Hipertricosis o "Síndrome del Hombre Lobo": Casos en Bebés y su Relación con el Minoxidil
La hipertricosis, conocida también como el «Síndrome del hombre lobo», es una condición médica rara que provoca un crecimiento excesivo de vello en todo el cuerpo, tanto en cantidad como en grosor, en áreas donde normalmente no se encuentra.
En este sentido, esta patología ha tomado protagonismo en los últimos días debido a que un fármaco utilizado para prevenir la calvicie (minoxidil), aplicado por los padres o cuidadores, ha causado hipertricosis en al menos 11 bebés.
El Boletín Informativo de Farmacovigilancia de Navarra (BIF) publicó esta semana que en España se han detectado al menos once casos de bebés con el llamado "síndrome del hombre lobo" o hipertricosis.
Origen y Detección de los Casos
Esta conclusión se deriva de un análisis que comenzó con un primer caso identificado por el Centro de Farmacovigilancia de Navarra. La investigación comenzó tras la detección del primer caso en abril de 2023.
En abril de 2023, el Centro de Farmacovigilancia de Navarra tuvo conocimiento de un caso ocurrido en la Comunidad Foral de un bebé lactante que había desarrollado de forma progresiva durante dos meses aumento del vello en espalda, piernas y muslos.
Lea también: Taper en Niños: Todo lo que necesitas saber
Se trataba de un bebé lactante que había desarrollado un aumento de vello en espalda, piernas y muslos durante dos meses. Se descartaron patologías u otros medicamentos administrados al bebé que pudieran justificar el incremento del vello corporal.
Tras descartar otras posibles patologías o efectos secundarios de medicamentos administrados al bebé, se descubrió durante una entrevista con la familia que el padre del niño estaba utilizando minoxidil para tratar su calvicie.
En la entrevista con la familia, explica el Boletín de Farmacovigilancia de Navarra, se detectó que el padre del bebé utilizaba minoxidil al 5% por vía tópica para el tratamiento de la alopecia androgénica y desde hacía un mes estaba de permiso laboral para cuidar a su hijo.
Tras la retirada del contacto con el medicamento, se produjo una regresión total de los síntomas.
A raíz de conocerse esta circunstancia se realizó una revisión de los casos similares notificados en la base de datos del Sistema Español de Farmacovigilancia (FEDRA), detectando seis casos adicionales con las mismas características, todos ellos en bebés lactantes cuyos cuidadores estaban en tratamiento con minoxidil tópico para el tratamiento de la alopecia androgénica.
Lea también: Beneficios del reloj inteligente para niños
Se amplió la búsqueda a casos similares notificados en Eudravigilance (base de datos de farmacovigilancia europea) y se encontraron tres casos adicionales. Una revisión de la literatura aportó un caso más. El Centro de Farmacovigilancia de Navarra ha detectado 11 casos, uno de ellos en la Comunidad foral, de hipertricosis, conocido como 'síndrome del hombre lobo', en lactantes cuyos cuidadores estaban utilizando un medicamento para el tratamiento de la alopecia.
La Hipótesis de la Transferencia de Minoxidil
Tras descartar patologías y medicamentos que pudieran provocar el aumento de pelo, se llegó a la conclusión de que el crecimiento anormal de vello en este y otros bebés con la misma patología era consecuencia de un tratamiento contra la alopecia seguido por sus padres o cuidadores.
En concreto, todos utilizaban Minoxidil, un medicamento que se usa por vía tópica para inducir el crecimiento del cabello en pacientes con alopecia androgénica.
El Centro de Farmacovigilancia de Navarra maneja la hipótesis de que existe una transferencia de minoxidil de los adultos que utilizan este medicamento por vía tópica a los bebés de corta edad a su cuidado y que, al transferirse, el fármaco se absorbe por vía tópica o por vía oral (por "chupeteo") produciendo un efecto sistémico en los niños.
"La piel de los niños pequeños es más permeable debido al menor espesor de su estrato córneo y a que tienen mayor proporción de superficie/peso corporal. Por este motivo tienen mayor facilidad para absorber de forma sistémica fármacos administrados por vía tópica", explica.
Lea también: Trompetas para niños: ¡Consejos antes de comprar!
La exposición en lactantes "es grave". En este informe, el Centro de Farmacovigilancia de Navarra advierte de que la aparición de hipertricosis generalizada en lactantes por exposición accidental a minoxidil "es grave" debido a que "se expone a un medicamento una persona, que no es el paciente, de un grupo de edad vulnerable y en la que dicho medicamento no está indicado".
Además, la aparición de hipertricosis en niños "puede ser alarmante y conllevar la realización de numerosas pruebas de laboratorio y de imagen para descartar problemas de tipo endocrino, ya que el estudio inicial del origen de la hipertricosis se puede centrar en causas del propio paciente. Esto puede generar un gran estrés en las familias de los pacientes".
Se debe tener precaución para garantizar que los niños no entren en contacto con las zonas del cuerpo en las que se haya aplicado minoxidil por vía tópica", concluyen. "Es importante que los profesionales de salud conozcan este riesgo y se tenga en cuenta ante la aparición de un caso de hipertricosis en un lactante, ya que se pueden evitar pruebas innecesarias al bebé y la generación de estrés en la familia".
¿Qué es la Hipertricosis?
