Ictericia Neonatal: Causas, Diagnóstico y Tratamiento de la Hiperbilirrubinemia en Recién Nacidos
La ictericia es la coloración amarillenta de la piel y mucosas, un signo clínico ocasionado por la impregnación de la piel por la bilirrubina. La ictericia clínica se refiere a esta coloración amarillenta visible.
Por hiperbilirrubinemia se entiende la elevación de bilirrubina por encima de 5 mg/dl. Aunque la ictericia en el recién nacido es el nombre que recibe el tono amarillento que puede adquirir la piel de muchos bebés. Pese a que puede asustar a los padres, lo más habitual es que desaparezca sin necesidad de ningún tratamiento al cabo de unas 2 semanas.
Sin embargo, vigilar la ictericia y su evolución tiene una gran importancia, ya que si esta es severa y no se trata, puede dar lugar a problemas y complicaciones graves como daño cerebral. Por ello, es primordial el diagnóstico temprano y el tratamiento adecuado.
Metabolismo de la Bilirrubina
La bilirrubina no conjugada (indirecta) es el producto final del catabolismo de la hemoglobina por el sistema reticuloendotelial. Se transporta a las células hepáticas unida a la albúmina sérica. Cuando se sobrepasa la capacidad de transporte de la albúmina, esta fracción libre atraviesa la barrera hematoencefálica produciendo lesiones en el sistema nervioso (kernicterus).
En el hígado, la bilirrubina no conjugada (liposoluble) se convierte en bilirrubina directa o conjugada (hidrosoluble) por la acción de la glucuronil transferasa y del ácido uridín-difosfoglucurónico hepáticos. Tras esta reacción, se excreta en los conductos biliares hacia el tracto intestinal.
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En este territorio, esta forma no se absorbe, a no ser que se transforme (por medio de la enzima betaglucuronidasa) en no conjugada, pasando de nuevo al hígado, para una nueva reacción enzimática de conjugación. Este mecanismo es conocido como circulación enterohepática.
Aunque la bilirrubina puede desempeñar una función antioxidante, los niveles elevados de la forma no conjugada y libre pueden dañar el sistema nervioso.
Evaluación Clínica
La evaluación clínica de la ictericia neonatal incluye:
- Anamnesis: edad materna, existencia de diabetes gestacional, medicaciones maternas (oxitocina), raza, edad gestacional, momento de aparición, ictericia neonatal en hermanos, antecedentes neonatales (policitemia, riesgo infeccioso), tipo de alimentación, pérdida de peso. Antecedentes de hematomas (cefalohematomas o caput hemorrágico) o fracturas (callo de fractura en clavícula). Eliminación de meconio.
- Exploración física: coloración de piel y mucosas. Estado general, reactividad a estímulos y despistaje de signos de infección. Extravasación de sangre o callos de fractura. Existencia de masas abdominales o hepatoesplenomegalia. Signos de onfalitis.
En función del origen de la ictericia, puede aparecer en las primeras horas de vida o posteriormente, en cualquier momento del periodo neonatal. Cuando los niveles de bilirrubina aumentan, la ictericia progresa de manera cefalocaudal, aunque los hallazgos no son fiables ni precisos, y la decisión de cuantificar la bilirrubina debe estar basada en factores adicionales.
Como es de suponer, la correlación entre la estimación de los niveles de ictericia mediante la exploración y los niveles de bilirrubina es menor en recién nacidos pretérmino y/o de piel oscura, que en los recién nacidos a término y/o de piel clara.
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A pesar de lo anteriormente descrito, una aproximación clínica de los niveles puede ser la siguiente: cuando la ictericia afecta a cara (presión digital sobre la nariz), los niveles de bilirrubina se encuentran en torno a 6-8 mg/dl, alcanzando los 10 mg/dl cuando afecta a la parte superior del tronco; mientras que, si afecta al abdomen, la cifra suele encontrarse en torno a 10-15 mg/dl, según progresa hacia las ingles.
Los niveles pueden ser predecibles mediante la medición transcutánea de bilirrubina en la zona media del esternón (BilicheckR), en neonatos con una edad gestacional mayor a 35 semanas y con más de 24 horas de vida. En el caso de que los niveles sean elevados, debe realizarse entonces una medición sérica de la cifra de bilirrubina.
