Fisura Palatina en Recién Nacidos: Causas y Tratamiento
La fisura labiopalatina es una de las malformaciones congénitas más frecuentes. La incidencia en Chile es de 1.7 por mil recién nacidos, lo que significa que nacen alrededor de 400 casos cada año.
Embriología de la Fisura Palatina
Durante la 4a y 5a semana se forman los arcos branquiales compuestos por mesénquima, internamente ectodermo y externamente endodermo. Luego migran las células de la cresta neural a los arcos que darán origen al tejido conectivo, incluyendo cartílago y hueso. A los 37 días es posible observar cinco procesos: uno fronto nasal, dos maxilares y dos mandibulares que darán origen a la cara (paladar primario).
La fisura labial se debe a una falla entre los procesos frontonasal y maxilar que crecen, contactan y se fusionan de acuerdo a una información precisa en tiempo y posición, para dar origen a una lámina epitelial media que se transforma en tejido mesenquimático. La fusión de los procesos maxilares con los nasales medios forman el labio superior, ocurriendo apoptosis (muerte celular) de las células superficiales, adhesión de los epitelios basales formándose una lámina epitelial media y transformación de sus células en tejido mesenquimático que migran a los epitelios oral y nasal.
El paladar secundario se desarrolla a partir de dos proyecciones mesenquimáticas (conchas palatinas) que se extienden desde la cara interna de las prominencias maxilares, las cuales crecen y se fusionan en la línea media; se produce la fisura palatina cuando falla la fusión (1). El desarrollo de la cara y del paladar se realiza por diferentes procesos embriológicos y en distintos tiempos del desarrollo (2).
Los factores genéticos o ambientales pueden interferir en la migración de las células desde la cresta neural hacia los procesos maxilares del primer arco branquial, puede ser un número insuficiente de células, o debido a mecanismos intracelulares. A la décima semana de desarrollo embrionario es posible observar ya una fisura labial establecida.
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Diagnóstico Prenatal
Con el desarrollo de modernas técnicas de ecografía, incluyendo la tridimensional, es posible visualizar esta malformación prenatalmente. La ultrasonografía permite diagnosticar malformaciones orofaciales después de las 16 semanas de embarazo (Figura 2). En la Fundación Gantz, el 15% de los casos ingresa con diagnóstico prenatal.
El realizar un diagnóstico precoz permite que los padres se informen de la malformación y puedan recurrir para orientarse a centros especializados. El consejo genético proporcionado por genetista es de gran importancia en esta etapa y durante el periodo de recién nacido (3-4).
Incidencia y Etiología
Es variable en distintas poblaciones, siendo menos frecuentes en la raza negroide (1 por 2500 RN), seguido por el grupo caucásico (1:1000). Es más frecuente en la mongoloide (1:700). En nuestro país es de 1 cada 620 R.N. (1.8 por 1.000), según datos de ECLAMC (Estudio Colaborativo Latinoamericano de Malformaciones Congénitas).
La fisura labial es más frecuente en varones (60%) y la del paladar en mujeres (65%). La recurrencia para un próximo hijo es de 4% si ya hay un hijo afectado. Una alta incidencia ha sido reportada en la zona de la Araucanía y en las regiones altiplánicas del norte.
Clínicamente se puede presentar esta malformación aislada (80%) o asociada a otras malformaciones, llamadas sindrómicas (20%), se reconocen actualmente más de 300 síndromes en los cuales esta presente la fisura labiopalatina. La etiología es diversa y muchas veces incierta. Algunos casos se deben a alteraciones monogénicas, anomalías cromosómicas o a agentes ambientales. La mayoría de los casos reconoce una condición multifactorial, que incluye factores genéticos y ambientales.
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En cuanto a los factores ambientales involucrados participarían la vitamina A, colchicina y los glucocorticoides. Se postula que el cigarrillo y alcohol durante el embarazo pueden desencadenar esta malformación.
En los genéticos participan múltiples genes, incluyendo homeobox MSX1, el factor de crecimiento TGFβ53, el receptor del ácido retinoico RARA y el factor de transcripción ARNT2 entre otros (7, 8).
