Hidrocefalia en Bebés: Causas, Síntomas y Tratamiento
La hidrocefalia es una condición médica compleja que afecta el cerebro debido a la acumulación excesiva de líquido cefalorraquídeo. Aproximadamente uno de cada mil bebés nace con hidrocefalia, una patología que causa una acumulación excesiva de líquido cefalorraquídeo en los ventrículos del cerebro.
El término "hidrocefalia" deriva de dos palabras griegas: hydro (agua) y kephale (cabeza). A veces, todavía, se hace referencia a la hidrocefalia como "agua en el cerebro".
La hidrocefalia se define como el aumento de la cantidad de líquido cefalorraquídeo dentro del cráneo. La hidrocefalia es una acumulación de líquido cefalorraquídeo dentro del cráneo, concretamente, dentro de los ventrículos del cerebro.
¿Qué es la Hidrocefalia?
La hidrocefalia ocurre cuando se acumula líquido en los ventrículos cerebrales. Esta acumulación hace aumentar el volumen de los ventrículos, causando presión sobre el tejido cerebral, lo que conlleva daño cerebral y alteración de las funciones cerebrales. La hidrocefalia ocurre cuando hay un exceso de líquido en las cavidades del interior del cerebro, llamadas ventrículos, y causan un aumento de presión sobre el tejido cerebral y, en consecuencia, alteración de las funciones cerebrales.
En circunstancias normales, existe un equilibrio delicado entre la producción, la circulación y los niveles de absorción del líquido cefalorraquídeo en los ventrículos del cerebro. La hidrocefalia es el resultado de un desequilibrio en la distribución del líquido cefalorraquídeo.
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El líquido cefalorraquídeo (LCR) sirve para proteger el cerebro y la médula espinal, a los que baña por completo. El líquido cefalorraquídeo (LCR) es una sustancia clara que rodea y protege el cerebro y la médula espinal. Además de su papel protector, el LCR también tiene la función de eliminar desechos metabólicos del cerebro y transportar nutrientes esenciales.
En condiciones normales el liquido cefalorraquídeo circula libremente a través de una serie de compartimentos y “canales” que rodean el cerebro y la médula espinal. En el contexto de la hidrocefalia, el desequilibrio en la producción y absorción del LCR lleva a una acumulación peligrosa de este líquido.
Tipos de Hidrocefalia
Existen varios tipos de hidrocefalia, y su clasificación depende de su origen y desarrollo:
- Hidrocefalia congénita: Aparece desde el nacimiento debido a anomalías genéticas, infecciones durante el embarazo o malformaciones estructurales. Es más común en recién nacidos y puede detectarse en pruebas prenatales.
- Hidrocefalia adquirida: Se desarrolla en cualquier etapa de la vida como consecuencia de infecciones (meningitis), tumores cerebrales, hemorragias o traumatismos craneoencefálicos.
- Hidrocefalia normotensiva: Más frecuente en adultos mayores, se caracteriza por un aumento del LCR sin una presión significativamente elevada. Puede confundirse con otras condiciones, como el Alzheimer o el Parkinson, debido a la similitud en los síntomas.
- Hidrocefalia obstructiva: Se produce cuando existe una obstrucción que impide el flujo normal del LCR entre los ventrículos. La hidrocefalia no comunicante y comunicante pueden ser congénitas (presente antes o en el momento del nacimiento) o adquiridas (desarrollada después del nacimiento debido a un trauma o a una enfermedad).
¿Cuáles son las causas para desarrollar hidrocefalia?
La hidrocefalia se origina cuando existe un desequilibrio entre la producción y la absorción del líquido cefalorraquídeo. La hidrocefalia se desarrolla cuando hay un desequilibrio entre la producción y la absorción del líquido cefalorraquídeo.
Esto puede ocurrir por dos motivos:
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- Se obstruye la circulación del LCR: hidrocefalia obstructiva.
- Los vasos sanguíneos no absorben suficiente LCR: hidrocefalia comunicante.
Las causas de la hidrocefalia pueden ser:
- Causas previas al nacimiento: hidrocefalia congénita.
- Malformaciones del sistema nervioso central (por ejemplo, estenosis del acueducto: obstrucción de la circulación del LCR entre los ventrículos cerebrales) o de la médula espinal (como espina bífida).
- Infecciones durante el embarazo (como toxoplasmosis congénita).
- Causas posteriores al nacimiento: hidrocefalia adquirida.
- Prematuridad: riesgo de hemorragia intraventricular.
- Hemorragias cerebrales por accidentes cerebrovasculares o lesiones vasculares.
- Tumor cerebral.
- Infecciones del SNC: encefalitis o meningoencefalitis.
- Infecciones que afectan al cerebro: Hay algunas infecciones, como la meningitis afectan al cerebro, inflamando las membranas que lo rodean y causando lesiones que obstruyen y causan la acumulación del líquido cerebral.
