Espasmo del Lactante: Causas, Síntomas y Tratamiento
Los espasmos infantiles son un tipo especial de ataque epiléptico que afectan fundamentalmente a niños menores de un año de edad. Suelen durar unos pocos segundos y pueden ocurrir muchos episodios a lo largo del día. Lo común es que se manifiesten principalmente en niños menores de 1 año de edad (la mayoría de los casos, de hecho, ocurren cuando los bebés tienen en torno a los 4 meses), y estas convulsiones son, en realidad, una forma rara de epilepsia, conocida médicamente bajo el nombre de síndrome de West. Se calcula que, solo en Estados Unidos, cada año alrededor de 2.500 bebés son diagnosticados con esta enfermedad.
Los espasmos infantiles constituyen un trastorno grave. Su reconocimiento temprano facilita un tratamiento precoz que permite obtener mejores resultados y minimizar las consecuencias.
¿Qué es el Síndrome de West?
El síndrome de West se denomina también de los Espasmos Infantiles y pertenece al grupo de lo que se llama "Encefalopatías epilépticas catastróficas". El término síndrome de West se usa cuando un bebé tiene espasmos infantiles, un patrón de electroencefalograma único (llamado «hipsarritmia») y se acompaña de un retraso en el desarrollo.
¿Qué es un Espasmo?
Un espasmo consiste básicamente en una contracción brusca e involuntaria, que además suele ser persistente, de las fibras musculares. En el caso de los bebés y niños, los espasmos infantiles pueden describirse como convulsiones cortas y ligeramente sutiles.
¿Cómo se Manifiestan?
Los espasmos aparecen sin aviso y generan una rigidez muy importante en el cuerpo. Se caracterizan por una flexión súbita de los brazos, espalda arqueada, extensión de piernas, cabeza hacia adelante y alteraciones específicas en el electroencefalograma. Estas crisis duran unos pocos segundos, normalmente 1 o 2 segundos. Con frecuencia se producen muy juntas y cada espasmo aparece cada 5 a 10 segundos.
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En algunas ocasiones, los espasmos infantiles suelen ser difíciles de ver ya que pueden ser más sutiles, manifestándose con el giro de los ojos hacia atrás (poner los ojos en blanco) o algún pequeño movimiento corporal, apareciendo justo después de que el bebé se despierte. El lactante también puede mostrar una expresión de sorpresa, con ojos grandes o fijar la mirada por unos segundos. Entre cada espasmo, el bebé parece estar bien, algo típico de los espasmos infantiles Es muy infrecuente que se produzcan durante el sueño. Se pueden confundir con el hipo o el reflujo gastroesofágico.
Consisten en contracciones súbitas generalmente bilaterales y simétricas de los nódulos del cuello, tronco y extremidades. La contracción más típica es la de flexión. La duración aproximada de cada episodio es aproximadamente de 2 a 10 segundos, durante la cual puede haber ausencia.
Los espasmos pueden acompañarse de: alteraciones respiratorias, gritos, rubor, movimientos oculares, sonrisa, muecas... En el curso del proceso los lactantes pierden la sonrisa, abandonan la prensión de los objetos y seguimiento ocular, se vuelven irritables, lloran sin motivo y duermen peor. Disminuye el tono muscular y si la situación se prolonga el deterioro es importante.
Otros síntomas de los espasmos en bebés
- Movimientos bruscos tanto de las piernas como de los brazos.
- Flexión de la cintura.
- Caída rápida de la cabeza.
- También puede llorar justo antes o después de tener una convulsión.
- Pueden estar presentes otros síntomas, lo que dependerá del trastorno subyacente que esté causando los síntomas. Es el caso de autismo o parálisis cerebral.
Causas de los Espasmos Infantiles
Los espasmos infantiles (reciben este nombre porque suelen observarse con mayor frecuencia en el primer año de vida), es un tipo específico de convulsión que se observa en un síndrome de epilepsia que ocurre sobre todo en la infancia, conocido médicamente con el nombre de síndrome de West. Consiste en un trastorno convulsivo que empieza en la infancia, y que a menudo es ocasionado por daño cerebral como consecuencia de una enfermedad o un trauma.
Es decir, son un trastorno causado por una lesión cerebral o por una anormalidad que puede ocurrir antes o después del momento del nacimiento. De hecho, en un 70 por ciento de los casos la causa es conocida. Solo en un 30 por ciento se desconoce la causa de los espasmos, pero pueden ser el resultado de un problema neurológico no identificado.