Encefalopatía por Bilirrubina
La encefalopatía aguda por bilirrubina es la manifestación clínica del efecto tóxico de la bilirrubina libre en el sistema nervioso. Su presentación clínica puede dividirse en tres fases: inicialmente hipotonía, letargia, llanto agudo y problemas de succión; posteriormente, irritabilidad, hipertonía y fiebre; y finalmente, opistótonos y convulsiones.
La encefalopatía crónica (kernicterus) se caracteriza por: déficit intelectual, sordera neurosensorial, alteración de la mirada vertical hacia arriba y alteraciones dentales, entre otras.
Ictericia por Lactancia Materna
Mención especial merece la ictericia por lactancia materna, que suele manifestarse entre el quinto y el séptimo día, alcanzando el máximo nivel de bilirrubina (siempre indirecta) en la tercera semana.
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Manejo de la Ictericia Neonatal
En 2004, el subcomité de ictericia de la Asociación Americana de Pediatría publicó una guía práctica para el manejo de la hiperbilirrubinemia en el recién nacido mayor de 35 semanas de gestación, y una guía similar fue publicada en 2007 por la Sociedad Canadiense de Pediatría.
En la guía de la Asociación Americana de Pediatría, se propone un algoritmo de manejo, haciendo hincapié en la aparición de ictericia en el primer día de vida, la existencia o no de factores de riesgo y el seguimiento al alta del niño ictérico.
Una situación muy habitual ocurre cuando va a producirse el alta hospitalaria del neonato con ictericia. En ese caso, es obligado evaluar los factores de riesgo para desarrollar ictericia grave (Tabla III). Una manera sencilla y eficaz para el manejo diagnóstico y terapéutico de estos niños consiste en utilizar las gráficas de Buthani et al de 1999.
En el neonato a término sano, niveles de bilirrubina por encima de 15mg/dl (o cifras menores si hay factores de riesgo asociados) y 18 mg/dl (cifras menores si factores de riesgo asociados) a los 3 y 4 días de vida, respectivamente, deben ser subsidiarios de tratamiento con fototerapia.
Causas de la Hiperbilirrubinemia
La exposición materna a los antígenos extraños de los hematíes fetales causa la producción de anticuerpos IgG maternos, que destruyen los hematíes fetales, fundamentalmente, en el bazo (macrófagos y linfocitos k y Nk). El antígeno más frecuentemente implicado es el antígeno D; así como, los antígenos A y B.
Si el resultado de la prueba de Coombs es positivo, es necesario identificar el anticuerpo frente a un amplio grupo de antígenos eritrocitarios o frente a los hematíes paternos. Debido a la administración profiláctica de inmunoglobulina anti D en las madres Rh negativas, los casos de enfermedad hemolítica por Rh son hoy en día casos residuales, siendo la causa más frecuente, las isoinmunizaciones frente a los antígenos A o B. Además, existen otros tipos de antígenos (E, C, c, Kell, Duffy, etc.), responsables de un porcentaje no despreciable de anemia hemolítica isoinmune.
Enfermedad Hemolítica ABO del RN
Se produce por la reacción de los anticuerpos maternos, antiA o antiB, frente al antígeno A o B de los hematíes del feto o del recién nacido. Se suele producir en los casos en los que la madre es grupo O, siendo el neonato grupo A o B; ya que, estas madres producen anticuerpos IgG que pasan a la placenta. Este tipo de incompatibilidad puede afectar al primer embarazo.
Tratamiento
El tratamiento de la ictericia en el bebé va a depender de la causa y de la gravedad. Si se trata de ictericia fisiológica, lo más habitual es que desaparezca sin necesidad de tratamiento en unas 2 semanas. En caso contrario, se debe consultar con el especialista.
Sin embargo, si el bebé necesita tratamiento, este puede consistir en:
Fototerapia
Es el tratamiento inicial en todos los casos, incluso cuando está indicada la exanguinotransfusión, mientras se prepara para esta. Es posible que el especialista recomiende tomas más frecuentes o suplementación para evitar la deshidratación y favorecer la eliminación de bilirrubina por heces. El máximo efecto de la fototerapia se produce durante las primeras 24-48 horas y cuanto mayores son las cifras de partida. La piel oscura no altera su eficacia.
