Enfermedades del Corazón en Niños: Una Guía Completa
Las enfermedades del corazón en los niños abarcan un amplio espectro de condiciones, desde cardiopatías congénitas hasta problemas adquiridos. Es crucial comprender estas afecciones para asegurar un diagnóstico y tratamiento oportunos, promoviendo así la salud cardíaca infantil.
Cardiopatías Congénitas
Las cardiopatías congénitas (CC) son las malformaciones estructurales congénitas graves más frecuentes. La incidencia de cardiopatía congénita estructural se estima en un 1 % de los recién nacidos.
Las CC se producen como resultado de alteraciones en el desarrollo embrionario del corazón, sobre todo entre la 3ª y 10ª semanas de gestación. En su etiopatogenia, la mayor parte (80-85 %) se debe a una herencia poligénica multifactorial en la que concurren factores genéticos y ambientales; se pueden detectar anomalías cromosómicas (incluida microdelección 22q11) hasta en un 25 % de las CC.
Tipos de Cardiopatías Congénitas
- Cortocircuitos izquierda derecha: Se produce un defecto en las estructuras cardiacas que separan la circulación sistémica de la pulmonar, produciéndose el paso de sangre de la primera a la segunda.
- Lesiones obstructivas: Dificultan la salida de la sangre de las cavidades cardiacas.
- Cardiopatías congénitas cianóticas: Impiden la adecuada oxigenación de la sangre que llega a los tejidos, por lo que aparece cianosis (amoratamiento de labios o lechos ungueales).
Diagnóstico y Tratamiento
Hay que sospecharlas cuando aparecen síntomas sugestivos (insuficiencia cardiaca, cianosis…) o cuando se detectan alteraciones características en la exploración física (soplos, arritmias…). Respecto a las pruebas diagnósticas, las cardiopatías congénitas suelen producir alteraciones en el electrocardiograma y la radiografía de tórax, pero la prueba diagnóstica fundamental es la ecocardiografía, que permite diagnosticar y evaluar la gravedad de la mayoría de ellas.
El tratamiento, cuando se precisa, suele ser quirúrgico. En algunos casos, la alteración puede corregirse con una única intervención quirúrgica, pero en las cardiopatías congénitas más complejas puede ser necesaria la realización de más de una operación. Una vez intervenidos, muchos pacientes con cardiopatías congénitas permanecen completamente asintomáticos.
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Soplos Cardíacos
Los soplos cardíacos en los niños son bastante comunes y, en la mayoría de los casos, no son motivo de alarma. Sin embargo, es importante entender qué son y cuándo preocuparse.
En condiciones normales, el bombeo del corazón es fluido y silencioso. Sin embargo, en algunos casos, el pediatra puede escuchar un sonido adicional cuando escucha el corazón de tu hijo con un estetoscopio. Este sonido extra se llama soplo cardíaco y se produce cuando la sangre fluye de manera irregular a través de las válvulas o cámaras del corazón.
Existen varias razones por las cuales alguien puede desarrollar un soplo cardíaco. A veces, es simplemente una variación normal y benigna. Por ejemplo, los niños y los adolescentes pueden tener soplos cardíacos debido a la forma en que fluye la sangre a través de sus corazones en crecimiento. Sin embargo, en otros casos, un soplo cardíaco puede ser un signo de una patología subyacente más seria.
Tipos de Soplos Cardíacos
- Soplo inocente: Suele aparecer en niños sanos, que no tienen síntomas. El cardiólogo lo identifica y realiza un seguimiento, observando que no cambia de características.
- Soplo patológico: Se realiza para descartar posibles alteraciones, pero la existencia de un soplo no significa necesariamente que haya una enfermedad.
En la mayoría de los casos, los soplos cardíacos no causan síntomas. Es posible que no notes nada fuera de lo común en tu hijo, y su vida cotidiana no se vea afectada en absoluto. A partir de este momento, será importante seguir las recomendaciones del médico.
Taquicardias en Niños
Oír el corazón de nuestro hijo a veces nos asusta, porque nos parece que late muy rápido y fuerte y esto es normal. La frecuencia cardíaca normal de un niño es mayor que la de un adulto. El niño tiene una taquicardia cuando la frecuencia cardiaca (FC) es alta para su edad.
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En un adulto una frecuencia cardiaca mayor de 100 latidos por minuto (lpm) en reposo es una taquicardia. En los niños la frecuencia cardíaca depende de la edad.
Hasta los 6 meses de vida una FC de hasta 180 lpm es normal. Después, la FC baja con la edad: hasta los 10 años el límite está en 140 lpm y a partir de esta edad, en 120 lpm. Cuando la FC es mayor, estamos ante una taquicardia.
Síntomas y Diagnóstico
Depende de su frecuencia, duración y sobre todo la edad del niño. En bebés los síntomas son muy inespecíficos: de forma brusca se ponen pálidos, irritables, no quieren comer… En niños mayores el diagnóstico es más fácil ya que ellos mismos van a referir palpitaciones o que el corazón les late rápido.