Las causas determinantes son: hereditarias en 20-25%, ambientales en 10% y desconocidas hasta ahora en 70% de los casos. Con respecto a la prevención, pareciera que la suplementación con Ácido Fólico en dosis altas antes y durante los primeros meses del embarazo puede reducir el riesgo.
Clasificación de la Fisura Labiopalatina
Dada la enorme variabilidad que pueden presentar las fisuras labiopalatinas, muchos autores a través del tiempo han propuesto diferentes sistemas de clasificación, fundamentados en criterios embriológicos, anatómicos, odontológicos, quirúrgicos, computacionales, etc.
En una breve revisión podemos destacar la clasificación de Davis y Ritchie, que señala tres grupos: I fisura de labio, II fisura de paladar y III fisura de labio y paladar; Kernahan y Stark consideran dos grupos básicos: fisura del paladar primario (labio y premaxila) y fisura del paladar secundario (paladar duro y blando posterior al foramen incisivo).
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Embriológicamente se clasifican en:
- Prepalatinas
- Palatinas
- Mixtas
- Raras
El esquema que la Fundación Gantz utiliza se basa en la “Y” de Kernahan, en la que se ha agregado el compromiso de la nariz y la amplitud de la fisura alveolar en el recién nacido (Figura 3) (5-9).
Tratamiento Interdisciplinario
El tratamiento de esta anomalía es complejo y debe realizarse por un equipo interdisciplinario que incluye cirujanos plásticos, otorrino, genetista, varias especialidades odontológicas, fonoaudiólogos, psicólogos y enfermera coordinadora. Además el seguimiento de estos pacientes debe ser realizado durante varios años, hasta el completo desarrollo y maduración del esqueleto. A lo largo del desarrollo se deben efectuar oportunamente intervenciones de diferente naturaleza.
Tan pronto nace el niño, los padres necesitarán de apoyo y orientación en la maternidad, que debe ser proporcionado por el neonatólogo y la enfermera matrona. Según un estudio realizado durante el periodo de recién nacido, se demostró que la información recibida por los padres en relación a esta malformación era insuficiente, inadecuada e inoportuna.
Consideramos que este aspecto es de importancia crítica y debe ser manejado adecuadamente. En nuestra institución, el psicólogo y la Escuela de Padres son los primeros en contactar a los padres, tranquilizándolos el primero y transmitiendo la experiencia vivida los segundos (10, 11).
A continuación el cirujano examina al recién nacido, tan pronto como sea posible y explica los aspectos más importantes del tratamiento, (Figura 4) resolviendo las dudas que pudiesen plantear los padres. Luego según el caso lo deriva a otros especialistas.
Ortopedia Nasal y Alveolar Prequirúrgica
Los RN con fisuras labio palatinas presentan un aplanamiento del ala nasal afectada con desviación de la columela y el septum nasal, debido a los desequilibrios musculares, asociado a una fisura maxilar uni o bilateral de grado variable. Mediante ortopedia y modelaje es susceptible modificar estas anomalías durante el periodo de recién nacido en base a la acción de los estrógenos maternos presentes que producen elasticidad y plasticidad de las estructuras óseas y cartilaginosas del feto, facilitando el pasaje a través del canal del parto durante el nacimiento (12,13,14).
La ortopedia prequirúrgíca consiste en acciones mediante aparatos con el objeto de alinear los segmentos maxilares, permitiendo que disminuya la amplitud de la fisura, para facilitar la cirugía primaria. El ortodoncista toma una impresión del maxilar superior y se confecciona una placa de acrílico, que se instala generalmente antes de los 15 días, controlándose semanalmente y modificándola con acrílico moldeable, usándose hasta la cirugía del labio. Al mismo tiempo se le agrega una antena nasal, que es una proyección del acrílico que permite la modelación de la narina malformada (Figura 5) (12-15).
