Síndrome de Transfusión Feto-Fetal: Causas, Diagnóstico y Tratamiento
El Síndrome de Transfusión Feto-Fetal (STFF) complica entre el 10-15% de las gestaciones gemelares monocoriales, causando una alta tasa de mortalidad y secuelas neurológicas si no se trata precozmente. Por esto es fundamental realizar un seguimiento muy exhaustivo de las gestaciones gemelares monocoriales para diagnosticar precozmente dicho síndrome.
Introducción
El síndrome de transfusión feto-fetal (TFF) grave se desarrolla aproximadamente en el 15% de los embarazos gemelares monocoriales, lo que representa una incidencia aproximada de uno por cada 2.000 embarazos y por tanto uno de cada 1.000 fetos. A pesar de su baja incidencia, constituye una de las complicaciones perinatales de mayor impacto en especialistas y pacientes por su dramática presentación clínica y consumo de recursos sanitarios.
Hasta hace pocos años, la TFF grave representaba una condición tratable solo de forma paliativa, vivida con tradicional impotencia y falta de efectividad de los tratamientos para las formas graves y precoces, y asociada finalmente a una extrema mortalidad perinatal y morbilidad postnatal, en forma de secuelas neurológicas graves.
No obstante, existen casos en los que la evolución es atípica con una progresión brusca hacia la muerte de alguno de los fetos.
¿Qué es el Síndrome de Transfusión Feto-Fetal?
Es un síndrome que solo puede darse en el embarazo gemelar que comparte una sola placenta, al existir conexiones entre los vasos sanguíneos de ambos cordones umbilicales que puedan provocar un desequilibrio hemodinámico entre los dos fetos. El desequilibrio en el aporte sanguíneo entre las conexiones vasculares puede hacer que un gemelo actúe como donante y el otro como receptor, lo que conlleva a la aparición simultánea de polihidramnios en el receptor: máxima columna vertical LA mayor de 8 cm antes de la semana 20 y mayor de 10 cm por encima de la semana 20 con vejiga urinaria hiperdistendida.
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La discordancia de peso no se considera un criterio para el diagnóstico prenatal como tampoco las anomalías en el estudio Doppler, aunque se utiliza para clasificar el grado de severidad del síndrome.
En el embarazo gemelar monocorial el STFF implica un desequilibrio hemodinámico entre los 2 fetos debido a la presencia de comunicaciones vasculares entre ambos cordones umbilicales dentro de una placenta única.
Descubrir un embarazo de gemelos siempre es una sorpresa. Los embarazos gemelares se clasifican en dos tipos: monocoriales, cuando los fetos comparten la misma placenta, y bicoriales, cuando cada uno tiene la suya. El síndrome de transfusión feto fetal ocurre cuando el flujo sanguíneo entre los gemelos es desigual.
La base anatómica del TFF
La base anatómica para el desarrollo de TFF es la existencia prácticamente constante de comunicaciones vasculares en la placenta monocorial, entre los 2 cordones de cada feto. Existen anastomosis directas, «arteria-arteria» o «vena-vena», o anastomosis arterio-venosas (AV), que en realidad son cotiledones compartidos en los que una arteria de un gemelo perfunde el cotiledón, que es drenado por una vena del otro feto.
Las anastomosis AV son por definición unidireccionales, mientras las otras conducen sangre en uno u otro sentido en función de la presión de cada feto. La existencia de una distribución de anastomosis AV que favorece, por número o tamaño, el desarrollo de flujo descompensado de un feto a otro es la base para el desarrollo de la TFF.
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A este requisito anatómico deben unirse necesariamente otros factores hormonales y vasoactivos, todavía poco definidos, que finalmente conducirán a una situación de círculo vicioso traducida en el síndrome en su máxima expresión.
Independientemente de la fisiopatología exacta del síndrome, la interrupción del requisito anatómico para su existencia (las anastomosis placentarias) conduce a la interrupción de las alteraciones.
Diagnóstico
El diagnóstico del síndrome se basa en la presencia de una secuencia polihidramnios-oligohidramnios, que traduce las profundas alteraciones hemodinámicas resultantes del paso desequilibrado de sangre de un feto a otro.
