Bronquiectasias: Hallazgos de Imagen y Diagnóstico Diferencial
Las bronquiectasias son un hallazgo frecuente, resultado de un amplio espectro de enfermedades. Los estudios de imagen desempeñan un papel esencial en su detección, clasificación y orientación diagnóstica hacia la patología subyacente.
Introducción
Las bronquiectasias son una enfermedad inflamatoria crónica de las vías aéreas que implica la dilatación y la destrucción progresiva de la pared bronquial. Debido a la poca especificidad de sus manifestaciones clínicas, tales como tos crónica, infecciones respiratorias recurrentes, expectoración o hemoptisis, los estudios de imagen desempeñan un papel importante en su orientación diagnóstica y en su tratamiento.
La radiografía de tórax es el estudio inicial en el paciente que se presenta con síntomas respiratorios. Reconocer los hallazgos que caracterizan las bronquiectasias es esencial en su algoritmo diagnóstico. La tomografía computarizada (TC) es el método de imagen de elección en el estudio de la vía aérea, y en concreto en el diagnóstico de bronquiectasias debido a la información anatómica que aporta, tanto de la vía aérea como del parénquima pulmonar, y a su alta resolución espacial, necesaria para la visualización de pequeñas estructuras bronquiales. Además, la TC puede proporcionar claves para el diagnóstico etiológico de las bronquiectasias. Los protocolos de TC con baja dosis de radiación han permitido su uso en pacientes jóvenes y en población pediátrica.
El objetivo de este trabajo es describir los hallazgos de imagen de las bronquiectasias y sus diferentes tipos, revisar las enfermedades más comunes que presentan esta alteración y proponer un algoritmo diagnóstico basado en su distribución anatómica.
Definición, Clasificación y Hallazgos de Imagen
El término «bronquiectasia» se reserva para describir la dilatación permanente, localizada o difusa, de los bronquios. Las bronquiectasias suelen producirse por procesos infecciosos crónicos, inflamación recurrente, obstrucción del lumen bronquial o enfermedades sistémicas, resultando en un círculo vicioso de infección e inflamación que altera la dinámica de las vías aéreas y el transporte mucociliar, debilitando la pared, provocando su colapso y favoreciendo la retención de secreciones. Hasta en un 50% de los casos no se identifica la causa.
Lea también: Síntomas de Fibrosis Quística en Lactantes
La dilatación anormal de los bronquiolos se denomina bronquioloectasia y usualmente es de etiología inflamatoria o secundaria a fibrosis pulmonar.
Clasificación de las Bronquiectasias
Las bronquiectasias se clasifican por su morfología macroscópica en tres grupos principales: cilíndricas, varicosas y quísticas. Aunque esta clasificación guarda una excelente correlación con la morfología de las bronquiectasias por TC, su uso es de poca utilidad diagnóstica, ya que los diferentes tipos suelen coexistir y pueden asociarse a más de una enfermedad:
- Las bronquiectasias cilíndricas consisten en la dilatación uniforme de los bronquios segmentarios, extendiéndose en la mayoría de los casos hasta ramificaciones subsegmentarias.
- Las bronquiectasias varicosas se caracterizan por la tortuosidad de los bronquios afectados, los cuales, además de estar dilatados, muestran una apariencia pseudosacular difusa.
- En las bronquiectasias quísticas, el bronquio adquiere una morfología redondeada, formando espacios de apariencia quística que confluyen entre sí en los casos graves, pudiendo llegar a simular un patrón en «panal de abejas».
Las «bronquiectasias por tracción» son un subtipo de bronquiectasias varicosas que acontecen en la fibrosis pulmonar.
Cualquiera de estos tipos de bronquiectasias puede asociarse a un engrosamiento de las paredes bronquiales y a impactaciones mucosas.
Hallazgos Radiológicos
Los hallazgos en la radiografía de tórax dependen de la gravedad y del tipo de bronquiectasia.
Lea también: Fertilidad y Fibrosis Quística: ¿Qué debes saber?
Debe recordarse que: la visualización de las paredes bronquiales «en raíles de tren», así como de opacidades tubulares periféricas que se ramifican, con el signo del «dedo de guante» en casos de dilatación bronquial proximal grave, son signos de bronquiectasias en la radiografía de tórax.
En las imágenes axiales de TC, el reconocimiento de un calibre anormal de los bronquios se basa en la relación entre los calibres arterial y bronquial. Las arterias y los bronquios viajan envueltos por el mismo tejido conectivo (intersticio axial) hacia la periferia pulmonar, y al ramificarse, la proporción entre los calibres de ambos se mantiene relativamente constante. Así, hay que recordar que la falta del progresivo afilamiento bronquial hacia la periferia pulmonar, y una relación bronquioarterial mayor de 1 en los cortes axiales de TC, son útiles para determinar la presencia de bronquiectasias en el adulto. El bronquio dilatado adyacente a su rama arterial de menor calibre confiere la apariencia del característico «signo del anillo de sello».