En nuestra institución, hemos desarrollado alternativamente un método simple y eficaz para modelar la nariz. Se confecciona con un clip recubierto de plástico que es modelado con forma de gancho recubierto con tela de Teflón que se apoya en la ventana nasal deforme, y mediante un elástico se fija en la región frontal. Junto con ello se usa tela adhesiva para aproximar los bordes de la fisura. Este sistema es utilizado hasta el momento de la cirugía del labio (13-16). La Figura 6 demuestra un RN con el aparato de tracción frontal elástico antes y luego de su uso.
Cirugía del Labio
Los pacientes, antes de ser sometidos a su operación, deben reunir condiciones de peso y nutricionales adecuadas, no deben cursar con patologías agudas y los exámenes preoperatorios deben estar en parámetros normales. La literatura inglesa recomienda la regla de los tres 10, o sea 10 gramos de hemoglobina, 10 libras de peso y 10 semanas de vida como requisitos preoperatorio. Acostumbramos al uso profiláctico de una dosis de Cefalosporina antes de iniciar la operación.
Se debe restaurar la funcionalidad, corrigiendo las alteraciones anatómicas para lograr un resultado estético y funcional lo más adecuado posible. Múltiples factores contribuyen al resultado final, entre los más importantes está la experiencia y habilidad del cirujano (17).
Se han descrito muchos métodos para corregir la deformación y cada equipo tiene sus preferencias. Un principio general de cirugía plástica es que las cicatrices se mimeticen con accidentes naturales presentes en la anatomía normal, en este caso la columna fíltral opuesta.
La reconstitución se realiza en tres planos, mucoso oral, muscular y cutáneo, y en forma sincrónica la cirugía de la nariz.
Los métodos modernos más utilizados para la fisura unilateral son la técnica de Millard con sus modificaciones (Figura 7) y las técnicas rectilíneas (Nakayima y Fisher) cuya cicatriz se camufla con la cresta filtral. Un ejemplo de ellas se aprecia en la Figura 8.
En la fisura bilateral de tratamiento más complejo (18), de igual manera se emplea la ortopedia prequirúrgica con el objeto de alinear los tres segmentos previamente a la operación y los métodos quirúrgicos son modificaciones de la técnica de Millard (Figura 9) (Cutting, Mulliken y Trott) demostrándose un caso en la Figura 10.
Una vez terminada la operación y antes de despertar al paciente se efectúa la infiltración de los nervios infraorbitarios con una solución de Bupivacaína y Epinefrina (19). La herida operatoria se cubre con ungüento antibiótico. La realimentación es entre 1 a 2 horas de postoperatorio con lactancia materna o mamadera, el labio se asea con suero las veces que sea necesario, para evitar la formación de costras. Los pacientes sin cuadros sindrómicos, patologías asociadas u otros factores de riesgo son dados de alta el mismo día, con instrucciones precisa por escrito para el manejo del dolor, herida operatoria y alimentación. Se realiza un control telefónico a las 24 horas y es citado a las 48 horas para control que efectúa la enfermera. Las suturas cutáneas se retiran entre el 5° y 7° día de postoperado, y cuando es controlado por el cirujano (20).
Posteriormente se observa la evolución del paciente al mes 2, 6 y 12 meses, indicándose factor protector solar en la cicatriz hasta que ésta madure; si el caso lo requiere se indica masajes y tratamiento kinésico. Recomendamos el uso de silicona gel o lámina, cuando aparece una cicatriz retráctil o hipertrófica. Nuestras evaluaciones revelan que los resultados estéticos obtenidos son mejores en el labio que en la nariz, estando en una búsqueda permanente de mejores métodos.
Cirugía de la Fisura del Paladar
Los tres grandes objetivos del tratamiento de la fisura del paladar son lograr el cierre anatómico del defecto, voz y crecimiento maxilar con características normales. De la misma manera que en la patología del labio, se presenta en la fisura palatina pacientes con diferentes grados de compromiso palatino, en la Figura 11 se observan los diferentes tipos descritos. La presentación clínica más frecuente de la fisura palatina se asocia a la fisura labial, generalmente unilateral.