- Espina bífida en bebés: Esta malformación del tubo neural puede conducir a hidrocefalia al favorecer que se acumulen anomalías en el sistema nervioso central.
- En muchas ocasiones, la hidrocefalia en el bebé prematuro se debe a daños que sufre durante el parto, ya que su cráneo es aún débil.
La obstrucción del flujo de líquido cefalorraquídeo (LCR) es una de las causas más comunes de hidrocefalia. Cuando el cuerpo no puede absorber el LCR adecuadamente, se produce una acumulación del líquido. Otra causa de hidrocefalia es la producción excesiva de LCR.
Síntomas de la Hidrocefalia
Los síntomas pueden incluir vómitos, apatía, dolor de cabeza, cabeza agrandada e incluso convulsiones. Los síntomas de la hidrocefalia pueden variar según la edad del paciente:
Los síntomas son distintos dependiendo de la edad del niño y específicamente de si las “fontanelas o suturas” están cerradas o no. Estas suturas craneales son pequeños espacios que existen entre los distintos huesos que forman el cráneo, y que desaparecen al fusionarse unos huesos a otros en los primeros dos años de vida.
Es posible que los signos y los síntomas de un aumento de presión cambien con el tiempo, a medida que las suturas craneales (las articulaciones entre los huesos del cráneo) comiencen a cerrarse en los niños y bebés, y se cierren por completo en los niños mayores.
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En bebés:
- Cabeza con exagerado perímetro craneal.
- Aumento rápido del perímetro craneal (curva muy ascendente).
- Fontanela anterior dura.
- Venas del cuero cabelludo marcadas.
- Vómitos.
- Inapetencia-letargo.
- Somnolencia.
- Irritabilidad.
- Convulsiones.
- Ojos con mirada fija hacia abajo (“en sol poniente”).
- La hidrocefalia en bebés se muestra por una hinchazón de las fontanelas del bebé, que aún están abiertas. Esto provoca que se les abombe la cabeza. También es común que se observen grandes venas entre el pelo.
- En niños y bebés, los huesos del cráneo todavía no están cerrados y la hidrocefalia puede ser evidente. La cabeza del niño se agranda y la fontanela (punto blando) puede tensarse o inflamarse. La piel puede parecer delgada y brillante, y las venas del cuero cabelludo pueden parecer llenas o dilatadas.
Niños pequeños (suturas craneales abiertas). Síntomas y signos propios de “hipertensión intracraneal”:
El cráneo ya no puede aumentar de tamaño para alojar el exceso de líquido cefalorraquídeo, por lo que acabará condicionando un aumento de la presión en su interior.
En niños mayores y adolescentes:
- Dolor de cabeza.
- Visión borrosa o doble.
- Ojos con mirada fija hacia abajo (“en sol poniente”).
- Somnolencia.
- Vómitos.
- Inestabilidad de la marcha.
- Alteración en la coordinación.
- Anorexia.
- Convulsiones.
- Pérdida del control de los esfínteres.
- Cambios de humor / personalidad.
- Dificultades en la concentración.
- Si la hidrocefalia se da en niños más mayores (conocida como hidrocefalia infantil), se pueden quejar de dolor de cabeza; mostrarse irritables o cansados; tener vómitos o falta de apetito; sus ojos pueden estar orientados hacia abajo y su crecimiento será más lento de lo normal.
- En niños mayores y adultos, los huesos del cráneo están cerrados y sus síntomas incluyen un aumento de presión intracraneal debido al agrandamiento ventricular por un exceso de líquido cefalorraquídeo, que causa una compresión del tejido cerebral.
En adultos mayores:
- Dificultad para caminar (marcha inestable).
- Pérdida de memoria y confusión.
- Incontinencia urinaria.
Diagnóstico de la Hidrocefalia
El diagnóstico parte de una sospecha clínica y una exploración física y neurológica completas. El diagnóstico de la hidrocefalia requiere una evaluación médica detallada.
El especialista, generalmente un neurólogo o neurocirujano, realizará pruebas como:
- Exploración física en consulta: En los controles rutinarios del niño sano del bebé: se mide siempre el perímetro cefálico, se explora la fontanela anterior y se interroga a los padres sobre la conducta y desarrollo del bebé. Los niños más mayores: mediante el interrogatorio durante la revisión del niño sano. Si los padres acuden a consulta por los síntomas anteriormente descritos.
- Resonancia magnética (RM): Para observar los ventrículos cerebrales y detectar posibles obstrucciones.
- Tomografía computarizada (TC): Útil para identificar el tamaño y forma de los ventrículos.
- Pruebas de función cognitiva: En casos de hidrocefalia normotensiva para evaluar el impacto en la memoria y el comportamiento.
- Tiene especial utilidad la exploración del “fondo de ojo” (principalmente en niños mayores). Consiste en ver con un oftalmoscopio, a través de la pupila del niño, el fondo del ojo.
