los casos se detectan en la infancia y en la adolescencia.
Se calcula que aproximadamente un 30% de los casos de EII aparecen antes de los 20 años de edad, aunque los menores de 5 años suponen menos de un 5% del total de casos. La CU ha sufrido menor aumento de incidencia que la EC, estando en relación el incremento de esta última, a la mayor incidencia de casos pediátricos.
Causas de la Enfermedad de Crohn
La EII es una enfermedad compleja y poligénica, en cuya patogenia se implican distintos factores genéticos y ambientales. Distintos genes se han asociado con EII. El gen que codifica NOD2, situado en el cromosoma 16, renombrado como CARD15 a partir de la publicación del genoma humano, se ha asociado con EC de inicio temprano y con EC estenosante.
La posibilidad de desarrollar EII cuando uno de los padres está afectado es del 9,2% para la EC y del 6,2% para la CU. Cuando padre y madre padecen EII, el riesgo de padecerla los hijos aumenta hasta el 30%.
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Síntomas de la Enfermedad de Crohn en Lactantes
Como la EC puede afectar a cualquier parte del intestino, los síntomas pueden ser muy distintos entre un paciente y otro. Como norma general, los más frecuentes son el dolor abdominal, la diarrea -que puede contener sangre y despertar al paciente por la noche- y la pérdida de peso. También puede haber un retraso del crecimiento (sucede el 40% de las veces) y otros síntomas como náuseas, vómitos, heridas alrededor del ano y fiebre.
El síntoma más frecuente es el dolor de barriga. Suele aparecer en el lado derecho e inferior del abdomen. La enfermedad de Crohn puede afectar desde la boca hasta el ano.
En los niños, la proctitis aislada es menos frecuente que en adultos, siendo más frecuentes la colitis extensa y la pancolitis, que ocurre sobre todo, en pacientes menores de 5 años. La presentación de forma insidiosa, que se acompaña de síntomas inespecíficos durante años, contribuye al retraso en el diagnóstico.
Las manifestaciones extradigestivas son múltiples y pueden preceder o coincidir en el tiempo con el debut de la enfermedad. Pueden aparecer en, al menos, un 30% de los casos. Las más frecuentes son las osteoarticulares, seguidas de las cutáneas, orales y oculares. Una consideración especial requiere la aparición de osteoporosis como complicación extradigestiva de la EII. Su prevalencia es variable, entre 8 y 40%, según las distintas series.
Constituye el hecho diferencial más importante a tener en cuenta entre la enfermedad en el adulto y la EII pediátrica. Puede afectar hasta al 40% de los niños con EII, siendo una constante en la EC de larga evolución, si no se instaura el tratamiento nutricional adecuado. Los casos de EC con afectación de intestino delgado están más frecuentemente afectos que los casos de afectación colónica exclusiva o en la CU.
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La anemia ferropénica es una constante en los casos de EII y puede preceder durante años al diagnóstico de EC. Aunque los datos analíticos son inespecíficos, la existencia de reactantes de fase aguda elevados, aun en ausencia de clínica digestiva, es orientativa de EII: VSG, PCR, orosomucoide, fibrinógeno, ferritina. La ferritina es un reactante de fase aguda, por lo que la anemia ferropénica no se acompaña de ferritina baja.
Diagnóstico de la Enfermedad de Crohn
La sospecha diagnóstica se basa en los síntomas que se han comentado más arriba. Ante la sospecha de una Enfermedad Inflamatoria Intestinal, el médico realizará un examen físico y un análisis de sangre. Además, usará técnicas exploratorias como una endoscopia (gastroscopia o colonoscopia, según la zona afectada), o se tomarán muestras (biopsias) para analizarlas.
En aquellos casos con síntomas poco evidentes de EII, un examen físico cuidadoso puede poner en evidencia: palidez muco-cutánea, como resultado de la anemia, presencia de masas abdominales o un deficiente estado nutricional que pueden orientar al diagnóstico.