En las personas sanas, los bronquios solo se visualizan en la TC hasta 2-3cm de la superficie pleural. La única estructura del lobulillo pulmonar secundario que normalmente se ve es la arteria centrilobulillar.
Debe recordarse que: la visualización de bronquios en la periferia del pulmón es indicativa de bronquioloectasia. El engrosamiento de las paredes bronquiales, impactaciones mucosas, patrón en mosaico y atrapamiento aéreo suelen ser hallazgos asociados.
Diagnóstico Etiológico: La Distribución es la Clave
El análisis de la distribución regional de las bronquiectasias es la guía diagnóstica más útil. Pueden ser difusas, centrales o focales, y tener preferencia por regiones pulmonares apicales, anteriores o inferiores. A continuación las revisamos según su distribución regional con el fin de facilitar el diagnóstico diferencial.
Lea también: Protección y Cuidado del Bebé: Dermatitis del Pañal
Bronquiectasias Difusas
Bronquiectasias difusas de predominio apical: La enfermedad más frecuente en este grupo es la fibrosis quística. Es un trastorno genético autosómico recesivo causado por una alteración en el gen que codifica la proteína reguladora transmembrana de la fibrosis quística (CFTR). Suele presentarse en la edad pediátrica, con un amplio espectro de gravedad. Las infecciones respiratorias repetidas y la producción excesiva de esputo son las manifestaciones respiratorias más comunes. La insuficiencia pancreática y la infertilidad son sus manifestaciones sistémicas más frecuentes.
Las bronquiectasias en la fibrosis quística generalmente son de predominio apical y periférico, con afectación de bronquios segmentarios y subsegmentarios en las formas graves. Debido a la anormalidad en el transporte mucociliar, existe un extenso impacto mucoso en los bronquios afectados, los cuales llegan a dilatarse en gran medida y adoptar formas cilíndricas o quísticas. La colonización por microorganismos como Pseudomonas aeruginosa no es infrecuente, lo cual puede resultar en una extensa cicatrización.
Las bronquiectasias en la sarcoidosis pulmonar se observan en casos de fibrosis intersticial grave (estadio 4) como bronquiectasias por tracción que afectan principalmente los lóbulos superiores. Otros hallazgos asociados característicos de la sarcoidosis son las calcificaciones de los ganglios hiliares y mediastínicos, y nódulos perilinfáticos.
Bronquiectasias difusas de predominio anterior: La infección por micobacterias no tuberculosas suele afectar al lóbulo medio y la língula en mujeres de edad media con inmunidad normal que presentan tos recurrente. Las bronquiectasias son cilíndricas y varicosas, asociadas con engrosamiento bronquial, tapones mucosos y nódulos peribroncovasculares.
En el síndrome de distrés respiratorio del adulto (SDRA), tras su fase inflamatoria inicial la proliferación de fibroblastos resulta en fibrosis pulmonar. La distribución predominantemente anterior de la fibrosis y las bronquiectasias por tracción parecen deberse al efecto protector ante el barotrauma que ejercen las consolidaciones y las atelectasias dependientes que caracterizan a las fases iniciales del SDRA.
Bronquiectasias difusas de predominio basal: El síndrome de discinesia ciliar se caracteriza por la alteración en el transporte mucociliar y característicamente cursa con infecciones respiratorias recurrentes. La edad de presentación es variable, e incluso los pacientes pueden permanecer asintomáticos hasta la edad adulta. Debido a una disfunción ciliar generalizada, se asocia invariablemente con sinusitis y a menudo con una alteración de la motilidad espermática y con infertilidad masculina. El síndrome de Kartagener, caracterizado por situs inverso, bronquiectasias y sinusitis, se presenta en aproximadamente la mitad de los pacientes con discinesia ciliar. Los hallazgos de bronquiectasias en la radiografía de tórax y en la TC son similares a los observados en otras enfermedades que cursan con bronquiectasias, pero la afectación suele ser de predominio basal.
La bronquitis/bronquiolitis por aspiración es una enfermedad relativamente infradiagnosticada, aunque no es infrecuente. Se consideran grupos de riesgo los pacientes con alteraciones del estado mental, con disfunción en el mecanismo de deglución o con antecedentes de neoplasias de cuello que han requerido resección o radioterapia. Debido al gradiente gravitacional, las bronquiectasias resultantes por microaspiración repetida de contenido gástrico muestran un predominio basal. Además de las bronquiectasias, el engrosamiento bronquial, la impactación mucosa, las opacidades «en árbol en brote» y las atelectasias subsegmentarias son hallazgos frecuentes.