Entre las complicaciones de la fototerapia, se encuentran: las deposiciones blandas, el aumento de pérdidas insensibles (pueden llegar a un 40% en los niños a término, y al 80% en los prematuros) y la consiguiente deshidratación. El recién nacido permanecerá bajo una luz especial sin ropa (únicamente el pañal y una protección para los ojos). La piel queda expuesta a la luz y esto hace que la bilirrubina se pueda eliminar del organismo con más facilidad.
Inmunoglobulinas Intravenosas
Puede estar indicada en los casos graves de enfermedad hemolítica y se usa de manera conjunta con la fototerapia. Existe una reducción en el grado de hemólisis y, por consiguiente, en la necesidad de exanguinotransfusión.
Exanguinotransfusión
Esta técnica se realiza cuando los niveles de bilirrubina son muy elevados y existe riesgo de encefalopatía y cuando han fracasado el resto de medidas. Consiste en el recambio, generalmente, por la vena umbilical, con sangre total lo más fresca posible, de dos veces la volemia del neonato. Durante el procedimiento, se deberán realizar controles de electrolitos, hematocrito y bilirrubina.
Metaloporfirinas
Las medidas de prevención son fundamentales, en esta patología. Existen diversos factores de riesgo que ayudan a seleccionar aquellos neonatos con mayor riesgo de hiperbilirrubinemia grave. La monitorización de los niveles séricos constituye una pieza clave.
Prevención y Seguimiento
La prevención comienza en el periodo prenatal, en el que se debería realizar a todas las mujeres embarazadas, análisis de grupo ABO y Rh; así como, “screening” de anticuerpos. Si la madre no posee dicho “screening” o si es Rh negativa, se recomienda realizar grupo Rh y examen directo (test de Coombs) a su ingreso en la maternidad.
Debe realizarse una medición de bilirrubina, si la ictericia aparece antes de las 24 horas de vida.
Niño Dado de Alta de la Maternidad
Cada vez más, se tiende a altas más precoces, con ictericia leve en el momento del alta, y con/sin factores de riesgo añadidos. Si desde la Maternidad se considera conveniente, se darán los consejos oportunos a los padres para el control de la ictericia en el domicilio y podrá derivarse para control, al propio hospital o a Atención Primaria.
Esta situación es muy frecuente, pues resulta imposible prever la aparición de factores añadidos, como la pérdida de peso progresiva, la imposibilidad de medir la ingesta alimentaria con lactancia materna, la deshidratación y la aparición de alguna infección, como la onfalitis, o de las lesiones en cuero cabelludo, originadas por microtomas/electrodos.
Deben hacerse cuantos controles clínicos sean necesarios, y si el niño está ictérico con algún síntoma de enfermedad, se derivará al hospital. Si está ictérico y sin otros síntomas, se valorará hacer bilirrubina total (en ausencia de coluria). Debe prestarse especial atención con el prematuro tardío (34-37 semanas).
Cada vez, se tiene más tendencia en las maternidades a dar de alta a esta abundante población y son, a todos los efectos, de mucho mayor riesgo, que el recién nacido a término.
Todo recién nacido con tinte verdínico, coluria/acolia, debe enfocarse como posible enfermedad hepática. La coluria (de mucho interés clínico) debe distinguirse, en los primeros días de vida, del acúmulo de uratos en orina y es excepcional que aparezca en los primeros días, salvo en algunos casos graves de enfermedad hemolítica del recién nacido.
Resulta frecuente en Atención Primaria la presencia de recién nacidos con lactancia materna y leve ictericia, clínicamente estable, sin coluria ni acolia. Puede prolongarse hasta incluso los 40-60 días de vida, y desaparece sin más complicaciones.
Si el niño no presenta ningún signo de enfermedad, su curva de peso es adecuada, la ictericia permanece estable y no aparece coluria, el control debería ser clínico por parte de Atención Primaria, siempre teniendo en cuenta como diagnóstico diferencial, la ictericia que aparece en la atresia de vías biliares extrahepática.
Ictericia prolongada
Pero la ictericia prolongada puede ser, también, secundaria a una enfermedad hepatobiliar subyacente y debe evaluarse cuidadosamente. Las actuales guías clínicas también consideran “la intención de la madre para dar lactancia materna exclusiva” como un factor de riesgo asociado, ante la eventualidad de que un aporte calórico inadecuado por dificultades o retraso en el inicio de la lactancia pueda ser causa de un incremento mayor en los valores de bilirrubina indirecta.