La determinación de p-ANCA (anticuerpo anticitoplasma perinuclear de los neutrófilos) y ASCA (anticuerpo anti- Sacharomyces cerevesiae) puede ser útil en caso de diagnóstico dudoso, p-ANCA es positivo en 50-60% de CU y 5-10% en EC, ASCA en 50-80% de EC y 10% de CU.
La colonoscopia es la técnica exploratoria más utilizada para el estudio de los pacientes con EII. La única contraindicación absoluta de colonoscopia es la presencia de megacolon tóxico. En este caso, se debe esperar a su resolución para realizar la exploración, ya que nunca es tan urgente diferenciar entre colitis ulcerosa o colitis de Crohn, como para arriesgar al paciente a una posible perforación del colon. Precisa la colaboración del niño, que debe ingerir un alto volumen de líquido, lo que impide realizar su prueba bajo anestesia e imposibilita la realización en niños pequeños.
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Figura 3. Evaluación del niño/adolescente con síntomas digestivos o extradigestivos sugestivos de enfermedad inflamatoria intestinal (EII). Tomado de: ESPGHAN revised Porto criteria for diagnosis of IBD. JPGN. 2014.
Tratamiento de la Enfermedad de Crohn en Lactantes
No existe un tratamiento curativo para esta enfermedad. Que sea una enfermedad crónica significa que, hoy por hoy, no tienen cura. Afronta la enfermedad como un reto. Como puede afectar a la calidad de vida, se debe aprender a vivir con ella.
El tratamiento depende de cada paciente. Cuando se diagnostica la enfermedad, algunos enfermos pueden beneficiarse tan solo de un tratamiento con unos batidos especiales (tratamiento nutricional). Sin embargo, a menudo se requiere la utilización de varios medicamentos. Entre los más usados se incluyen los aminosalicilatos (compuestos emparentados con la aspirina) y los corticoides, que funcionan disminuyendo la inflamación, y los inmunosupresores, que bloquean la actividad perjudicial y anormal del sistema inmunológico (sistema defensivo del organismo).
La mayoría de los fármacos utilizados en la EII pediátrica han sido adaptados a partir de la experiencia en adultos, con la única modificación de su adecuación al peso del niño. Sin embargo, es obligado, dadas las características de la enfermedad en estas edades, con repercusión importante sobre el crecimiento y desarrollo, el abordaje de la misma atendiendo a los aspectos nutricionales.
En los brotes se pueden utilizar corticoides, 5-ASA, antibióticos o inmunosupresores. Al no disponer de ningún fármaco por el momento que evite las recidivas, el pronóstico es incierto e individual.
Opciones de Tratamiento Farmacológico
- La sulfasalazina ha sido sustituida en los últimos años por compuestos derivados del 5-aminosalicílico (5ASA), debido a sus innumerables efectos secundarios.
- La mesalazina puede utilizarse como tratamiento inicial de la EII, en brote leve a moderado. Los 5ASA están indicados en presencia de enfermedad cólica, aunque existen preparaciones en gránulos con cubierta entérica que son eficaces en íleon distal. Su utilización en CU, a largo plazo, puede prevenir la aparición de cáncer, pero su eficacia en el mantenimiento a largo plazo en EC es escasa.
- En la EC perianal o fistulizante y en casos de reservoritis, estaría indicado utilizar metronidazol a 15-20 mg/kg/día o ciprofloxacino a 20 mg/kg/día.
- La azatioprina y la 6-mercaptopurina son los inmunomoduladores más utilizados en el mantenimiento de la remisión, tanto de EC como de CU. Los niveles terapéuticos se alcanzan a las 8-12 semanas del inicio de tratamiento. La dosis efectiva está entre 2-3 mg/kg de peso. La instauración precoz de tratamiento con azatioprina se asocia con mejor evolución a largo plazo de la enfermedad y con una tasa menor de recurrencia. Entre los efectos adversos, precoces que ocurren en los primeros días o semanas del tratamiento, pueden presentarse: náuseas, vómitos, temblores, dolor muscular, aparición de pancreatitis y hepatitis tóxica; por lo que en las primeras semanas, hay que controlar con hemograma, determinación de enzimas hepáticos y pancreáticos.
