Edema Agudo Hemorrágico del Lactante: Causas, Síntomas y Tratamiento
El edema agudo hemorrágico del lactante (EAHL) es una vasculitis aguda leucocitoclástica de pequeños vasos, benigna y de escasa incidencia. Afecta a lactantes menores de dos años, con ligero predominio en varones, y es excepcional en el periodo neonatal. El EAHL fue descrito por primera vez en 1913 por Snow y en la bibliografía encontramos otros términos sinónimos para esta enfermedad, como síndrome de Seildmayer, enfermedad de Finkelstein o púrpura en medallón.
Concepto y Etiología
El edema agudo hemorrágico del lactante (EAHL) es una vasculitis leucocitoclástica con afectación cutánea y escasa o nula repercusión clínica. No existen datos disponibles acerca de su incidencia. Se considera una enfermedad poco frecuente probablemente debido al infradiagnóstico. La edad de aparición oscila, en el 80% de los casos, entre 6-24 meses de vida, aunque puede presentarse fuera de dicho rango de edad. Algunos autores consideran el EAHL como una variante de la púrpura de Schönlein-Henoch (PSH), por la aparición en la misma época del año.
La etiología es desconocida. La mayoría de los casos ocurren en niños que no presentan ninguna enfermedad crónica u otro antecedente personal de interés que pueda estar relacionado con el proceso. Su etiología es desconocida pero con frecuencia se asocia a infecciones o fármacos. Se da sobre todo en lactantes menores de 2 años y más en varones. Hay pocos casos.
Entre las causas o asociaciones se incluyen:
- Víricas: herpes, adenovirus, virus respiratorio sincitial (VRS), etc.
Aunque está demostrada la implicación de infecciones víricas en la aparición de dicha enfermedad, aún no se conoce totalmente cuál es el mecanismo por el que se produce dicha vasculitis, aunque se sospecha que se trata de una reacción de hipersensibilidad inmune compleja o de tipo III.
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Síntomas
La presentación clínica consiste en la aparición de lesiones maculopapulosas purpúricas en las extremidades inferiores, la región facial y los pabellones auriculares. Su presentación clínica consiste en lesiones cutáneas de 1-3 cm, sobreelevadas, purpúricas, equimóticas y con forma de diana, asociando edema.
Anamnesis y exploración física: se caracteriza por la aparición brusca de fiebre (frecuentemente poco elevada), edema simétrico sin fóvea de predominio en extremidades (principalmente en pies y manos con evolución de distal a proximal), y lesiones purpúricas no palpables de gran tamaño (20-50 mm) con predominio en cara y extremidades (incluyendo manos y pies), siendo infrecuente la afectación del tronco.
Las lesiones purpúricas aparecen progresivamente, y a modo de brotes, sobre zonas previamente edematosas, presentando inicialmente una forma anular, que posteriormente por confluencia entre sí, originan lesiones polimorfas a modo de escarapela o diana con límites bien definidos y bordes policíclicos. Es posible la presencia de lesiones en diferentes estadios o con oscurecimiento en la zona central; en ocasiones aparece dolor espontáneo o a la palpación. La presencia de lesiones a nivel de los pabellones auriculares constituye un dato muy sugerente y característico.
La presencia de lesiones cutáneas urticariformes o vesiculosas, o la afectación de mucosas oral o conjuntival es infrecuente. Las localizaciones más frecuentes son las mejillas y las extremidades inferiores, considerándose típica la afectación de pabellones auriculares.
Lo más típico es que salen manchas rojas o violetas con forma redonda, bien definidas, con zona central pálida, en forma de diana. Se quitan en parte con la presión de la piel (purpúricas), sobresalen y son más duras al tacto que la piel normal. La piel cercana se abulta, lo que da un aspecto inflamado sobre todo de las zonas más distales de brazos y piernas (edema). Salen principalmente en piernas, cara y orejas.
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En el caso de que salgan cuando hay una infección, puede haber fiebre y síntomas respiratorios.
