Síndrome de Bandas Amnióticas: Causas, Diagnóstico y Tratamiento
El síndrome de bandas amnióticas (SBA) comprende un grupo de anomalías congénitas esporádicas que se caracterizan por la aparición de anillos fibrosos que pueden provocar importantes defectos estructurales fetales, tanto externos como internos, siendo los más frecuentes los que afectan a los miembros, pudiendo producir amputaciones en ellos como lesiones más típicas.
Introducción
El síndrome de bandas amnióticas (SBA) comprende un grupo de anomalías congénitas, que aparecen de forma esporádica, se caracterizan por la aparición de anillos fibrosos producidos por la ruptura temprana del amnios y pueden provocar, por isquemia, desde constricciones menores y linfedema de los dedos, hasta anomalías congénitas complejas, como amputaciones de miembros (por disminución del flujo sanguíneo) y fetos acráneos.
La prevalencia estimada es variable, encontrando en las distintas publicaciones una frecuencia de 1:1.200 a 1:15.000 nacidos vivos.
Su etiología no se conoce con precisión. Se han sugerido factores genéticos y teratogénicos causantes de la ruptura del amnios. De esta forma, se ha descrito una predisposición en gestantes que consumían ácido lisérgico y metadona.
Parece que la ruptura precoz del amnios originaría la producción de finas bandas mesodérmicas desde su cara coriónica, que atraparían las partes fetales expuestas. Esto produciría una expresión clínica muy heterogénea según las partes afectadas, de modo que es posible encontrar hendiduras craneofaciales, alteraciones craneales que van desde el encefalocele a la acránea, disrupción de la pared abdominal, alteraciones variables de los miembros, etc.
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Consiste en un conjunto de malformaciones congénitas que se caracterizan por alteraciones estructurales externas en la pared corporal, craneofaciales y de las extremidades, producidas por anillos fibrosos.
Etiología y Patogenia
De etiología desconocida, en ocasiones se ha asociado a exposiciones teratogénicas, como el ácido lisérgico y la metadona. Al ser un trastorno esporádico, no existe riesgo de recurrencia; sin embargo, hay algunos casos relacionados con enfermedades del tejido colágeno, como el síndrome de Ehler-Danlos y casos familiares de epidermólisis bullosa.
Se han propuesto 2 hipótesis sobre su patogenia:
- Teoría endógena: por un defecto evolutivo en la formación del tejido conectivo de las extremidades.
- Teoría exógena (propuesta por Torpin): por ruptura del amnios con un corion sin alteraciones, de esta forma se perdería líquido a través del corion permeable y conduciría a oligoamnios. El feto quedaría atrapado con el corion adherente a través de un amnios permeable y se producirían anillos constrictivos.
Las malformaciones dependerían del momento en que se produce la lesión, entre las 6 y las 18 semanas. En ocasiones, se han descrito también asociados a malformaciones internas, como anomalías cardiacas y del sistema nervioso central.
Hay autores que lo incluyen dentro del espectro del complejo de extremidades-pared corporal, BWC (body wall complex) o «síndrome del cordón corto», con el que se debería realizar el diagnóstico diferencial. La diferencia es que este último presenta un conjunto de malformaciones, entre las que se incluye el defecto de cierre de la pared abdominal anterior fetal por bridas amnióticas, lo que implicaría un cordón umbilical corto, gastrosquisis, anomalías vertebrales (escoliosis), defectos de las extremidades y malformaciones craneofaciales.
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Las amputaciones de los miembros no se encuentran típicamente en este síndrome. Su causa sería la falta de fusión del corion y el amnios. En el caso de un feto acráneo, es importante la búsqueda de bandas amnióticas y de una detallada ecografía morfológica para descartar este síndrome.
Se ha demostrado una similitud entre las poblaciones afectadas por SBA cuando sólo se afectan las extremidades y entre los casos de SBA en los que se afectan otras estructuras, con o sin afectación de los miembros, lo que permite deducir desde un punto de vista epidemiológico que deben tener una etiopatogenia similar. Los mismos autores han extendido el estudio a los casos de BWC, comparándolos con los casos de SBA y llegando a la conclusión de que, a pesar de ser conceptualmente enfermedades con ciertas similitudes, su mecanismo etiopatogénico debe ser distinto.
Diagnóstico
Al realizar el diagnóstico, lo más frecuente es observar ecográficamente la amputación de las extremidades, aunque de forma precoz se puede visualizar una disminución del flujo vascular con Doppler en la extremidad afectada. También se han descrito casos en los que se han encontrado anencefalia, fetos acráneos, defectos de la cara y el paladar, labios leporinos, escoliosis, gastrosquisis, onfalocele, extrofia vesical, ambigüedad de genitales y ano imperforado, entre otros.
Actualmente, la ecografía 3D mejora la visualización de los defectos producidos, sobre todo a nivel de los miembros y del macizo craneofacial, y pensamos que un valor añadido de este tipo de ecografías es la ayuda que supone para explicar a los padres el alcance de las alteraciones que se han producido en los miembros del feto.
En cuanto a su evolución, se han comunicado resoluciones espontáneas intraútero y amputaciones seguidas por ecografías seriadas.
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Tratamiento
Algunos autores han propuesto como tratamiento, con el fin de evitar amputaciones, la sección de la banda que envuelve la extremidad en periodos precoces, tanto guiada por ecografía como por fetoscopia, dando un enorme potencial de tratamiento a este tipo de terapia.
Consideraciones Adicionales
El síndrome de bridas amnióticas (SBA) abarca un amplio espectro de alteraciones congénitas. La fisiopatología de esta dolencia está relacionada con períodos críticos de la embriogénesis y la organogénesis. Se considera un error de la morfogénesis de tipo disruptivo.
Diversos estudios intentan mediante diferentes teorías explicar la fisiopatología de esta entidad. El hecho clínico más común en este síndrome es la presencia de anillos de constricción en los dedos de manos y pies en el 77% de los casos, pudiéndose presentar múltiples anomalías asociadas.
Entre las alteraciones genéticas con las cuales se debe hacer diagnóstico diferencial podemos incluir el síndrome del "bebé Michelín", el síndrome de los surcos cutáneos circunferenciales múltiples benignos, el síndrome de Adams-Oliver y el espectro de síndromes de hipogenia oro-mandibular y de los miembros.
Tabla Resumen del SBA
| Característica | Descripción |
|---|---|
| Definición | Conjunto de anomalías congénitas causadas por anillos fibrosos del amnios. |
| Etiología | Desconocida, asociada a factores genéticos y teratogénicos. |
| Patogenia | Ruptura del amnios que lleva a la formación de bandas fibrosas que atrapan partes fetales. |
| Diagnóstico | Ecografía, especialmente 3D, para visualizar defectos y bandas amnióticas. |
| Tratamiento | Sección de la banda constrictora guiada por ecografía o fetoscopia. |
| Pronóstico | Variable, dependiendo de la severidad de las anomalías. |
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