Si la FC es alta para la edad o no podemos contar las pulsaciones porque el ritmo es muy rápido, acudiremos en ese momento al centro sanitario más cercano para que realicen al niño un electrocardiograma. El electrocardiograma es una prueba que a través de unos electrodos que se ponen sobre el pecho del niño, nos hace una “foto” de la actividad eléctrica del corazón. Así podemos diagnosticar las taquicardias o ver alteraciones que nos orientan al diagnóstico.
Causas de las Taquicardias
Las taquicardias más frecuentes en los niños son las supraventriculares paroxísticas. Suelen ser muy rápidas (más de 200 lpm), aparecen y se quitan solas de forma brusca y suelen aparecer en reposo. Son debidas a que el corazón de esos niños tiene una vía “extra” de conducción del estímulo eléctrico.
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Algunos tipos de taquicardia no son debidas a esta causa de “cable extra” sino a problemas más graves que se conocen como canalopatías y que muchas veces son hereditarios. Es decir, si un niño con taquicardia tiene familiares que han tenido también taquicardias, muertes súbitas o llevan un desfibrilador, hay que pensar que este niño puede tener un cuadro más grave.
Tratamiento
Toda taquicardia persistente o que provoca síntomas en el niño necesita tratamiento. El tratamiento depende del tipo de taquicardia y su repercusión. Suele realizarse en el hospital con el niño monitorizado. El tratamiento a largo plazo depende del tipo de taquicardia, número de episodios, edad del niño y si presenta una cardiopatía o no.
Enfermedad de Kawasaki
La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis, es decir, una inflamación generalizada de las arterias del organismo. Aparece generalmente en niños menores de cinco años. Inicialmente se presenta como un cuadro febril que no responde a antibióticos.
La fiebre dura más de 5 días y se presenta con alguno de los siguientes síntomas: sarpullido, nódulos linfáticos inflamados, ojos enrojecidos y/o labios, garganta y lengua inflamadas. El sarpullido suele presentarse en el torso del paciente y, a veces, se descaman las manos y los dedos. En algunos casos puede asociarse a inflamación del músculo cardiaco (miopericarditis).
Complicaciones
La complicación que determina el pronóstico es el aneurisma arterial coronario. Los aneurismas coronarios se clasifican en función de su tamaño y número. Pueden desaparecer o persistir una vez resuelto el cuadro febril.
En ausencia de una prueba diagnóstica o de manifestaciones clínicas específicas, se han elaborado unos criterios diagnósticos para la enfermedad de Kawasaki. Como se ha comentado, algunos pacientes no cumplen los criterios clínicos y, a veces, el diagnóstico se hace a partir de las lesiones de arterias coronarias que se observan en la ecocardiografía. Estos casos serían los llamados “Kawasaki incompleto” porque no cumplen todos los criterios diagnósticos.
Síndromes Genéticos y Cardiopatías
Algunos síndromes pueden presentar anomalías cardíacas o se relacionan con cardiopatías congénitas concretas. Aunque el fenotipo (aspecto externo de la persona) es variable, habitualmente es lo bastante expresivo y constante como para permitir a los clínicos experimentados sospechar el diagnóstico.
Síndrome de Down (Trisomía 21)
Es la alteración cromosómica más frecuente en el ser humano. Se debe a la presencia de un cromosoma 21 adicional. La mitad de estos pacientes presentan cardiopatías congénitas, siendo las más comunes la comunicación interventricular, el canal auriculoventricular, el ductus arterioso persistente, la comunicación interauricular y la tetralogía de Fallot.
Síndrome de Edwards (Trisomía 18)
Es la segunda alteración cromosómica más frecuente y se debe a la presencia de un cromosoma 18 adicional. Se trata de un síndrome con malformaciones muy graves. El 90% de estos niños fallece durante el primer año de vida.
Síndrome de Patau (Trisomía 13)
Se debe a la presencia de un cromosoma 13 extra. Presentan múltiples malformaciones, muchas de ellas a nivel de la línea media corporal (labio leporino, paladar hendido). El 80% de los niños con un síndrome de Patau presentan una enfermedad cardiaca, siendo las más frecuentes la comunicación interauricular o ventricular, la tetralogía de Fallot y las alteraciones válvulares.
Síndrome de Turner (X0)
El síndrome de Turner afecta a niñas por la pérdida de uno de los cromosomas X (X0). Una de cada tres tiene una malformación cardiovascular asociada, siendo más frecuentes las que afectan al lado izquierdo del corazón: válvula aórtica bicúspide, coartación de aorta, estenosis de la válvula aórtica o mitral, o hipoplasia de ventrículo izquierdo.
