Enfermedad de Kawasaki en Niños: Causas, Síntomas y Tratamiento
La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis sistémica autolimitada que afecta principalmente a niños menores de 5 años. Fue descrita en Japón por Tomisaku Kawasaki en 1967, previamente conocida como síndrome linfomucocutáneo. Es una vasculitis aguda autolimitada de vasos de mediano y pequeño calibre. Supone la causa más frecuente de enfermedad cardiaca adquirida en la infancia en los países desarrollados y la segunda causa de vasculitis en la infancia tras la púrpura de Schönlein-Henoch.
Etiología y Epidemiología
Su etiología continúa siendo desconocida hoy en día. En el 85% de los casos ocurre en menores de 5 años, con una máxima incidencia entre los 18 y 24 meses. Es menos frecuente en menores de 3 meses y en mayores de 5 años, teniendo estos grupos mayor riesgo de desarrollar alteraciones coronarias. Se trata de una respuesta inmune que se cree que puede estar iniciada por uno o varios desencadenantes transmisibles (apoyado por el incremento estacional de casos, porque se presenta en ocasiones de forma epidémica y la asociación de fiebre, exantema, adenopatía y mucositis como en otros cuadros infecciosos). Se produciría una respuesta autoinmune contra la pared de los vasos sanguíneos en personas genéticamente predispuestas.
Diagnóstico
El diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki es clínico, basándose en la reunión de criterios clínicos. No existen manifestaciones clínicas o pruebas diagnósticas patognomónicas, se diagnostica por criterios clínicos, apoyando su diagnóstico los marcadores inflamatorios de laboratorio. No todos los criterios tienen porque estar presentes a la vez. Una cuarta parte de las formas pueden ser incompletas. En caso de no cumplir criterios de EK completa, pero tener anomalías coronarias, se confirma el diagnóstico.
Criterios Diagnósticos
El diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki requiere la presencia de fiebre durante 5 días conjuntamente con 4 criterios o bien la presencia de fiebre conjuntamente con 3 criterios si no hay otra causa. EK incompleta: fiebre ≥5 días de causa inexplicable y 2 de los 5 criterios clínicos.
Los síntomas de la enfermedad de Kawasaki suelen aparecer en varias fases. No obstante, puntualiza que “los/as niños/as con enfermedad de Kawasaki pueden llevar una vida normal, teniendo en cuenta que si se mantiene la dilatación coronaria habrá que estar siempre muy pendientes de la posible aparición de dolor torácico súbito. Algunos de los síntomas más comunes incluyen fiebre persistente, erupciones cutáneas, ojos rojos e inflamados, labios agrietados, lengua roja y bultos en el cuello.
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- Fiebre: Aparece en el 100% de los casos, su inicio determina el primer día de enfermedad.
- Afectación de extremidades: Edema doloroso en dorso de manos y pies y eritema bilateral palmo plantar. Se produce descamación periungueal en fase subaguda. Manos y pies rojos en el momento agudo (al inicio de la enfermedad) y descamación de la piel de los dedos (en la fase subuaguda).
- Afectación ocular: Aparece entre el 2-4.º día de fiebre en el 90-95% de los casos. Conjuntivitis bilateral no purulenta.
- Exantema: Polimorfo, confluyente sin vesículas, ni costras, ni petequias. Con más frecuencia es maculopapular inespecífico (90-92%), aunque puede ser purpúrico, urticarial, escarlatiniforme, eritrodérmico o similar al eritema multiforme. Localizado en tronco, abdomen y extremidades. Típicamente aparecen en la zona genital o zona del pañal. El sarpullido suele presentarse en el torso del paciente y, a veces, se descaman las manos y los dedos.
- Afectación de labios y mucosas: Eritema, sequedad, descamación, fisuras, grietas o sangrado espontáneo (92%) en labios. Lengua aframbuesada con papilas prominentes. Cambios en la cavidad oral: cursan con eritema, fisura y formación de costras en los labios.
- Adenopatía: Adenopatía laterocervical, unilateral, doloroso, de más de 1,5 cm de diámetro. Adenopatía (ganglio aumentando de tamaño) unilateral en el cuello. Suele ser uno solo, mayor de 1.5 cm de diámetro y a un lado del cuello.
