Hipertricosis en Niños: Causas, Tipos y Tratamientos
La hipertricosis, también conocida como el "Síndrome del hombre lobo", es una condición médica rara que provoca un crecimiento excesivo de vello en todo el cuerpo, tanto en cantidad como en grosor, en áreas donde normalmente no se encuentra. Es una patología considerada una enfermedad rara, caracterizada por el crecimiento excesivo de vello, generalmente grueso, en áreas corporales que no están influenciadas por los andrógenos.
En este sentido, esta patología ha tomado protagonismo en los últimos días debido a que un fármaco utilizado para prevenir la calvicie (minoxidil), aplicado por los padres o cuidadores, ha causado hipertricosis en al menos 11 bebés. Esta conclusión se deriva de un análisis que comenzó con un primer caso identificado por el Centro de Farmacovigilancia de Navarra.
¿Qué es la Hipertricosis?
La hipertricosis es el crecimiento excesivo del vello, ya sea en cantidad o en grosor, en cualquier parte del cuerpo. Puede darse en una zona localizada o en general en todo el cuerpo. Afecta a hombres y mujeres, aunque no es común, y supone un aumento en la densidad del vello y la transformación del vello en pelo. Es un problema estético y no de salud en sí mismo, aunque algunas enfermedades y síndromes pueden estar asociadas a la hipertricosis, como la porfiria cutánea tarda.
Se caracteriza por el crecimiento de vello de forma exagerada en toda la piel. Un exceso de pelo que cubre todo el cuerpo, con escasas excepciones -las palmas de las manos y de los pies-. Se trata de un problema estético que no supone ningún riesgo para la salud.
Hipertricosis vs. Hirsutismo
Es importante diferenciar la hipertricosis del hirsutismo. Por otro lado, el hirsutismo se refiere al crecimiento excesivo de vello en áreas del cuerpo que sí dependen de los andrógenos, con un patrón característico masculino. Este crecimiento afecta principalmente a las mujeres y suele manifestarse con vello oscuro y grueso en regiones como el mentón, el labio superior o el pecho. Su causa más común es el desequilibrio hormonal, como en el síndrome de ovario poliquístico.
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Causas de la Hipertricosis
Las causas de la hipertricosis son muy variadas y la fisiopatología es un enigma. La causa principal se desconoce, aunque el factor genético está detrás de las hipertricosis congénitas.
Causas:
- Una condición hereditaria, que puede estar asociada a determinados síndromes. Estos síndromes son enfermedades congénitas ligadas al cromosoma X.
- Hipertricosis congénitas (localizadas y generalizadas).
- Hipertricosis adquiridas (localizadas y generalizadas).
La hipertricosis adquirida generalizada puede ser consecuencia de una porfiria cutánea tardía, de desnutrición (por ejemplo, asociada a anorexia), o de tratamientos farmacológicos como ciclosporina (un inmunosupresor), fenitoína (un anticonvulsivo) o Minoxidil. Infecciones como el VIH, enfermedades cutáneas como la dermatomiositis, así como las anormalidades tiroidea o las alteraciones cerebrales también pueden desencadenarla. Por su parte, la hipertricosis adquirida localizada puede tener que ver con la fricción de la piel, el sostener una carga mucho tiempo (como les sucede a los costaleros), el uso de aparatos ortopédicos (yesos) y enfermedades como el lupus eritematoso sistémico, la esclerodermia lineal, la dermatitis atópica o el liquen simple crónico.
El caso del Minoxidil
La investigación comenzó tras la detección del primer caso en abril de 2023. Se trataba de un bebé lactante que había desarrollado un aumento de vello en espalda, piernas y muslos durante dos meses. Tras descartar patologías y medicamentos que pudieran provocar el aumento de pelo, se llegó a la conclusión de que el crecimiento anormal de vello en este y otros bebés con la misma patología era consecuencia de un tratamiento contra la alopecia seguido por sus padres o cuidadores.
En concreto, todos utilizaban Minoxidil, un medicamento que se usa por vía tópica para inducir el crecimiento del cabello en pacientes con alopecia androgénica. Y es que entre las reacciones adversas incluidas en la ficha técnica de los medicamentos que contienen minoxidil se encuentra la hipertricosis.