Síndrome de DiGeorge (Deleción 22q11)
Está causado por la pérdida de una parte del cromosoma 22. Los rasgos faciales son peculiares.
Síndrome de Noonan
Se caracteriza clínicamente por una cara peculiar, talla baja y retraso del desarrollo en grado variable. Un 50-80% de estos niños presentan anomalías cardiacas, siendo la más frecuente la estenosis pulmonar. Un 20-30% desarrollan miocardiopatía hipertrófica.
Síndrome de Williams-Beuren
Es una enfermedad caracterizada por una alteración en el gen de la elastina en el cromosoma 7. Presentan anomalías en el esqueleto y los riñones, déficit cognitivo variable, aumento de calcio en sangre y una personalidad hipersociable.
Síndrome de Marfan
La causa de este síndrome es una mutación en el gen de la fibrilina (FBN1), localizado en el cromosoma 15. Las alteraciones cardiovasculares asociadas son la principal causa de mortalidad en esta enfermedad, siendo las más frecuentes las alteraciones de la aorta (dilatación de la raíz aórtica).
Síndrome de Loeys-Dietz
Presenta características similares al Síndrome de Marfan, pero asocia con más frecuencia aneurismas aórticos con mayor riesgo de rotura y tortuosidad arterial, teniendo peor pronóstico y menor esperanza de vida.
Síndrome de Holt-Oram
Se caracteriza por malformaciones cardiacas (la más frecuente comunicación interauricular y después interventricular) y en las extremidades superiores. El gen más frecuentemente alterado es TBX5, en el cromosoma 12.
Síndrome de Alagille
Afecta a múltiples órganos, principalmente el hígado, el corazón, los ojos, la cara y el esqueleto, con manifestaciones variables. El gen JAG1 es el más frecuentemente alterado.
Síndrome de CHARGE
El acrónimo hace referencia a las palabras en inglés de las malformaciones más comunes en esta condición: coloboma ocular, defecto cardiaco, atresia de coanas, retraso del crecimiento, defectos genitales y sordera. Se han identificado mutaciones en el gen CHD7 del cromosoma 8 asociadas a esta enfermedad.
Síndrome de VACTERL
Se trata también de un acrónimo de las alteraciones que pueden presentar: defectos vertebrales, atresia anal, anomalías cardiacas, fístula traqueoesofágica, atresia esofágica, defectos de riñones y en extremidades. Su causa es aún desconocida.
Evaluación Cardiovascular en Jóvenes Deportistas
No hay duda que la actividad física es buena para la salud infantil, previene el desarrollo de enfermedades cardiovasculares en la edad adulta y problemas musculoesqueléticos y mentales.
Teniendo en cuenta que las cardiopatías congénitas afectan al 1% de todos los recién nacidos y que las miocardiopatías al 1% de la población general, se ha estimado que la prevalencia de anomalías cardiovasculares que predisponen al joven deportista a MCS se encuentra alrededor del 0,3%, por lo que no es algo tan infrecuente.
Hallazgos Comunes en el Electrocardiograma del Deportista
- Bradicardia sinusal
- Aumento del índice de Sokolow
- Intervalo QT del ECG prolongado
- Complejos T-U con ondas U prominentes
- Patrón de repolarización precoz
- Inversión de la onda T en precordiales V1-V4
Reconocimientos Predeportivos
Reconocimientos predeportivos legalizados existen en Estados Unidos, España, Italia, Israel y Japón. Se estipula que se posee la obligación de efectuar dichos reconocimientos con carácter previo a la expedición de la correspondiente licencia federativa, en aquellos deportes en que se considere necesario para una mejor prevención de los riesgos para la salud de sus practicantes con el objetivo de proteger la salud del deportista.
Estos reconocimientos deben ser realizados por médicos especialistas en educación física y el deporte o médicos habilitados que reciban una formación oficial. Deben de contener un cuestionario donde se investigue a fondo sobre los antecedentes familiares de muerte súbita o problemas cardiacos, los antecedentes personales y sobre la existencia de síntomas. Realizar posteriormente una adecuada exploración clínica y un ECG.
La periodicidad con la que deben realizarse estos reconocimientos médicos se estipula cada 2 años o antes si el médico que realiza el reconocimiento lo encuentra oportuno.
En el año 2015 apareció la Guía clínica de evaluación cardiovascular previa a la práctica deportiva en Pediatría14, con el objetivo de proporcionar la información relevante y unificar los criterios para la realización de los reconocimientos cardiovasculares predeportivos y así mejorar la detección de patología cardiaca de riesgo para la práctica deportiva en el ámbito pediátrico.
Tabla I. Frecuencia Cardíaca Normal en Niños por Edad
| Edad | Frecuencia Cardíaca Normal (lpm) |
|---|---|
| Hasta 6 meses | Hasta 180 |
| Hasta 10 años | Hasta 140 |
| A partir de 10 años | Hasta 120 |
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