Espasmos Infantiles Benignos: Causas y Tratamiento
Los espasmos infantiles son una forma de convulsión que puede aparecer en bebés, normalmente entre los 3 y los 12 meses de vida. A menudo se manifiestan como movimientos súbitos de la cabeza, el cuello, los brazos o el tronco, que suelen durar solo unos segundos.
¿Qué son los espasmos infantiles?
Los espasmos infantiles son un tipo de epilepsia del lactante. Es decir, son un trastorno convulsivo. Durante las crisis los músculos de brazos y piernas se ponen rígidos y la cabeza del bebé se desplaza hacia delante. Se puede confundir, al principio, como si el bebé se sobresaltara.
Es un trastorno poco común que se diagnostica en 1 de cada 2.000 niños. Los síntomas empiezan entre los 2 y los 12 meses de vida. Si no se diagnostica a tiempo puede ocasionar daños cerebrales importantes.
Los bebés afectados pueden tener un desarrollo más lento de lo normal o pérdida de habilidades (como balbucear, sentarse o gatear). Los espasmos suelen desaparecer cuando el niño cumple 4 años pero un muchos de ellos prestarán otros tipos de epilepsia más adelante.
¿Cómo se manifiestan?
Los espasmos aparecen sin aviso y generan una rigidez muy importante en el cuerpo. Se caracterizan por una flexión súbita de los brazos, espalda arqueada, extensión de piernas, cabeza hacia adelante y alteraciones específicas en el electroencefalograma.
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Estas crisis duran unos pocos segundos, normalmente 1 o 2 segundos. Con frecuencia se producen muy juntas y cada espasmo aparece cada 5 a 10 segundos.
En algunas ocasiones, los espasmos infantiles suelen ser difíciles de ver ya que pueden ser más sutiles, manifestándose con el giro de los ojos hacia atrás (poner los ojos en blanco) o algún pequeño movimiento corporal, apareciendo justo después de que el bebé se despierte. El lactante también puede mostrar una expresión de sorpresa, con ojos grandes o fijar la mirada por unos segundos. Entre cada espasmo, el bebé parece estar bien, algo típico de los espasmos infantiles.
Es muy infrecuente que se produzcan durante el sueño. Se pueden confundir con el hipo o el reflujo gastroesofágico.
Causas de los espasmos infantiles
En la mayor parte de los casos se desconoce la causa exacta, pero sí que se han visto anomalías en la interacción de áreas cerebrales como entre la corteza y el tronco encefálico.
Más de 50 enfermedades metabólicas/genéticas se asocian con los espasmos infantiles y muchos pacientes tienen otros trastornos que provocan retrasos del desarrollo (por ejemplo, parálisis cerebral, síndrome de Down o esclerosis tuberosa) antes de la aparición de los espasmos. Es muy importante determinar la causa de los espasmos infantiles, ya que esta afecta el tratamiento y el pronóstico.
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Pueden relacionarse con malformaciones vasculares cerebrales, esclerosis tuberosa, infecciones, o lesiones cerebrales. También se puede darse en bebés con determinados trastornos metabólicos y genéticos. En algunos casos raros, los espasmos infantiles de un lactante se pueden deber a una deficiencia en la vitamina B6. Cada vez se están relacionando más mutaciones genéticas con los espasmos infantiles.
Tipos de causas:
- Causas sintomáticas: Ocurren cuando hay una lesión o alteración conocida en el cerebro.
- Causas criptogénicas: Son aquellas en las que no se puede identificar una causa clara ni visible a través de las pruebas médicas convencionales, como una resonancia magnética o un análisis genético.
Diagnóstico
El diagnóstico de los espasmos infantiles corresponde a los neurólogos pediátricos. Se deben realizar una serie de pruebas:
- Análisis de sangre y de orina: para descartar problemas metabólicos e infecciones.
- Estudios genéticos.
- Estudio del líquido cefalorraquídeo.
- Un electroencefalograma: permite ver las ondas y la actividad eléctrica cerebral. Se puede hallar un signo específico, la “hipsarritmia”, que suele confirmar el diagnóstico, pero no todos los niños con espasmos infantiles lo presentan.
- Pruebas de la imagen, como el TAC o la resonancia magnética, para poder evaluar si hay alguna malformación asociada.
Es muy importante que los espasmos infantiles se diagnostiquen lo antes posible. Si la familia lo sospecha es interesante grabar un vídeo para mostrárselo al pediatra y al neurólogo pediátrico. Hay pruebas de que cuanto más rápidamente se inicia la terapia eficaz, mejor será el resultado del desarrollo neurológico, especialmente cuando no se identifica ninguna causa.
En los casos de espasmos infantiles, el EEG puede mostrar un patrón característico llamado hipsarritmia. La resonancia magnética cerebral permite obtener imágenes detalladas del cerebro.
Hipsarritmia:
Las alteraciones del E.E.G. intercríticas constituyen el tercer criterio fundamental para el diagnóstico, pero no son específicas del síndrome de West: Se trata de la hipsarritmia (arritmia amplia) descrita por Gibbs en 1952 o disritmia mayor (Gastaut, 1953).
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Tipos de Hipsarritmia:
- Hipsarritmia Típica: El carácter bilateral pero asincrónico, con anomalías que pueden pasar de un hemisferio a otro, de una región a otra, es decir, el carácter de “focalización múltiple y móvil”, había sido considerado por Gastaut y Roger como el elemento patognomónico de la hipsarritmia.