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En la mayor parte de los casos se desconoce la causa exacta, pero sí que se han visto anomalías en la interacción de áreas cerebrales como entre la corteza y el tronco encefálico.
Causas más habituales
- Anomalías genéticas
- Anomalías cromosómicas
- Tumores cerebrales
- Infección cerebral
- Herida o lesión en el nacimiento
- Problema con el desarrollo cerebral mientras aún estaba en el útero
Aunque los médicos no entienden del todo por qué se producen, sí saben que todos estos factores tienden a causar una actividad caótica de las ondas cerebrales, cuyo resultado final es la aparición de los espasmos frecuentes.
Clasificación de las Causas
Síndrome de West sintomático: casi siempre consecuencia de una lesión cerebral que puede ser estructural o metabólica.
Síndrome de West criptogénico: de causa desconocida, pero éstos van disminuyendo según avanzan las técnicas de diagnóstico y se pude conocer la causa, pasando a ser sintomáticos.
Síndrome de West idiopático: la Clasificación Internacional de las Epilepsias y síndromes epilépticos no reconoce la etiología idiopática del Síndrome de West, pero varios autores han reportado la existencia de dicha etiología. El término idiopático incluye aquellos casos en los que no existe una lesión estructural subyacente ni anomalías neurológicas y existe predisposición genética.
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Otras Causas Posibles
Más de 50 enfermedades metabólicas/genéticas se asocian con los espasmos infantiles y muchos pacientes tienen otros trastornos que provocan retrasos del desarrollo (por ejemplo, parálisis cerebral, síndrome de Down o esclerosis tuberosa) antes de la aparición de los espasmos. Es muy importante determinar la causa de los espasmos infantiles, ya que esta afecta el tratamiento y el pronóstico.
Pueden relacionarse con malformaciones vasculares cerebrales, esclerosis tuberosa, infecciones, o lesiones cerebrales. También se puede darse en bebés con determinados trastornos metabólicos y genéticos. En algunos casos raros, los espasmos infantiles de un lactante se pueden deber a una deficiencia en la vitamina B6. Cada vez se están relacionando más mutaciones genéticas con los espasmos infantiles.
Epidemiología
Aparece durante el primer año de vida, sobre todo entre los 4 -7 meses.
Afecta más frecuentemente a varones.
La incidencia es de 1 cada 4000-6000 nacidos vivos.
Consecuencias de los Espasmos Infantiles
Tras la aparición de los espasmos el bebé suele presentar pérdida de logros en su desarrollo dejando de balbucear, gatear o sentarse, en el caso de que ya haya adquirido estos hitos. También pierde habilidades de interacción social y se vuelve mucho más irritable o poco reactivo.
Los espasmos infantiles pueden provocar problemas cognitivos, neurológicos y/o sensoriales. La mayoría de los niños con espasmos infantiles tendrán problemas durante el desarrollo y pueden necesitar ayuda durante toda su vida.
Retraso psicomotor Hay pérdida de habilidades adquiridas y anormalidades neurológicas como:
- Diplejia (parálisis que afecta a partes iguales a cada lado del cuerpo)
- Cuadriplejia (parálisis de los cuatro miembros: tetraplejia)
- Hemiparesia (debilitamiento o ligera parálisis de una mitad del cuerpo)
- Microencefalia (cabeza pequeña)
Los bebés afectados pueden tener un desarrollo más lento de lo normal o pérdida de habilidades (como balbucear, sentarse o gatear).
También pierde habilidades de interacción social y se vuelve mucho más irritable o poco reactivo.
Los espasmos suelen desaparecer cuando el niño cumple 4 años pero un muchos de ellos prestarán otros tipos de epilepsia más adelante.
Diagnóstico
Debido a que se produce una pérdida del contacto social y lentitud en la progresión de todas las conductas es fundamental establecer el diagnóstico y el tratamiento cuanto antes, pues al desaparecer los espasmos y la hipsarritmia se produce simultáneamente una mejoría en la progresión psicomotora.
El diagnóstico de los espasmos infantiles corresponde a los neurólogos pediátricos. El diagnóstico de los espasmos infantiles no siempre es sencillo, ya que pueden confundirse con otros movimientos normales de los bebés, como los sobresaltos por reflejo, cólicos o espasmos benignos del lactante.
En cualquiera de estos casos, lo más recomendable es acudir primero al pediatra de cabecera. Detectar los espasmos infantiles de forma temprana es fundamental para mejorar el pronóstico del niño. Si como madre, padre o cuidador sospechas que tu bebé presenta movimientos inusuales o repetitivos, el primer paso es acudir al pediatra.
