Leche Materna Ectópica Axila: Un Caso Inusual y sus Implicaciones
La leche materna ectópica en la axila es una condición rara pero posible, asociada con la polimastia. Ocurrió en nuestro país vecino.
¿Qué es la Polimastia?
Una madre de 26 años acudía al Hospital de Santa Maria de Lisboa dos días después de dar a luz por un fuerte dolor en la axila. La lisboeta fue diagnosticada con polimastia: poli, del griego “mucho, numeroso” y masto, “mama, pecho”. Es decir, más de un pecho. Se produce polimastia cuando el tejido mamario crece de forma ectópica por la cresta mamaria, es decir, fuera de los pechos, que es donde debería hacerlo.
Según informa el artículo publicado por las médicos portuguesas en The New England Journal of Medicine, esta polimastia suele ser - y en el caso de la paciente portuguesa lo es - benigna.
Esta cresta mamaria se extiende desde el interior de la axila al pubis, pasando, por supuesto, por las mamas.
Prevalencia
Se calcula, según datos de la Clínica Mayo, que pueden sufrir esta condición entre un 1% y un 5% de las mujeres.
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Tejido Mamario Ectópico Axilar
La presencia de tejido mamario ectópico axilar es una patología poco frecuente, presente entre el 1-6% de las mujeres, siendo bilateral en un tercio de los casos y con pezones funcionales en muchos menos.
El tejido glandular mamario ectópico es una rareza anatómica que se encuentra presente desde el nacimiento aunque no suele evidenciarse hasta la pubertad, embarazo o lactancia, puesto que responde a estímulos hormonales.
Su origen está en un fallo en la regresión de la cresta mamaria durante el desarrollo embrionario. La localización más común del tejido mamario ectópico es la axila en un 60-80%. Este tejido ectópico puede consistir en tejido glandular (polimastia), desarrollo de areola (politelia) o ambos.
Caso Clínico
Una joven madre de 26 años empezó a quejarse de una fuerte molestia bajo la axila dos días después de dar a luz. Atendida en el Hospital de Santa Maria de Lisboa, Portugal, las especialistas Cristiana Marinho-Soares y Maria Pulido-Valente detectaron una masa axilar consistente con un diagnóstico de polimastia, es decir, de «más de dos mamas» en el mismo cuerpo.
En el caso de la paciente portuguesa, esos elementos anómalos estaban ausentes, pero tanto la masa mamaria crecida tras el parto como su producción de ‘leche’ fueron notables.
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Otro caso clínico: Mujer de 33 años de edad con antecedentes de colocación de prótesis mamarias y de dos embarazos, que consulta en Unidad de Patología Mamaria por tumoraciones axilares bilaterales que aumentaron de tamaño con ambos embarazos y la lactancia, indurándose e incluso secretando leche materna, saliendo abundante cantidad de material por las axilas.
Intervención
Se propone para exéresis en bloque conjuntamente con pezones supernumerarios. Se realizan en cada axila una incisión en hélice en la que se incluye el pezón, y al abrir se observa tejido glandular mamario bien desarrollado, el derecho de unos 6 × 5 cm y el izquierdo de unos 4 × 3 cm que se logran resecar sin incidencias.
Diagnóstico Diferencial
El diagnóstico diferencial es amplio y debe incluir desde procesos malignos primarios o metástasis ganglionares hasta procesos benignos como lipomas, quistes, hidroadenitis, etc.
Completado el estudio clínico y de pruebas complementarias, se llegó al diagnóstico de secreción láctea por ambas axilas a través de la piel, sin pezón supernumerario.
Embriología
La existencia de las malformaciones congénitas de la mama está en su embriología. Ésta es similar a la de otras glándulas de la piel; así, su origen parece estar en el ectodermo3, del que deriva la epidermis.
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En la cuarta semana de gestación se puede observar en el embrión 2 líneas ventrales, paralelas a la línea media, que son lo que los anglosajones llaman milk lines; en estas líneas se encuentran las células que originarán las glándulas mamarias y se disponen desde la axila hasta los labios mayores. En los seres humanos desaparecen, excepto en la cuarta línea intercostal, donde comienza a desarrollarse la mama definitiva.
A partir de la quinta semana de desarrollo embrionario se produce un divertículo de la epidermis que se hunde en la dermis (originada del mesodermo). Este divertículo empieza a crecer y en la décima semana se ramifica; al final de la gestación llega a tener de 15 a 20 lóbulos.
Las células de estos nuevos canalículos entran en contacto con varias hormonas durante el desarrollo fetal; como la progesterona, la hormona de crecimiento, los estrógenos o la prolactina, sobre todo en la semana veinte de gestación.
Clasificación de Kajava (1915)
Las malformaciones congénitas de la mama son frecuentes y pueden aparecer hasta en un 10% de la población, según algunas series.
Se pueden clasificar de muy distintas maneras, pero una forma lógica y tradicional sería en función de la existencia o no de tejido mamario supernumerario.
Malformaciones con tejido mamario supernumerario Ocurre en el 2-6% de las mujeres y en el 1-3% de los varones. Existen, a su vez, muchas subclasificaciones de este grupo. Una de las más clásicas es la de Kajava de 1915.
Nuestro caso sería una clase IV de Kajava, ya que no tenía pezón ni aréola, pero sí tejido glandular. El tipo más común es la clase VI o politelia; su localización, en un 90% de los casos, es inframamario.
La polimastia sería de la clase I a la IV; la última es la más común. Su frecuencia es mayor en mujeres; aparece hasta en un 1-2% de la población femenina. Su localización más común es la axilar.
La situación más grave es la amastia, que sería la ausencia total de tejido glandular, sin pezón y sin aréola. La aplasia sería también la ausencia de tejido mamario, pero con pezón y aréola, presentación clásica del síndrome de Poland, que se acompaña de otras deformidades osteomusculares. Un grado menos grave que estos dos sería la hipoplasia, que se encuentra en el síndrome de Turner.
Diagnóstico
El diagnóstico, una vez conocidos los tipos de malformaciones congénitas de la mama, en la mayoría de los casos es de a simple vista. Aunque en algunos pacientes puede ser necesario el uso de exploraciones complementarias como la ecografía, ante la sospecha de una polimastia; la mamografía, también usada en la polimastia para hacer un cribado de cáncer de mama en otras localizaciones, y estudios urológicos complementarios, como la ecografía renal, para el cribado de malformaciones renoureterales.
Abordaje Terapéutico
En cuanto al abordaje terapéutico de estas malformaciones, es muy variable y existen en la literatura médica opiniones contrapuestas sobre qué hacer. Todos coinciden en que muchas de estas malformaciones pueden llegar a suponer, fundamentalmente, consecuencias psicológicas y estéticas en quien las presenta.
Algunos autores proponen que ante una polimastia axilar como la de nuestro caso clínico sería adecuada la exéresis del tejido mamario accesorio. Sin embargo, existen trabajos en los que se afirma que estas exéresis, en su mayor parte basadas en la estética, conllevan un aumento significativo de la morbilidad.
Riesgo de Cáncer
Por otra parte, aunque la condición es benigna y tiene a desaparecer una vez se interrumpe la lactancia, este tejido mamario también puede volverse canceroso, un hecho preocupante dado que el cáncer de mama es el más prevalente entre las mujeres.
La paciente lisboeta recibió la recomendación de someter su ‘tercer pecho’ a las mismas revisiones de ginecomastia para prevenir estosa tumores.
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