Las causas más frecuentes de ictericia en el periodo neonatal son la ictericia fisiológica y la ictericia por leche materna; y las patologías de mayor relevancia clínica: la incompatibilidad de grupo sanguíneo cuando hay ictericia precoz y la ictericia colestásica en las formas prolongadas.
La ictericia por leche materna se trata de una ictericia asintomática (RN sano que se alimenta bien), de inicio entre el tercer y el sexto día de vida y resolución lenta (puede prolongarse hasta el segundo mes de vida).
Ictericia colestásica
La atresia de vías biliares se debe a la obliteración del árbol biliar, que puede ser total o parcial; no se conoce su etiología y tiene una incidencia de 1:8000 a 1:15 000 RN vivos. Clínicamente, se caracteriza por una ictericia colestásica desde los primeros días o semanas de vida, que apenas compromete el estado general ni la ganancia ponderal del neonato. Son RN aparentemente sanos con una ictericia leve o moderada (bilirrubina total de 8-10 mg/l), que puede sumarse a la ictericia fisiológica o por leche materna; y que presentan deposiciones hipo- o acólicas y coluria. En el examen físico podemos encontrar una hepatomegalia leve, y después de los dos meses se puede identificar una esplenomegalia.
Si se trata de RN con una hiperbilirrubinemia ≥ 18 mg/dl y lactancia materna exclusiva se deben primar los esfuerzos por asegurar una lactancia materna efectiva y prevenir la ictericia secundaria a una hipoalimentación. Por ello, además, haremos un seguimiento cercano para comprobar que no existe hipogalactia ni un aporte calórico inadecuado (pérdida de peso excesiva > 10%), ofrecer un apoyo cualificado a la madre en el manejo de la lactancia materna y recomendar un aumento en la frecuencia de las tomas (incluso más de 8-10 al día).
Cerca del 10% de los bebés alimentados con leche materna presentan todavía ictericia al mes de vida. En estos casos, inicialmente solicitar: bilirrubina total y sus fracciones y examen de orina.
Algunos autores consideran que se puede hacer una estimación aproximada de los niveles de bilirrubina en sangre de acuerdo con la extensión cutánea de la ictericia, que sigue una progresión cefalocaudal; sin embargo, este método de cribado resulta poco fiable para descartar hiperbilirrubinemia neonatal significativa, especialmente en los primeros días de vida.
En la infancia, la importancia de la ictericia suele ser muy diferente si hablamos de recién nacidos o de niños de otras edades, y por esta razón y para explicarlo con más claridad, vamos a separarla en dos apartados:
En los recién nacidos, la ictericia puede considerarse normal (fisiológica) si se mantiene dentro de ciertos límites y no dura más de unos pocos días o semanas. Se produce sobre todo por inmadurez del hígado y lógicamente es más frecuente por lo tanto en los prematuros.
Lo más habitual, con mucho, es que el tono amarillo aparezca a partir del segundo día de vida y que el bebé sea dado de alta de la maternidad con la simple recomendación de que sea controlado por su pediatra de cabecera. La ictericia neonatal, salvo casos extremos excepcionales, no deja secuelas y no se relaciona con enfermedades posteriores del hígado ni de otro tipo.
En algunos niños alimentados al pecho, la ictericia puede prolongarse algunos días más de lo habitual, sin que esto suponga ningún problema ni sea porque la leche materna le siente mal.
Hay otras situaciones en las que la ictericia puede ser producida por una enfermedad, como es el caso de la incompatibilidad de grupo sanguíneo o de factor Rh entre la madre y el bebé. En estos casos, la coloración amarilla de la piel aparece en las primeras 24 horas de vida y suele detectarse ya en la maternidad, antes del alta, donde necesitarán recibir tratamiento, en algunos casos de la enfermedad causal y siempre de la propia ictericia ("baños de luz" con lámparas de fototerapia).
Así como en los recién nacidos la ictericia es frecuente y no suele significar ningún problema, su presencia en niños de más edad es muy rara, suele ir acompañada de otros síntomas, y debe ser siempre motivo de consulta al pediatra que, de entrada, confirmará si se trata o no de este problema y, si fuera así, emprenderá las actuaciones necesarias para encontrar la causa y recomendar las medidas de tratamiento más adecuadas.
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