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La hipótesis de los científicos es que los adultos que utilizaban este crecepelo se lo transfirieron a los bebés a través del contacto por vía tópica o por vía oral (por "chupeteo").
Al respecto, la Agencia Europea del Medicamento ha decidido cambiar la información contenida en el prospecto de las lociones con minoxidil, cuya venta está autorizada en la Unión Europea.
Se refleja así en la información del medicamento, que la relación causal entre el uso de minoxidil y el síndrome del hombre lobo en lactantes tras una exposición tópica accidental es una "posibilidad razonable". Por tanto, las recomendaciones para prevenir este tipo de casos pasan por llevar a cabo una limpieza a fondo de las manos tras administrarse las lociones, algo que ya se incluía en los prospectos de este tipo de fármacos. Además, ahora se refleja en la información de estos productos que se debe evitar el contacto de los lactantes con las partes del cuerpo en las que se hayan usado estas lociones.
Tipos de Hipertricosis
Dependiendo de la localización del excesivo vello y de su procedencia, la hipertricosis se divide en varios tipos:
- Congénita terminal: Tiene que ver con el cromosoma X. También se denomina síndrome del hombre lobo.
- Lanuginosa: en este caso, el pelo es fino y sedoso y crece por todo cuerpo. Normalmente se adquiere por vía genética y puede afectar tanto a hombre como a mujeres. Este tipo de cabello tiende a reducirse con el tiempo, pero nunca llega a desaparecer.
- Lumbosacral o espinal: El vello crece en la región espinal, por lo que se conoce también como cola de fauno. En este caso el pelo crece exclusivamente en la zona lumbosacral.
- Irritativa o adquirida: Es consecuencia de golpes en la piel, procesos inflamatorios o de someter a una parte del cuerpo a un esfuerzo repetitivo. Es causada por la fricción repetitiva sobre una parte concreta del cuerpo. Por ejemplo, se da en personas que pasan mucho tiempo de rodillas o que cargan siempre sobre la misma zona.
- De cejas y pestañas: Supone un crecimiento exagerado del pelo de estas zonas.
- Cervical anterior: Conocida como nuez de Adán, implica una pequeña zona de pelo localizada encima de la nuez.
- Del pabellón auricular: Se presenta sobre todo en ancianos y pacientes diabéticos, a los que crece anormalmente pelo en las orejas e interior de los oídos.
- Nevus: el crecimiento excesivo de pelo también puede presentarse en un nevus o lunar.
Así, los tipos de hipertricosis principales son las siguientes:
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El signo de la aparición de la hipertricosis es el crecimiento del pelo en áreas donde no es habitual.
- La hipertricosis cubital (codos peludos) es el crecimiento excesivo de pelo en forma bilateral.
- La hemihipertrofia es el crecimiento de pelo terminal en la mitad del cuerpo o solo una parte.
- La malformación cutánea pilosa de palmas y plantas. Tiene un patrón de herencia autosómico dominante.
- El síndrome de Ambras es pelo velloso abundante en cara, orejas y hombros cuya densidad no disminuye con la edad.
- La hipertricosis congénita generalizada o ligada al X. Solamente se ha reportado una familia en México con un patrón de herencia recesivo ligado al X, por lo que los varones tienen mayor afección que las mujeres. El gen afectado es el X24-q27.1.
- El síndrome de Brachman-de Lande. Se caracterizada por cejas gruesas y convergentes, hipertricosis de pestañas, baja implantación de cabello y frente baja cubierta de pelo velloso.
- El síndrome de piel tiesa o piel “como piedra”.
- La hipomelanosis de ito se caracteriza por manchas hipopigmentadas que siguen las líneas de Blaschko (líneas cutáneas que no se ven en condiciones normales).
- El nevo de Becker es un tumor (hamartoma) pigmentado irregular con aumento del crecimiento del pelo en su interior que predomina en tronco durante la pubertad.
- La hipertricosis asociada con inflamación local aparece por el uso de químicos como el yodo.
- La acrodinia se caracteriza por eritema en dedos de manos, pies y nariz, transpiración y salivación excesivas, y dolor en pies y manos.
- En casos de hipotiroidismo la hipertricosis es común en niños y desaparece con la terapia sustitutiva.