Además, para el diagnóstico, ya sea de un Kawasaki completo o incompleto, nos apoyamos en los resultados de las pruebas de laboratorio con unos indicadores inflamatorios específicos elevados (PCR, VSG, PCT, leucocitosis con neutrofilia), hiponatremia (sodio bajo) e hipoalbuminemia (albúmina baja), transaminasas elevadas (pruebas hepáticas elevadas) y piuria estéril (leucocitos en orina sin presencia de bacterias). Anemia normocítica y normocrómica durante el proceso agudo y que se resuelve espontáneamente. En la segunda semana desde el inicio de la fiebre es común la trombocitosis (plaquetas aumentadas)
Complicaciones Cardíacas
Supone la causa más frecuente de afectación coronaria cardiaca adquirida en la infancia (con riesgo de producir aneurismas coronarios, infarto agudo de miocardio y muerte súbita). La complicación que determina el pronóstico es el aneurisma arterial coronario. Afectación coronaria: aparecen en el 25% de los pacientes no tratados, y en hasta el 5% de los tratados. Cuando en la ecocardiografía se objetivan aneurismas coronarias, confirmamos el diagnóstico, sin embargo los aneurismas, cuando están presentes, no aparecen en los primeros días de la enfermedad si no a partir de la semana.
Resulta fundamental el estudio cardiológico (electrocardiografía [ECG] y ecocardiografía): que debe realizarse en el momento del diagnóstico, pero nunca se debe demorar la administración de Ig a la espera de este. Las manifestaciones y complicaciones cardiológicas son las que realmente marcan el pronóstico de esta enfermedad a corto y a largo plazo. Miocarditis: casi universal (50-75%). Aparece antes de la afectación coronaria. Shock cardiogénico: en el 5% es la forma de debut. Suele asociar trombocitopenia y coagulopatía. Valvulitis con insuficiencia mitral: 25% en fase aguda. En relación con los marcadores de inflamación. Insuficiencia aórtica: 1%. Pericarditis: 6-25%. Se asocia a fase aguda de enfermedad.
| Complicación | Frecuencia |
|---|---|
| Afectación Coronaria (sin tratamiento) | 25% |
| Afectación Coronaria (con tratamiento) | Hasta 5% |
| Miocarditis | 50-75% |
| Shock Cardiogénico | 5% |
| Valvulitis con Insuficiencia Mitral | 25% (en fase aguda) |
| Insuficiencia Aórtica | 1% |
| Pericarditis | 6-25% |
Tratamiento
Ante su sospecha, se debe pautar tratamiento en los primeros 10 días de la enfermedad para disminuir el riesgo de afectación cardiaca. El tratamiento debe iniciarse lo antes posible, preferentemente dentro de los primeros 10 días desde el inicio de la fiebre. Es el tratamiento más eficaz. Para que el tratamiento disminuya de forma importante el posible daño en las arterias coronarias, es importante instaurarlo en los primeros 10 días de enfermedad. El objetivo terapéutico es disminuir la inflamación de las arterias coronarias del miocardio, paliar la sintomatología y prevenir la trombosis mediante la inhibición de la agregación plaquetária.
El tratamiento de la fase aguda consiste en la administración de inmunoglobulinas IV (IgIV) a dosis de 2 g/kg en dosis única, en los primeros 10 días de evolución del cuadro (a ser posible antes del 7 día). Las inmunoglobulinas intravenosas permiten curar la enfermedad en la mayoría de los casos y evitar el desarrollo de secuelas cardíacas. El tratamiento con gammaglobulina es eficaz en la reducción de los síntomas y el desarrollo de aneurismas coronarios. Si el tratamiento se administra antes del 5 día de evolución de enfermedad, hay más riesgo de ser poco eficaz y de precisar una nueva administración. La primera línea de tratamiento se basa en la administración de inmunoglobulinas (Ig) y ácido acetilsalicílico (AAS) a dosis antiinflamatorias. AAS a dosis antiinflamatorias (30-50 mg/kg/día, repartidos en 4 tomas al día), que se mantendrá hasta permanecer al menos 48-72 horas afebril.
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Tratamientos Adicionales
El uso de corticoides coadyuvantes de primera línea es controvertido, pero cada vez hay más bibliografía que apoya su uso. Las guías japonesas de EK contemplan su uso como primera línea de tratamiento junto con IgIV y AAS en pacientes con puntuaciones de alto riesgo para resistencia inicial para las IgIV, describiendo acortamiento de los síntomas, disminución de la inflamación y mejor pronóstico coronario. En la actualidad fuera la población japonesa se puede considerar como terapia preventiva en EK graves, en EK con alto riesgo de resistencia a dosis inicial de IgIV y como terapia de rescate para pacientes que no responden inicialmente a las IgIV.