- La hidrocefalia congénita suele diagnosticarse en los controles ecográficos que se realizan durante el control del embarazo: se observa la cantidad de LCR en los ventrículos y se mide el perímetro craneal del feto.
Las hidrocefalias adquiridas se diagnostican por:
- Pruebas de imagen: si hay algo anormal en el punto anterior, se realizará:
- Ecografía transfontanela: sólo si el niño tiene aún la fontanela abierta.
- TAC craneal: indicado en casos de urgencia.
- Resonancia magnética craneal (RMN): prueba de elección en niño con fontanela cerrada.
Tratamiento de la Hidrocefalia
El tratamiento de la hidrocefalia depende de factores como la edad del niño, la causa, el grado de aumento de presión intracraneal que ocasiona y la intensidad de los síntomas, entre otros. El objetivo del tratamiento es reducir y normalizar la cantidad de LCR. Para ello el tratamiento consistirá en drenar el LCR.
El tratamiento principal para la hidrocefalia es quirúrgico, aunque depende del tipo y la gravedad de la condición:
- Derivación ventricular (shunt): Es el procedimiento más común. Consiste en la colocación de un tubo flexible que redirige el exceso de LCR hacia otra parte del cuerpo, como el abdomen, donde puede reabsorberse.
- Tercerventriculostomía endoscópica: En algunos casos, especialmente cuando se trata de una hidrocefalia obstructiva, se puede realizar este procedimiento. Aquí, el cirujano utiliza un endoscopio para crear una pequeña abertura en el tercer ventrículo del cerebro, permitiendo que el LCR fluya libremente hacia otras áreas y evitando la acumulación de líquido. Este tratamiento puede ser una buena alternativa al uso de un shunt, pero no es aplicable en todos los casos.
Dado que puede tener consecuencias graves y en poco tiempo, es frecuente la necesidad de “aliviar” el exceso de líquido de forma urgente. Para esto puede ser necesario realizar una punción lumbar con extracción de líquido cefalorraquideo o, en casos seleccionados, colocar una especie de “canalización artificial” desde uno de los compartimentos intracraneales llenos de líquido hasta otro lugar donde el exceso de líquido pueda eliminarse libremente. Este lugar puede estar dentro del organismo, generalmente en el abdomen (derivación ventriculoperitoneal) o bien en el exterior (drenaje ventricular externo). Estos procedimientos son realizados por un neurocirujano en un quirófano.
Hay dos opciones de drenajes, que variarán en función de la edad del niño y de cuál sea la causa de la hidrocefalia.
- Drenaje de derivación ventrículo-peritoneal o drenaje de derivación ventrículo-atrial: Se coloca un tubito de drenaje flexible en uno de los ventrículos laterales cerebrales hasta la cavidad peritoneal o cavidad cardíaca, pasando este tubito por debajo de la piel. El LCR drena directamente del ventrículo al abdomen o a la cavidad cardíaca y es reabsorbido por los vasos sanguíneos locales. Este sistema puede llevar una válvula para regular la presión de drenaje. Habitualmente se tiene que sustituir por otro tubo de drenaje más largo cuando el niño crece.
- Posibles complicaciones:
- Obstrucción del sistema de drenaje.
- Migración del sistema de drenaje.
- Infección del LCR.
- Posibles complicaciones:
- Ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo: se practica un pequeño orificio en el fondo del tercer ventrículo. Parte del LCR sale así del tercer ventrículo y es reabsorbido por los vasos sanguíneos.
Tratamientos Complementarios
Además del manejo quirúrgico, los pacientes con hidrocefalia pueden necesitar terapias físicas, ocupacionales y logopédicas para tratar los problemas asociados al desarrollo y la comunicación.
Si está alterado el desarrollo psicomotor, el niño necesitará, además:
- Seguimiento en centro de estimulación precoz.
- Fisioterapia.
- Terapia ocupacional.
La función del logopeda en la hidrocefalia
Los pacientes con hidrocefalia, especialmente los niños, pueden presentar dificultades en el lenguaje y el aprendizaje debido a la presión ejercida sobre las áreas cerebrales responsables de estas funciones. Aquí es donde el trabajo del logopeda resulta crucial.
Intervenciones logopédicas:
- Estimulación del desarrollo del lenguaje en niños pequeños.
- Rehabilitación del habla y la comunicación en pacientes con daño neurológico.
- Apoyo a las familias para fomentar un entorno comunicativo adecuado.
¿Qué evolución tiene el niño tratado de hidrocefalia?
La hidrocefalia, según el grado de gravedad y tiempo de evolución, puede causar discapacidades intelectuales y motoras severas, pudiendo incluso comprometer la vida del paciente. Los casos menos graves, una vez tratados, pueden producir pocas o ninguna complicación y el paciente ser capaz de llevar una vida prácticamente normal. Para ello, es fundamental diagnosticar esta enfermedad de forma precoz.
La intervención temprana marca la diferencia en el pronóstico y calidad de vida de los pacientes.
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