Síntomas de la Hipertricosis
El síntoma principal de la hipertricosis es el crecimiento excesivo e inusual de vello en zonas que no son las habituales. Puede aparecer pelo de tres tipos: lanugo (largo, fino y suave, similar al que tienen los recién nacidos y que pierden por sí mismos), vellus (corto, suave y pigmentado, aparece en cualquier parte salvo en mucosas, palmas de las manos y plantas de los pies) y terminal (son los más oscuros, además de gruesos, duros, ásperos y largos). Este último es el que se suele desarrollar en los casos de hirsutismo en mujeres, apareciendo en cara, espalda, brazos y pecho.
Tratamiento para la Hipertricosis
El tratamiento debe orientarse siempre a eliminar la causa de la hipertricosis, si bien cuando las causas son genéticas es más complicado encontrar un tratamiento eficaz. Por tanto, es clave el diagnóstico para saber si la causa es medicamentosa, y por tanto hay que cambiar de medicamento, o si es hormonal, y es necesario un tratamiento para recuperar unos niveles hormonales equilibrados.
Hay tratamientos farmacológicos para la hipertricosis, como es la administración tópica de eflornitina, un inhibidor específico del crecimiento del vello. Pero, en la mayoría de los casos, el único tratamiento posible es aquel dirigido a eliminar el vello.
Entre las opciones terapéuticas disponibles, existe la administración tópica de eflornitina, un inhibidor específico que ralentiza el crecimiento del vello. La eflornitina actúa disminuyendo el índice mitótico de las células germinativas del bulbo piloso, lo que provoca una reducción progresiva del grosor del tallo piloso y una desaceleración en el crecimiento del vello en las áreas tratadas. Su mecanismo de acción se basa en la inhibición irreversible de la enzima ornitina descarboxilasa (ODC), responsable de catalizar la conversión de ornitina en putrescina, una molécula esencial para la proliferación, diferenciación y función celular.
Opciones para eliminar el vello:
- Depilación con cuchilla: La más rápida y común, permite eliminar de forma sencilla el vello de cualquier parte del cuerpo. Si se padece hipertricosis no es la mejor opción, porque el vello volverá a aparecer enseguida, lo que exige un afeitado muy regular, que puede resultar agresivo para la piel.
- Depilación con cera: No es recomendable cuando hay mucho vello, porque resulta un método doloroso. Lo mismo ocurre con la depilación por métodos mecánicos, con aparatología que arranca el vello de raíz. Además, se somete a la piel a un estrés innecesario.
- Depilación eléctrica: Recomendable para hirsutismo localizado, o para finalizar un tratamiento de depilación láser, es una depilación definitiva, aunque no permite eliminar el vello de zonas amplias.
- Depilación por luz pulsada (IPL): La fotodepilación inhibe o debilita el crecimiento del vello, atacando el folículo piloso con pulsaciones de luz. Es rápida, indolora y eficaz para depilar grandes áreas.
- Depilación láser: Es un método de depilación definitiva adecuado para la hipertricosis porque consigue depilar zonas de gran tamaño con rapidez y sin dolor. Resulta muy eficaz para pieles blancas con vello oscuro. Elimina en gran medida el pelo, destruyendo el folículo por fototermólisis selectiva.
Prevención de la Hipertricosis
No hay una forma de evitar la hipertricosis salvo no someterse a tratamientos con medicamentos que puedan provocarlo, y poner siempre en conocimiento del médico cualquier crecimiento excesivo e inusual del vello. Una vez se presenta, la única manera de evitar la evolución de la hipertricosis es eliminar la causa que la ha provocado, así como someterse a técnicas de depilación definitiva, puesto que otros sistemas no acabarán con el vello.
Como mencionábamos antes, no hay una forma eficaz de prevenir la hipertricosis, salvo prestar atención a las alteraciones hormonales, llevar una dieta equilibrada y realizarse revisiones ginecológicas regulares en el caso de contar con un diagnóstico de SOP. Asimismo, evitar medicamentos que incluyan entre sus efectos adversos el crecimiento del vello también es una forma de reducir las posibilidades de desarrollar hipertricosis.
En el caso de detectar una aparición inusual de vello, es recomendable consultar a un médico especialista. Además del examen físico, deberá solicitar un análisis de sangre para conocer si los niveles hormonales son correctos. También pruebas de imagen como ecografías o tomografías, para descartar la presencia de tumores u otros trastornos que puedan estar detrás del crecimiento excesivo de pelo.
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