Epispadias en Recién Nacidos: Causas y Tratamiento
El epispadias es una afección congénita poco común en la que la abertura uretral se encuentra en la cara dorsal del pene. Se asocia con extrofia de la vejiga en más del 90 % de los casos, formando el complejo extrofia-epispadias, mientras que se informa una forma aislada, con una incidencia menor a uno de cada 100.000 nacimientos masculinos.
¿Qué es el Epispadias?
El epispadias es la presentación menos severa y menos frecuente dentro del complejo extrofia-epispadias (CEE). En los varones, la uretra masculina recorre el pene por el interior del cuerpo esponjoso y desemboca en el meato uretral en la zona apical del glande tras atravesarlo.
Si a causa de una malformación en el desarrollo de la uretra ésta no desemboca en el extremo del glande sino en la cara dorsal del pene (la cara anterior del pene al estar éste fláccido) se dice que el paciente padece un epispadias.
Tipos de Epispadias
El epispadias puede clasificarse según la ubicación de la salida de la uretra:
- Epispadias glandular: La uretra se abre en la cara dorsal del glande, que suele ser ancho y aplanado.
- Epispadias peneano: El meato uretral se abre a lo largo de la cara dorsal del cuerpo del pene. Generalmente, existe un surco aplanado entre el meato y el glande.
- Epispadias penopúbico: La salida de la uretra se encuentra a nivel de la unión del pene con el pubis. Esta es la forma más común y grave.
Causas del Epispadias
Las causas exactas del epispadias son desconocidas. Se cree que está relacionado con el desarrollo inadecuado del hueso púbico y otros factores que afectan el desarrollo de la uretra durante la gestación. Aunque la causa exacta aún nos elude, cada vez existen más indicios de un componente genético que podría ayudar a explicar su aparición.
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El epispadias es muy poco frecuente, se da en 1 de cada 120.000 pacientes. Se debe a una malformación congénita que en la mayoría de casos se asocia a extrofia vesical (parte de la vejiga surge a través de la piel) u otra malformaciones de la pelvis ósea, la pared abdominal o los genitales externos.
Síntomas del Epispadias
Los principales síntomas están relacionados con la incontinencia urinaria, que suele deberse al desarrollo anómalo de los esfínteres urinarios. En general, los pacientes con epispadias glandular no la presentan, pero el resto sí. El hecho de padecer incontinencia urinaria puede predisponer a padecer infecciones de orina de repetición.
Diagnóstico del Epispadias
El diagnóstico se basa en la exploración física del paciente. Es crucial valorar la presencia de otras malformaciones en la zona. En los niños, el epispadias se caracteriza por un pene corto y ancho, acompañado de una deficiencia en la piel dorsal del pene y un exceso de piel prepucial en el lado ventral. En casi todos los casos, existe un grado variable de curvatura dorsal del pene.
Tratamiento Quirúrgico del Epispadias
El tratamiento del epispadias es complejo y requiere intervención quirúrgica. El objetivo principal es reconstruir la anatomía para proporcionar una función y cosmética óptimas de los genitales y la uretra, así como buscar la mejor continencia posible.
Objetivos del Tratamiento Quirúrgico
- Corregir la incontinencia urinaria.
- Enderezar el pene y quitar la cuerda (chordee).
- Extender la uretra hasta el glande.
- Reconstruir la anatomía genital para una función y apariencia óptimas.
Técnicas Quirúrgicas
La cirugía puede requerir múltiples intervenciones y se enfoca en corregir la incontinencia, enderezar el pene y extender la uretra hasta el glande. Al igual que en la reparación del hipospadias, se busca corregir no solo la posición del meato, sino el resto de alteraciones anatómicas, como la distribución asimétrica del prepucio o la incurvación.
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El manejo actual de la SEE ha dado un giro esperanzador: se prioriza un cierre quirúrgico temprano de la vejiga y la uretra proximal, seguido de la reparación de las epispadias, ya sea en un segundo tiempo quirúrgico o en una cirugía combinada.
Consideraciones Adicionales
Es importante tener en cuenta que la complejidad de la reconstrucción quirúrgica y sus resultados dependen de la posición de la abertura uretral, la calidad de la placa uretral y la gravedad de la curvatura del pene, en el caso de los varones.
La formación de fístulas representa la complicación más común relacionada con la uretroplastia.
Tabla Resumen del Epispadias
| Aspecto | Descripción |
|---|---|
| Definición | Malformación congénita con abertura uretral en la cara dorsal del pene. |
| Causas | Desconocidas, posible componente genético. |
| Síntomas | Incontinencia urinaria, pene corto y ancho, curvatura dorsal. |
| Diagnóstico | Exploración física. |
| Tratamiento | Quirúrgico, con objetivos de función y estética óptimas. |
Extrofia Vesical y su Relación con Epispadias
La extrofia vesical es una anomalía en la cual la vejiga se desarrolla fuera del feto, por fuera del abdomen. Implica una afectación en la capacidad de almacenamiento y grado de continencia de la orina y puede asociarse a otras malformaciones digestivas, genitourinarias o renales.
Grados de Extrofia Vesical
- Epispadias aislado: Afecta al desarrollo de la uretra y los genitales. En la mitad de los casos se asocia a incontinencia urinaria.
- Extrofia vesical clásica: Supone un defecto en la uretra y la vejiga. La vejiga está expuesta desde la pared abdominal y el ombligo desplazado hacia abajo y se acompaña de epispadias.
- Extrofia cloacal: Es la forma más grave donde el recto, la vejiga, la uretra y los genitales no se separan completamente a medida que el feto se desarrolla.
Anomalías Congénitas del Riñón y del Tracto Urinario (ACRTU)
Las anomalías congénitas del riñón y del tracto urinario (ACRTU) representan aproximadamente el 20-30% de todas las alteraciones identificadas en el periodo prenatal.
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Malformaciones del Parénquima Renal
Un fallo en la nefrogénesis puede ocasionar un defecto en el desarrollo renal y puede originar: displasia renal, AR, disgenesia tubular renal, displasia multiquística o enfermedad renal poliquística.
Agenesia Renal
La AR se caracteriza por la ausencia de parénquima renal y se origina por una disrupción en el desarrollo metanéfrico en una fase temprana.
Anomalías de la Migración Renal
La migración y la rotación renal se completan en la novena semana de gestación. Las anomalías renales congénitas en la posición y en la fusión son el resultado de la interrupción de la migración embriológica normal de los riñones.
Alteraciones en el Desarrollo del Sistema Colector
Incluyen estenosis de la unión pieloureteral, megauréter primario, uréter ectópico, ureterocele o reflujo vésico ureteral, extrofia vesical y válvulas de uretra posterior (VUP).
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