Las bronquiectasias asociadas a la fibrosis pulmonar en casos de neumonía intersticial usual y de neumonía intersticial inespecífica también muestran un predominio basal y son característicamente bronquiectasias por tracción en las áreas de fibrosis.
Igualmente se ha descrito un predominio basal en las bronquiectasias idiopáticas y en las asociadas a hipogammaglobulinemia e inmunosupresión.
En los pacientes receptores de trasplante pulmonar, el desarrollo de bronquiolitis obliterante (BO) como disfunción crónica del injerto es bien conocido y se presenta hasta en un 50% de los casos. Es una causa importante de morbilidad y mortalidad, y se desarrolla aproximadamente en 12 a 18 meses después del trasplante. La bronquiolitis obliterante también puede aparecer en pacientes con trasplante cardiaco, en caso de enfermedad del injerto contra el huésped tras un trasplante de progenitores hematopoyéticos, en enfermedades ocupacionales, asociada a causas sistémicas como la artritis reumatoide, o ser idiopática. Las bronquiectasias asociadas a la bronquiolitis obliterante suelen ser de predominio basal, cilíndricas y simétricas. En ocasiones se asocian a engrosamiento de las paredes bronquiales y atenuación en mosaico del parénquima pulmonar. Este último hallazgo, debido a áreas de atrapamiento aéreo regional, puede demostrarse con imágenes espiratorias de TC, pero no siempre se observa y su presencia no tiene relación con la gravedad de la enfermedad.
Bronquiectasias difusas sin predominio regional: Enfermedades menos frecuentes que cursan con anormalidades en la composición del cartílago en las vías aéreas, tales como el síndrome de Mounier-Kuhn y el síndrome de Williams Campbell, se presentan con bronquiectasias difusas sin un predominio regional. El síndrome de Mounier-Kuhn, también conocido como traqueobronquiomegalia, se caracteriza por un aumento en el calibre de las vías aéreas mayores, con un diámetro traqueal >3cm y bronquios principales >2,4cm por TC. La presencia de pseudodivertículos en las paredes traqueobronquiales es también característica de esta enfermedad. El síndrome de Williams-Campbell característicamente afecta a bronquios de cuarta a sexta generación, respetando las vías aéreas centrales.
Bronquiectasias de Predominio Central
La aspergilosis broncopulmonar alérgica se caracteriza por grandes dilataciones bronquiales centrales, con extensos tapones mucosos y secreciones espesas, causantes del signo clásico «en dedo de guante» en la radiografía de tórax. En la TC, el contenido bronquial es característicamente de alta atenuación.
Bronquiectasias Focales
A diferencia de las causas de bronquiectasias difusas, la presencia de bronquiectasias focales suele ser secundaria a obstrucción del lumen bronquial (tumoral, inflamatoria, cuerpo extraño, estenosis), con la consecuente dilatación distal del bronquio.
Debe recordarse que: el estudio de las bronquiectasias focales requiere una evaluación broncoscópica para determinar y tratar la causa. El signo radiológico del «dedo de guante», caracterizado por una opacidad tubular que en ocasiones se ramifica, describe la apariencia de bronquiectasias focales que se presentan en casos de atresia bronquial, estenosis bronquial posinfecciosa o secundaria a cuerpo extraño en un bronquio lobar o segmentario. Este tipo de bronquiectasia también se conoce como «broncocele», ya que estas afecciones resultan en retención de secreciones y dilatación importante del bronquio afectado.
Algunos procesos inflamatorios o infecciosos pueden causar bronquiectasias focales, como ocurre en la fibrosis por radioterapia. Las bronquiectasias por tracción aparecen en proximidad al área.
Tabla Resumen de Distribución de Bronquiectasias y Etiología Asociada
| Distribución | Etiología Asociada |
|---|---|
| Difusa, predominio apical | Fibrosis quística, sarcoidosis pulmonar |
| Difusa, predominio anterior | Infección por micobacterias no tuberculosas, SDRA |
| Difusa, predominio basal | Discinesia ciliar, bronquitis/bronquiolitis por aspiración, fibrosis pulmonar (NIU, NINE), bronquiectasias idiopáticas, hipogammaglobulinemia, inmunosupresión, bronquiolitis obliterante (trasplante pulmonar) |
| Difusa, sin predominio | Síndrome de Mounier-Kuhn, síndrome de Williams-Campbell |
| Central | Aspergilosis broncopulmonar alérgica |
| Focal | Obstrucción bronquial (tumoral, inflamatoria, cuerpo extraño, estenosis), fibrosis por radioterapia |
tags: #fibrosis #quística #panal #de #abeja