- El feto receptor sufre una hipervolemia extrema, con poliuria y vejiga extremadamente distendida, polihidramnios severo, y finalmente fallo cardíaco por sobrecarga.
- El feto donante desarrolla hipovolemia marcada, con oligoanuria y vejiga no visible, oligoanhidramnios, y finalmente, alteraciones del crecimiento e hipoxia.
A estas profundas alteraciones hemodinámicas se unen las complicaciones del polihidramnios, como son la rotura prematura de membranas (RPM) y el parto prematuro, que se asocian a prematuridad extrema en la mayoría de casos.
Para realizar un diagnóstico correcto y precoz del STFF se recomienda realizar un estudio ecográfico quincenal en las gestaciones monocoriales.
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Signos de Alerta
- Un crecimiento repentino del vientre y aumento de peso sorprendente; puede indicar un volumen sospechoso del líquido amniótico. La madre vive la sensación de tener una barriga tirante y experimenta gran incomodidad. El tamaño de su vientre no coincide con el de un embarazo gemelar normal; es excesivamente grande y está hinchado.
- No percibir (más) los movimientos de los bebés o uno de ellos: el más pequeño, al no disponer de apenas líquido amniótico, está \’atrapado\’ y el otro dispone de tanto líquido que su madre no nota sus movimientos. También es posible que la madre lo perciba como muy movido e inquieto.
Clasificación del STFF
En 1999 Quintero propuso un sistema de clasificación que divide el STFF en 5 estadios. Tiene implicación pronóstica, ya que a mayor estadio menor supervivencia perinatal.
| Estadio | Características |
|---|---|
| I | Polihidramnios/Oligohidramnios, vejiga visible en ambos gemelos |
| II | Polihidramnios/Oligohidramnios, vejiga no visible en el gemelo donante |
| III | Polihidramnios/Oligohidramnios, Doppler anormal (ausencia o flujo reverso en la arteria umbilical) |
| IV | Polihidramnios/Oligohidramnios, hidropesía fetal en uno o ambos gemelos |
| V | Muerte de uno o ambos gemelos |
Nota: Adaptado de Quintero RA et al., 1999
Tratamiento
Son varias las opciones terapéuticas de las que se dispone en la actualidad para manejar el STFF, sin embargo desde 2004 se puede afirmar que la mejor elección para este síndrome es la fotocoagulación láser de las anastomosis vasculares, independientemente del estadio y de las semanas de gestación. Es un tratamiento etiológico y el más efectivo, consiguiendo una tasa de supervivencia de al menos un feto del 75-85% con una tasa baja de secuelas neurológicas (4-6%).
Considerando el pronóstico infausto de la TFF grave sin tratamiento, el amniodrenaje seriado para reducir las consecuencias del polihidramnios y prolongar la gestación representó durante mucho tiempo la única opción terapéutica, reconociéndose como una medida únicamente paliativa.
Desde su introducción a principios de los 90, la identificación fetoscópica y coagulación láser de las anastomosis placentarias es el tratamiento de elección. Amplias series clínicas y un estudio aleatorizado aportaron evidencia de que el tratamiento láser mejora marcadamente el pronóstico de la TFF, con resultados muy superiores a los del amniodrenaje, tanto en términos de supervivencia como de secuelas neurológicas.
Opciones de Tratamiento
- Se elimina la abundancia del líquido amniótico (llamado aminodrenaje) para evitar un parto prematuro y disminuir la presión sobre el vientre materno.
- Mediante una operación prenatal se cauterizan las conexiones entre los vasos sanguíneos de los bebés.
Conclusión
El STFF es una entidad que puede sorprender al obstetra ya que puede aparecer en cualquier momento de la gestación y evolucionar de forma brusca hasta la muerte fetal de alguno de los fetos. Por este motivo, es fundamental seguir investigando para conseguir signos ecográficos predictores de dicho síndrome para realizar un diagnóstico precoz y un tratamiento más temprano y efectivo. Hasta el momento, las recomendaciones que proponen la mayoría de las guías clínicas es realizar controles ecográficos seriados desde edades gestacionales tempranas y continuar hasta final del embarazo valorando principalmente el liquido amniótico de los dos sacos y las vejigas de ambos fetos.
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