Se considera fallo del tratamiento cuando la fiebre persiste o recurre tras 36 horas de la finalización de la administración de las IgIV, o no hay reducción del 50% del valor de la PCR. Esto ocurre en 10-20% de los pacientes. No hay evidencia en que tratamiento sería el más apropiado en este caso2. Expertos recomiendan administrar una segunda dosis de IgIV, responderían un 60-67% de los que no han respondido a la primera dosis de IgIV. Metilprednisona IV a 2 mg/kg/día hasta desaparición de la fiebre y descenso de PCR. Administración de bolos de metilprednisolona 30mg/kg/día durante 3 días. Infliximab: anticuerpo monoclonal anti TNF-alfa. Dosis de 6 mg/kg dosis única infundida en 2 horas. Anakinra: inhibidor de la acción de la IL-1. Etanercept: proteína recombinante que bloquea la acción de TNF.
Al menos un 10-20% de los pacientes presentan a las 36 horas de la administración de IgIV persistencia o recidiva de la fiebre, se denomina resistencia a las Ig, teniendo estos más riesgo de aneurismas coronarios. Score de predicción de resistencia a IgIV de Kobayashi7: con una puntuación ≥5. Sensibilidad del 86%. Especidad del 68%.
Manejo a Largo Plazo
La función miocárdica suele recuperarse al mejorar la inflamación y las manifestaciones sistémicas, tras la administración de las IgIV. Las principales complicaciones en la fase aguda pueden ser la rotura de un aneurisma coronario, la trombosis de un aneurisma o un infarto agudo de miocardio. Si la valoración cardiológica a las 4-6 semanas es normal se puede suspender el tratamiento antiagregante y recibir alta cardiológica, presentado igual riesgo cardiológico que la población general. Tras la administración de las IgIV deben demorarse durante 11 meses la administración de vacunas de virus vivos atenuados, por menor eficacia de estas. En pacientes tratados con IgIV se deben demorar la administración de vacunas de virus vivos atenuados durante 11 meses tras la administración de las inmunoglobulinas. Mientras se esté en tratamiento antiagregante con AAS se debe evitar la toma de ibuprofeno.
Enfermedad de Kawasaki y COVID-19
Durante la pandemia mundial del SARS-CoV-2 los niños menores de 18 años parecen tener unas tasas de infección por el nuevo coronavirus mucho más bajas que los adultos, lo que no se sabe si representa una menor susceptibilidad a la infección o una mayor tasa de infección asintomática. A principios de mayo de 2020, en los picos pándemicos de la COVID-19 se reportaron en pacientes pediátricos casos de un síndrome inflamatorio sistémico de expresividad variable. Este cuadro comparte datos clínicos y analíticos con la EK, el síndrome del shock tóxico o los síndromes de activación macrofágica. Pudiendo evolucionar de forma grave con miocarditis y shock cardiogénico. Este nuevo cuadro ha coincido temporalmente con la pandemia por SARS-COV-2, presentado la mayoría de los pacientes infección activa o reciente por dicho virus. Un 78% presentaban evidencia de infección previa o activa por SARS-CoV-2, todos presentaban fiebre y síntomas inespecíficos como dolor abdominal, vómitos, diarrea, exantema o conjuntivitis, con afectación cardiaca y renal. Marcadores bioquímicos de inflamación (elevación PCR y ferritina), datos bioquímicos de fallo cardiaco y un 50% criterios clínicos de enfermedad de Kawasaki. Además puede asociar linfopenia, coagulopatía, hiponatremia, hipoalbuminemia, y elevación de enzimas cardiacas, LDH y ferritina9. Siendo este grupo de pacientes algo mayores que en la enfermedad de Kawasaki y con marcadores de infección algo más elevados10. Se presenta en niños con una edad media de 9 años, ligeramente más frecuente en varones, de etnia no caucásica y con sobrepeso. El principal tratamiento recibido fueron inmunoglobulinas IV, corticoides y soporte hemodinámico.
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Recomendaciones Finales
Es fundamental un alto índice de sospecha de la enfermedad de Kawasaki, por ello se debe tener siempre en mente. Ante la mínima sospecha se debe realizar una ecocardiografía que permite su detección precoz”. Asimismo, -añade- “el pronóstico de los pacientes depende de la extensión y la gravedad (desde una simple dilatación a aneurismas) de la afectación de las arterias coronarias en el momento del diagnóstico y el seguimiento, por ello es clave la identificación rápida y precoz que evite cualquier complicación”.
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