- En el momento actual, tanto el infliximab (IFX), que es un anticuerpo monoclonal quimérico humano (75%) y murino (25%), como el adalimumab (ADA) (100% humano), tienen indicación para el tratamiento de la EC pediátrica y autorizados para la terapia de CU en adultos, pudiendo utilizarse en niños, en casos de CU grave o refractaria. La dosis de infliximab es de 5 mg/kg intravenoso, hasta un máximo de 300 mg, con 3 dosis iniciales en el intervalo de 6 semanas y, posteriormente, una administración cada 8 semanas como mantenimiento.
- Los inmunomoduladores modifican la respuesta del sistema inmunitario (por ejemplo, 6-mercaptopurina, azatioprina y metotrexato). Los biológicos son anticuerpos producidos a partir de organismos vivos que regulan una respuesta inmunitaria hiperactivada (por ejemplo, infliximab o adalimumab). Los corticosteroides son una opción terapéutica menos preferida, ya que provocan importantes efectos adversos en niños y adultos, y su uso suele restringirse a varias semanas o unos pocos meses para reducir el riesgo de efectos adversos a largo plazo.
Terapia Nutricional
Sin embargo, es obligado, dadas las características de la enfermedad en estas edades, con repercusión importante sobre el crecimiento y desarrollo, el abordaje de la misma atendiendo a los aspectos nutricionales. La terapia nutricional cumple una doble función: por una parte, de soporte nutricional, corrigiendo las deficiencias de micro y macronutrientes y aportando las proteínas y calorías necesarias para la recuperación del estado nutricional; y, por otra parte, terapéutica. En la CU, la nutrición actúa exclusivamente como soporte; sin embargo, en la EC constituye una importante alternativa al tratamiento con corticoides. Los mejores resultados de la nutrición enteral exclusiva se dan en pacientes de nuevo diagnóstico con afectación ileal, con peor respuesta en la EC gastroduodenal, perianal o con manifestaciones extradigestivas.
Pruebas recientes apoyan la dieta y la nutrición como posible único tratamiento terapéutico para la enfermedad de Crohn en niños, especialmente con enfermedad leve-moderada. En concreto, se ha descubierto que la Dieta de Exclusión de la enfermedad de Crohn (DEC) mantiene la remisión e induce la curación de la mucosa en niños con enfermedad leve a moderada. La dieta de exclusión de la enfermedad de Crohn se desarrolló como una dieta sostenible y fácil de seguir para el paciente, diseñada para reducir los alimentos que afectan negativamente al microbioma, la barrera intestinal y el sistema inmunitario. La dieta integral hace hincapié en los alimentos no procesados, permitiendo frutas, verduras, pollo, huevos, arroz y patatas. También está repleta de fibras beneficiosas y se combina con fórmulas líquidas para obtener aportes de proteínas y de calcio adicionales. Uno de los beneficios de la DEC para los niños es que no es muy restrictiva, ya que se introducen una mayor variedad de alimentos cada 6 semanas después de la fase de inducción inicial.
En estos casos, es muy recomendable trabajar con un nutricionista o dietista titulado que pueda ayudar con complementos alimenticios o fórmulas nutricionales líquidas hipercalóricas, las cuales pueden ayudar a contrarrestar el retraso del crecimiento, otra de las complicaciones de la EC en la infancia.