El médico te preguntará sobre diversos aspectos para comprender mejor la situación: cuándo comenzaron los movimientos, con qué frecuencia ocurren y cómo son exactamente los espasmos. Si la familia lo sospecha es interesante grabar un vídeo para mostrárselo al pediatra y al neurólogo pediátrico.
Métodos diagnósticos
- Análisis de sangre y de orina: para descartar problemas metabólicos e infecciones.
- Estudios genéticos.
- Estudio del líquido cefalorraquídeo.
- Electroencefalograma característico Enlentecimiento y desorganización intensos de la actividad eléctrica cerebral, que se conoce como hipsarritmia. El EG es una de las pruebas más importantes para confirmar el diagnóstico. En los casos de espasmos infantiles, el EEG puede mostrar un patrón característico llamado hipsarritmia. Un electroencefalograma: permite ver las ondas y la actividad eléctrica cerebral. Se puede hallar un signo específico, la “hipsarritmia”, que suele confirmar el diagnóstico, pero no todos los niños con espasmos infantiles lo presentan.
- Pruebas de la imagen, como el TAC o la resonancia magnética, para poder evaluar si hay alguna malformación asociada. La resonancia magnética cerebral permite obtener imágenes detalladas del cerebro.
- ultrasonido craneal
- tomografía
- resonancia magnética
- análisis de sangre
- análisis de orina
- punción lumbar
Además de las pruebas médicas, el especialista observará cómo se comporta y desarrolla el bebé de manera cotidiana.
Tratamiento
El tratamiento dependerá de la causa subyacente que esté ocasionando las convulsiones, en caso de que pueda ser identificada. Los espasmos infantiles se suelen tratar con medicamentos anticomiciales, ACTH o corticoides. En el caso de la esclerosis tuberosa, el fármaco de elección es la vigabatrina. Si la medicación no logra controlar los espasmos, el neurólogo puede proponer alguna dieta especial, como la cetogénica.
Inicialmente se administra piridoxina, que es una vitamina, para descartar la posibilidad de crisis por falta de esa vitamina. El tratamiento sigue siendo motivo de polémica y la comunidad médica tiene un seria inercia para abandonar el ACTH como base del tratamiento, variando mucho de unos países a otros.
Fármacos
- Vigabatrina Es de primera elección porque tiene menos efectos tóxicos y se han asociado menos recaidas. Su uso se ha visto frenado por la posibilidad de ocasionar déficit de visión por reducción de los campos visuales.
- ACTH Fue el primero en demostrar su eficacia. El problema de este tratamiento es su toxicidad: mortalidad de 5%, infecciones intercurrentes, hipertensión arterial, hemorragia cerebral, anomalías cardíacas, hirsutismo sedación y somnolencia. Una de las principales opciones es la hormona adrenocorticotrópica, que se produce naturalmente en el cuerpo, y que se inyecta en los músculos del niño con el fin de detener los espasmos. Eso sí, puede causar efectos secundarios muy peligrosos (como hipertensión, sangrado en el cerebro, infección y úlceras), por lo que se suele administrar en dosis bajas durante un período corto de tiempo.
- Ácido Valproico Estudios demostraron que podía obtenerse el control de las crisis en 25-50% de los pacientes.
- Prednisona Muy eficaz en el tratamiento de las convulsiones. Se acompaña frecuentemente de efectos secundarios: apetito, aumento de peso, irritabilidad, tensión arterial alta, azúcar elevado, potasio en sangre disminuido.
Dieta cetógena
Dieta muy estricta y a base de grasas indicada para aquellos niños más mayores y ofrece buenos resultados en la mitad de los niños que la toman. Existe riesgo de causar una deficiencia de requisitos dietéticos esenciales.
Pronóstico
Depende de la causa de la enfermedad. La tasa de muerte prematura varía del 5 al 31%, en función de la causa que los produzca. El pronóstico a veces es mejor cuando los espasmos son causados por una esclerosis tuberosa.
Se ha observado curación completa en los casos de Síndrome de West idiopático, en los demás las secuelas neurológicas y psicomotrices son severas.
Los niños desgraciadamente tienen mal pronóstico ya que muchos de ellos presentarán crisis no controladas y un retraso mental. La razón de su gravedad parece ligada al momento evolutivo del niño cuando se presenta la enfermedad.
Es muy importante que los espasmos infantiles se diagnostiquen lo antes posible. Hay pruebas de que cuanto más rápidamente se inicia la terapia eficaz, mejor será el resultado del desarrollo neurológico, especialmente cuando no se identifica ninguna causa.
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