- Hipsarritmia Atípica: La hipsarritmia puede ser atípica (30% de los casos), excepcionalmente fragmentada en el estado de vigilia, muy lenta con pocos elementos puntiagudos (disrritmia lenta mayor), o por el contrario muy rápida.
Tratamiento
Los espasmos infantiles se suelen tratar con medicamentos anticomiciales, ACTH o corticoides. En el caso de la esclerosis tuberosa, el fármaco de elección es la vigabatrina. Si la medicación no logra controlar los espasmos, el neurólogo puede proponer alguna dieta especial, como la cetogénica.
En 1958, Sorel y Dusancy-Bauloye informan sobre el espectacular efecto de la A.C.T.H. Siguiendo esquemas terapéuticos que excluyen todo análisis estadístico se ha comprobado que la A.C.T.H. aislada (natural o sintética) es la más usada. Las dosis utilizadas varían de 20 a 40 unidades hasta 120 a 160 unidades por día.
Trastornos Paroxísticos no Epilépticos (TPNE)
Los Trastornos Paroxísticos no Epilépticos (TPNE) se definen como: episodios que se van repitiendo con cierta frecuencia, más o menos estereotipados, y que remedan a una crisis convulsiva, pero que en realidad no son epilépticos(1). Una crisis epiléptica se define como: un evento clínico ya sea motor, comportamental, sensorial o sensitivo, como resultado directo de un cambio o una descarga en la actividad eléctrica cerebral.
El 15% de niños menores de 15 años han padecido algún tipo de trastorno paroxístico. La incidencia de los TPNE en la infancia es 10 veces más elevada que la de los trastornos paroxísticos epilépticos (TPE) (10:1).
Causas de error en el diagnóstico de TPNE:
- Una anamnesis incorrecta, ya sea por dificultades del paciente en expresarse o de los familiares o de las personas que presenciaron el episodio.
- La deficiente interpretación semiológica del trastorno.
- La valoración e interpretación de los antecedentes familiares.
- Los exámenes complementarios deben ser solicitados e interpretados adecuadamente, siempre teniendo presente al paciente, sus circunstancias y, especialmente, el cuadro clínico.
Ejemplos de TPNE en neonatos:
- Temblor y tremulaciones: El temblor es el TPNE más frecuente en el período neonatal. Consiste en movimientos rítmicos oscilatorios de igual amplitud.
- Mioclonus del sueño: El mioclono se define por un brusco y breve movimiento de un miembro causado por una contracción muscular(5).
- Respuesta exagerada al estímulo (reacción de sobresalto): En el neonato existe una reacción de sobresalto normal ante un estímulo inesperado que consiste en una mueca facial y parpadeo seguido de flexión de tronco.
- Episodios de apnea: Son manifestaciones muy frecuentes en el lactante. Se definen por la interrupción de la respiración durante más de 15 segundos.
- Spasmus nutans: Se presenta en lactantes y se caracteriza por episodios espontáneos de nistagmo asimétrico asociado a inclinación y movimientos de asentimiento o negación de la cabeza.
Pronóstico
El pronóstico a veces es mejor cuando los espasmos son causados por una esclerosis tuberosa. Tras la aparición de los espasmos el bebé suele presentar pérdida de logros en su desarrollo dejando de balbucear, gatear o sentarse, en el caso de que ya haya adquirido estos hitos.
También pierde habilidades de interacción social y se vuelve mucho más irritable o poco reactivo. La tasa de muerte prematura varía del 5 al 31%, en función de la causa que los produzca.
Los espasmos infantiles pueden provocar problemas cognitivos, neurológicos y/o sensoriales. La mayoría de los niños con espasmos infantiles tendrán problemas durante el desarrollo y pueden necesitar ayuda durante toda su vida.
Cuanto más corto sea el período de espasmos, mejor será el pronóstico. Son frecuentes las recaídas después del tratamiento (32 al 72%).
El Síndrome de West
El término síndrome de West se usa cuando un bebé tiene espasmos infantiles, un patrón de electroencefalograma único (llamado «hipsarritmia») y se acompaña de un retraso en el desarrollo.
El síndrome de West se manifiesta mediante 3 síntomas: convulsiones o espasmos infantiles, un retraso psicomotor y alteraciones en el electroencefalograma.
El Síndrome de Lennox-Gastaut, por el hecho de ser la continuación evolutiva de algunos Síndromes de West, sin embargo su aparición es más tardía; hay otras crisis asociadas a aquéllas, semejantes a los espasmos infantiles, donde el E.E.G.
La incidencia de los espasmos infantiles estaría comprendida entre 0,25 y 0,4 por 1000 nacimientos. En el 90% de los casos, las crisis aparecen antes del primer año de edad, en un 10% antes del tercer mes. La máxima distribución se sitúa entre el 4º y el 7º mes, con una mayor frecuencia en el 6º mes.
| Característica | Descripción |
|---|---|
| Incidencia | 0.25 - 0.4 por 1000 nacimientos |
| Edad de inicio | 90% antes del primer año, 10% antes del tercer mes |
| Pico de incidencia | Entre el 4º y 7º mes, más frecuente en el 6º mes |
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