Curcumina
De todos los complementos alimenticios sometidos a ensayos clínicos en la EII, la curcumina es el que cuenta actualmente con más pruebas que apoyan su uso como tratamiento de inducción y mantenimiento de la remisión en la enfermedad de Crohn. La curcumina es el compuesto activo extraído del rizoma de la cúrcuma. Es un agente antiinflamatorio y antioxidante natural que actúa a través de una amplia gama de mecanismos y vías proinflamatorias para reducir o regular las citoquinas inflamatorias y las vías que causan los síntomas de la EII, y se ha descubierto que influye positivamente en la composición del microbioma intestinal. La curcumina ha demostrado su seguridad y eficacia en niños con EII.
Cabe destacar un estudio realizado en 2013 en niños con enfermedad de Crohn en el que la curcumina fue bien tolerada en todos los pacientes, con mejoras en el Índice de Actividad de la Enfermedad de Crohn Pediátrica (PCDAI), concretamente en: el dolor abdominal, las deposiciones diarias, los síntomas perianales y el bienestar general.
Otros Tratamientos
La leucocitoaferesis es una novedosa técnica que consiste en el filtrado de sangre a través de un sistema de micropartículas de acetato de celulosa, con lo que se consigue la adsorción de leucocitos circulantes activados, induciendo cambios funcionales en estas células que dan lugar a la disminución de citoquinas proinflamatorias, con lo que se consigue un efecto inmunomodulador sobre la enfermedad. Ha sido utilizada con buenos resultados en pacientes adultos y pediátricos con CU corticodependiente y corticorresistente, en CU de nuevo diagnóstico y puede ser una buena alternativa terapéutica en el mantenimiento de la remisión de CU.
Los pacientes con EC pueden precisar cirugía a lo largo de su vida, sobre todo, para el tratamiento de fístulas y abscesos, y en casos de cuadros obstructivos por estenosis, fundamentalmente de íleon terminal.
Manejo y Apoyo
Es muy importante y tiene beneficios físicos y emocionales. Algunos niños pueden presentar deficiencias en ciertas vitaminas y minerales, como vitamina C y B12, ácido fólico, hierro, calcio, zinc y magnesio.
- Comunicación es importante para detectar posibles problemas físicos o emocionales.
- Aclarar dudas médicas.
- Planificar los viajes. Los ataques de diarrea y el dolor abdominal pueden atemorizar en los lugares públicos. Para evitarlo, es conveniente localizar anticipadamente los servicios.
- No estar solos. Unirse a asociaciones de pacientes puede proporcionar apoyo.
Aunque la enfermedad de Crohn es una afección a largo plazo, los síntomas no siempre estarán activos. Aun así, es probable que la dieta, el estilo de vida y las necesidades específicas de su hijo requieran más atención de lo habitual. Lo mejor es que revise la salud de su hijo a menudo para asegurarse de que sus necesidades nutricionales están cubiertas, así como para comprobar si tiene infecciones, fragilidad ósea y cualquier posible problema hepático, ocular o cutáneo.
En cuanto a la dieta, la mejor opción es colaborar estrechamente con un dietista/nutricionista y establecer un plan a medida para su hijo y determinar los alimentos desencadenantes. En general, se recomienda evitar los alimentos procesados, grasos o ricos en fibra, y los dulces (en la medida de lo posible). Los alimentos ricos en fibra (verduras y frutas) suelen recomendarse como parte de una dieta diaria más sana y menos procesada para la enfermedad de Crohn, pero deben restringirse durante la enfermedad muy activa, sobre todo si se conoce o sospecha la existencia de un estrechamiento intestinal (estenosis), por el riesgo que supone que estos alimentos, que se mueven a mayor velocidad y en mayor volumen, puedan «quedarse atascados» y exacerbar la obstrucción intestinal en la zona del estrechamiento.
Existen muchas asociaciones de pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal. En ellas se aconseja, asesora y se informa acerca de todas las dudas que pudieran surgir en torno a la enfermedad de Crohn.
Puede ser desolador ver sufrir a su hijo por una enfermedad crónica que aún desconcierta a la comunidad médica. Aun así, con las herramientas y la información adecuadas, puede ayudarle a llevar una vida normal y plena.
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