El tratamiento quirúrgico es un punto de controversia puesto que existen muchos protocolos en uso en lo que se refiere a la técnica y cronogramas. Los fonoaudiólogos señalan que las primeras vocalizaciones se inician desde el periodo de recién nacido, por lo que se requiere que los mecanismos del habla estén normalizados lo antes posible y que el cierre palatino sea precoz, antes del año de edad. Por otra parte, los ortodoncistas desean que el cierre del paladar se efectúe en forma tardía con el objeto que la cirugía no interfiera con el crecimiento.
Hay bastante acuerdo entre la mayoría de los expertos en el mundo, que la reparación del paladar se debe efectuar precozmente en beneficio del habla. Recomendamos que el cierre del velo aislado se realice a los seis meses y si la fisura palatina es completa al año debe estar cerrada. Los principales factores pronósticos para la fonación además de la experticia y experiencia del cirujano son la gravedad de la fisura, la edad quirúrgica, la función auditiva, la rehabilitación fonoaudiológica y la técnica empleada (21).
Básicamente durante la intervención deben repararse adecuadamente las tres capas del paladar: el plano mucoso nasal, la capa muscular, donde deben retroponerse los músculos del paladar, que son los que determinan el cierre del esfínter velofaríngeo y el plano oral mediante colgajos mucoperiósticos sin tensión (22).
El paciente es dado de alta el mismo día con indicación de dieta líquida por 2 días, luego blanda, y analgésicos. Se controla por teléfono a las 24 horas, por la enfermera a las 48 horas y por el cirujano a los 7 días (23).
Actualmente alrededor del 80% de los pacientes logran una fonación normal. Los pacientes que tienen defectos al hablar (insuficiencia velofaríngea), requerirán de terapia foniátrica y estudios adicionales.
Otros Aspectos Importantes
La fisura palatina, al igual que ocurre con el labio leporino, se debe a un desarrollo incompleto de los tejidos y huesos de la cara. Por lo general, el paladar del feto se cierra en el segundo mes de embarazo. A día de hoy, la causa exacta de esta malformación en los recién nacidos sigue siendo desconocida.
Como ya hemos adelantado, el paladar hendido genera una serie de consecuencias negativas. En primer lugar, dificultad en la alimentación. Debido a la hendidura en el paladar, uno de los problemas más habituales es que el recién nacido tenga problemas para tragar. Unido a lo anterior, los problemas para alimentarse pueden generar infecciones en el oído. Esto se debe a que el orificio en el paladar facilita que los líquidos accedan a los conductos auditivos. Igualmente, otra consecuencia que pueden experimentar los niños con fisura palatina es la dificultad para hablar.
En un primer momento, es normal no saber cómo tratar o qué cuidados tener con un bebé que nace con fisura palatina. A la hora de dar el biberón, hacerlo más despacio de lo normal y con el bebé semincorporado. Prestar atención a cualquier posible señal de deshidratación, como consecuencia de que el bebé no esté alimentándose correctamente.
Ante un bebé que nace con paladar hendido, lo más recomendable es acudir al cirujano en la primera semana de vida. Normalmente, el tratamiento de la fisura palatina consiste en una cirugía que se realiza entre los 12 y los 18 meses de edad.
Además de cerrar la hendidura, es fundamental que, tras el tratamiento quirúrgico, el paladar tenga un tamaño y una anatomía adecuados. Por otro lado, el logopeda podrá ayudar al niño a solucionar las anomalías en el lenguaje desarrolladas durante el primer año de vida, antes de la cirugía. Gracias a esta visión global y al trabajo conjunto de diferentes profesionales se conseguirá que el niño, desde muy pequeño, tenga una calidad de vida normal.
¿Qué problemas pueden dar?
- Dificultades para crecer y ganar peso por problemas al alimentarse: succión y masticación.
- Infecciones repetidas de oídos.
- Dificultades para hablar y oír.
- Cambios en la forma de la nariz.
- Alteraciones en los dientes.
- Problemas psicológicos.
- A veces, pueden tener otros problemas de salud.
Tabla: Tipos de Fisura y su Distribución
| Tipo de Fisura | Distribución (Ejemplo) |
|---|---|
| Fisura Labial | Más frecuente en varones (60%) |
| Fisura Palatina | Más frecuente en mujeres (65%) |
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