Diagnóstico
El diagnóstico de EAHL se basa principalmente en la anamnesis y la exploración física. Su diagnóstico es clínico, pero puede complementarse con estudios de laboratorio que muestran elevación de reactantes de fase aguda (proteína C reactiva, velocidad de sedimentación globular, leucocitosis) y biopsia. El diagnóstico se hace con la historia clínica y la exploración. No hay que hacer pruebas.
Pruebas complementarias
Las pruebas complementarias se emplean principalmente en caso de duda diagnóstica. Los hallazgos más frecuentes son la presencia de trombocitosis, leucocitosis, eosinofilia, proteína C reactiva o velocidad de sedimentación globular elevadas. La coagulación no se encuentra alterada en esta entidad.
Existe controversia en el empleo de la biopsia cutánea, ya que es un método cruento y no ofrece un diagnóstico definitivo. En nuestro medio es excepcional su empleo, aunque los especialistas en dermatología recomiendan su realización en caso de sospecha de vasculitis. Los hallazgos en la anatomía patológica son similares a los presentes en la PSH: afectación de vasos de pequeño calibre situados en la dermis, con necrosis fibrinoide de su pared, extravasación hemática y presencia de infiltración perivascular de polimorfonucleares y eosinófilos.
Sin embargo, la inmunofluorescencia difiere, ya que se aprecian depósitos de C1q (ausentes en PSH), e IgA en pequeño porcentaje (presentes en gran cantidad en esta otra entidad).
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Diagnóstico diferencial
Es importante conocer las principales enfermedades con las que debe hacerse diagnóstico diferencial, ya que algunas son potencialmente graves y precisan tratamiento.
Debe realizarse el diagnóstico diferencial fundamentalmente con la PSH, ya que presenta hallazgos histopatológicos idénticos al edema hemorrágico del lactante. Por este motivo existe controversia sobre si son patologías diferentes o manifestaciones de un mismo proceso.
Otras entidades con las que hacer diagnóstico diferencial son: la celulitis infecciosa, las picaduras múltiples con reacción local, el síndrome de Gianotti-Crosti, el eritema nodoso, el escorbuto, la vasculitis por fármacos o la púrpura fulminans.
A continuación, se presenta una tabla con el diagnóstico diferencial del edema hemorrágico agudo del lactante:
| Enfermedad | Características distintivas |
|---|---|
| Púrpura de Schönlein-Henoch (PSH) | Afecta más a niños mayores (2-11 años), puede tener afectación gastrointestinal, articular y renal. |
| Celulitis infecciosa | Infección bacteriana de la piel, con signos de inflamación local y fiebre. |
| Picaduras múltiples con reacción local | Presencia de múltiples picaduras con reacción inflamatoria local. |
| Síndrome de Gianotti-Crosti | Erupción papular en cara, extremidades y nalgas, asociada a infección viral. |
| Eritema nodoso | Nódulos inflamados y dolorosos en la piel, generalmente en las piernas. |
| Escorbuto | Deficiencia de vitamina C, con sangrado de encías, hematomas y debilidad. |
| Vasculitis por fármacos | Reacción a medicamentos que causa inflamación de los vasos sanguíneos. |
| Púrpura fulminans | Coagulación intravascular diseminada con necrosis cutánea y riesgo de shock. |
Tratamiento
El tratamiento de elección es sintomático. No hay ningún tratamiento concreto. Hay que tratar los síntomas. Su manejo cosiste en tratar los síntomas. En ocasiones pueden emplearse corticoides orales en pautas cortas, para aliviar el dolor producido por el edema y mejorar ligeramente la erupción cutánea, aunque no parecen alterar significativamente el curso de la enfermedad. Los antihistamínicos podrían emplearse en caso de picor.
Si hay fiebre, se usará el tratamiento general de la fiebre, dando mucho líquido y antipiréticos (paracetamol, ibuprofeno).
Pronóstico
El pronóstico es excelente, ya que hasta en un 80% de los casos la resolución de la sintomatología cutánea sucede en 1-3 semanas, sin secuelas asociadas. Su evolución es favorable y sin secuelas, se resuelve en pocas semanas y el tratamiento es sintomático. Su evolución es generalmente benigna y se autolimita con resolución ad integrum de las lesiones en 1-3 semanas, sin apenas recurrencias. Tiene buena evolución.
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