La hipertricosis o "síndrome del hombre lobo" es una enfermedad rara que se caracteriza por la aparición de vello, llamado lanugo, en zonas diferentes al cuero cabelludo. Esto incluye el crecimiento de vello facial en mujeres. El pelo puede llegar a cubrir toda la superficie del cuerpo a excepción de la planta de los pies y las palmas de las manos.
El lanugo es más fino que el cabello normal, y es similar al que presentan los recién nacidos y que desaparece en los primeros meses. Sin embargo, en el caso de la hipertricosis, el vello crecerá durante toda la vida del que lo padece y la única solución es la depilación.
En la mayoría de los casos esta enfermedad se debe a una mutación genética y se transmite por herencia familiar. En un número menor de afectados la hipertricosis aparece como consecuencia de porfiria cutánea, desnutrición o con algunos tratamientos farmacológicos.
Y es que entre las reacciones adversas incluidas en la ficha técnica de los medicamentos que contienen minoxidil se encuentra la hipertricosis.
Tipos de Hipertricosis
Existen diversos tipos de hipertricosis que se clasifican según su origen. Dependiendo de la localización del excesivo vello y de su procedencia, la hipertricosis se divide en varios tipos:
- Lanuginosa: en este caso, el pelo es fino y sedoso y crece por todo cuerpo. Normalmente se adquiere por vía genética y puede afectar tanto a hombre como a mujeres. Este tipo de cabello tiende a reducirse con el tiempo, pero nunca llega a desaparecer. La hipertricosis lanuginosa se caracteriza por el crecimiento de vello fino y suave en todo el cuerpo, excepto en las palmas de las manos y las plantas de los pies. Su origen suele ser genético, aunque también puede adquirirse después del nacimiento.
- Lumbosacral o cola de fauno: En este caso el pelo crece exclusivamente en la zona lumbosacral. Por otro lado, la hipertricosis lumbosacral o «Cola de fauno» se caracteriza por el crecimiento de vello únicamente en la zona lumbosacra del cuerpo. Su origen también es genético.
- Congénita o síndrome del hombre lobo: Este tipo de hipertricosis es congénita y está ligada al cromosoma X. Se caracteriza, sobre todo, porque el pelo es más grueso y aparece en la cara. La hipertricosis congénita se manifiesta por el crecimiento de vello grueso, especialmente en el rostro, tronco y extremidades, pero no en las palmas de las manos, plantas de los pies ni en las mucosas. Un trastorno poco común dentro de la hipertricosis congénita es el Síndrome de Ambras, que provoca un exceso de vello grueso en la cara, codos y orejas.
- Irritativa: Es causada por la fricción repetitiva sobre una parte concreta del cuerpo. Por ejemplo, se da en personas que pasan mucho tiempo de rodillas o que cargan siempre sobre la misma zona.
- Nevus: el crecimiento excesivo de pelo también puede presentarse en un nevus o lunar.
- Hipertricosis medicamentosa: Finalmente, la hipertricosis medicamentosa es provocada por el uso de ciertos fármacos.
En general, la hipertricosis es solo un problema estético y no supone un riesgo para la salud. Sin embargo, las personas que la padecen suelen tener problemas de autoestima por el rechazo social que puede provocar su aspecto.
Tratamiento de la Hipertricosis
El tratamiento de la hipertricosis debe enfocarse en identificar y abordar la causa subyacente. Sin embargo, cuando el origen es genético, encontrar una solución eficaz resulta más complicado.
Entre las opciones terapéuticas disponibles, existe la administración tópica de eflornitina, un inhibidor específico que ralentiza el crecimiento del vello. La eflornitina actúa disminuyendo el índice mitótico de las células germinativas del bulbo piloso, lo que provoca una reducción progresiva del grosor del tallo piloso y una desaceleración en el crecimiento del vello en las áreas tratadas.
Su mecanismo de acción se basa en la inhibición irreversible de la enzima ornitina descarboxilasa (ODC), responsable de catalizar la conversión de ornitina en putrescina, una molécula esencial para la proliferación, diferenciación y función celular.
Diferencia entre Hipertricosis e Hirsutismo
La hipertricosis es una patología considerada una enfermedad rara, caracterizada por el crecimiento excesivo de vello, generalmente grueso, en áreas corporales que no están influenciadas por los andrógenos. Por otro lado, el hirsutismo se refiere al crecimiento excesivo de vello en áreas del cuerpo que sí dependen de los andrógenos, con un patrón característico masculino. Este crecimiento afecta principalmente a las mujeres y suele manifestarse con vello oscuro y grueso en regiones como el mentón, el labio superior o el pecho. Su causa más común es el desequilibrio hormonal, como en el síndrome de ovario poliquístico.
Recomendaciones y Advertencias
Con toda la información recabada y siguiendo el procedimiento de generación de señales del Sistema Español de Farmacovigilancia (SEFV-H), en mayo de 2023 el Centro de Farmacovigilancia de Navarra propuso esta señal de hipertricosis en lactantes por exposición accidental a minoxidil para su validación en el seno del Comité Técnico del SEFV-H. La señal fue validada, y el Comité para la Evaluación de Riesgos en Farmacovigilancia europeo (PRAC) emitió la recomendación de inclusión en la ficha técnica y prospecto.
tags: #niños #lobo #navarra #historia