Síndrome del Bebé Azul: Causas, Síntomas y Tratamiento
El estado de salud de los menores es algo de lo que padres o adultos a su cargo están pendientes casi continuamente, más aún si se trata de bebés o recién nacidos. Cualquier anomalía o problema, por menor que parezca, puede acarrear consecuencias graves al bienestar del pequeño o pequeña. En caso de dudas ante una situación de problemas de salud, lo más indicado es acudir a un profesional médico lo antes posible.
Este puede ser el caso del síndrome del niño azul, una situación clínica grave que tiene lugar cuando la hemoglobina de los hematíes es oxidada a metahemoglobina, y que, como consecuencia, la sangre no transporta bien el oxígeno por todo el cuerpo. Afecta a los niños pequeños y se suele identificar porque la piel se puede poner de color azul o grisácea en algunas partes del cuerpo.
En los casos más graves puede tener como consecuencias alteraciones del estado mental, coma o convulsiones.
¿Qué es la Metahemoglobinemia en Niños?
La metahemoglobina es una variante de la hemoglobina, la proteína que tienen los glóbulos rojos encargada del transporte y distribución del oxígeno por todo el cuerpo. Existen mecanismos en nuestro organismo que reducen la metahemoglobina que se genera espontáneamente, con el fin de que haya un equilibrio entre su formación y su reducción. Pero cuando se rompe este equilibrio y en la sangre hay un nivel elevado de este tipo de hemoglobina, se produce la metahemoglobinemia.
Y como en la infancia existe una menor actividad de la enzima que debe disminuir la metahemoglobina, la posibilidad de producción de metahemoglobina es mucho mayor que en el adulto.
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Este trastorno permite que la hemoglobina transporte el oxígeno, pero no es capaz de liberarlo de manera efectiva a los tejidos corporales. Entonces, como hay una oxigenación insuficiente de la sangre (hipoxia) y la concentración de metahemoglobina se sitúa entre el 8 y 12 % con respecto a la hemoglobina, se aprecia que la sangre adopta un color morado: aparece una coloración azulada en la piel (cianosis). De ahí que la metahemoglobinemia infantil se la conozca también como síndrome del bebé azul o síndrome del niño azul.
Causas del Síndrome del Niño Azul
Las causas principales que han ocasionado el síndrome del niño azul en este pequeño paciente han sido la ingesta de un puré que contenía demasiada cantidad de espinacas y que había estado fuera de la nevera más de cuatro horas desde que se cocinó, algo que también puede contribuir a la proliferación de bacterias.
Esto causó en el menor una metaheblogobinemia o sindrome del niño azul, «un trastorno sanguíneo en el cual se produce una cantidad anormal de metahemoglobina», segun la web MedlinePLus. «La hemoglobina es la proteína en los glóbulos rojos que transporta y distribuye el oxígeno al cuerpo. La metahemoglobina es una forma de hemoglobina. Así, tal como explica la pediatra, aunque desde fuera parezca que el niño está respirando, realmente el oxígeno no se está distribuyendo correctamente por su organismo, causando ese tono azulado en la piel y, si pasase demasiado tiempo, acarrearía consecuencias graves en la salud del bebé.
En el caso de los niños, la metahemoglobinemia adquirida puede deberse a varias causas. Se da, principalmente, por la ingestión de nitratos en verduras y agua contaminada. Además, los menores con intolerancia a las proteínas de la vaca parecen tener mayor facilidad para desarrollarla. Pero en lactantes y prematuros también puede originarse el síndrome del niño azul con algunos fármacos, aceites o tintes de pañales. Y es que hay varias circunstancias en estos peques que favorecen la producción de metahemoglobina:
- La actividad del citocromo b5 reductasa es mucho menor: supone un 50-60 % de la actividad normal en el adulto.
- Todavía queda hemoglobina fetal, más fácilmente oxidable por los nitritos.
- Su pH gástrico más bajo ayuda al crecimiento de bacterias con capacidad de reducción de nitrato a nitrito.
Tipos de Metahemoglobinemia y sus Causas
Existen dos tipos principales de metahemoglobinemia:
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- Congénita o hereditaria: Cuando ambos padres la transmiten, hay un déficit de citocromo b5 reductasa, que puede ser de tipo I (más frecuente y leve), cuando los glóbulos rojos no tienen esa enzima, y de tipo II (menos habitual y más grave), cuando la enzima no funciona en ninguna parte del cuerpo. Si se hereda de uno de los padres, estamos ante la enfermedad de la hemoglobina M, sin un tratamiento efectivo por el momento.
- Adquirida: Es la causa más común de la metahemoglobinemia. Se origina por ingerir sustancias y medicaciones que favorecen un aumento en la producción de metahemoglobina, como fármacos o anestésicos tópicos como la benzocaína. Se ha relacionado también con tintes de anilina, productos de limpieza y ciertos colorantes.
Otras causas de la cianosis en niños
Además de la metahemoglobinemia, la cianosis en niños puede deberse a:
- problemas en los pulmones: bronquiolitis, asma, neumonía o asfixia.
- problemas en el corazón: insuficiencia cardiaca, hipertensión pulmonar, paro cardiaco o cardiopatías congénitas (tetralogía de Fallot, trasposición de grandes vasos).
- problemas con las vías respiratorias: ahogamiento, convulsiones…
Síntomas del Síndrome del Niño Azul
El color azulado de la piel, sobre todo alrededor de la boca y la nariz, en las manos y los pies, es el síntoma más característico de la metahemoglobinemia. Pero hay otras señales que pueden alertarnos de que nuestro hijo sufre la forma congénita tipo I (cefalea, cansancio y, a veces, disnea) o tipo II (discapacidad intelectual, retraso del desarrollo, microcefalia, convulsiones, estrabismo…).
La metahemoglobinemia adquirida -en los lactantes, el síndrome del niño azul- supone que, tras la ingesta o exposición de los químicos que provocan la producción de metahemoglobina, aparece no solo cianosis, sino también aturdimiento, cefalea, taquicardia, cansancio, letargia y disnea, mientras que en los casos más graves pueden darse depresión respiratoria, alteraciones sensoriales, coma, shock, convulsiones e incluso la muerte.
Y aunque esta intoxicación, por lo general, se da en menores de un año, también puede presentarse con cuadros más severos y confusos y en mayores de un año, como apuntan en esta publicación en Elsevier de 2018. Por eso, ante la presencia de estos síntomas, hay que acudir sin falta a las urgencias del hospital más cercano para su correcto diagnóstico y tratamiento (oxigenoterapia, azul de metileno, ácido ascórbico, trasfusiones sanguíneas, ingreso en cuidados intensivos…).
Prevención del Síndrome del Niño Azul
La metahemoglobinemia congénita no se puede prevenir, aunque para evitar o reducir los síntomas deben evitar estar en contacto con sustancias o alimentos que inducen la producción de metahemoglobina, como los derivados de la anilina o los nitratos.
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Pero sí que se puede prevenir el síndrome del niño azul en lactantes y niños pequeños sanos. ¿Cómo? Desde 2011 la Agencia Española de Seguridad Alimentaria y Nutrición (AESAN) y las asociaciones de pediatría de nuestro país proponen una serie de recomendaciones sobre el consumo de verduras de hojas verdes, con el objetivo de disminuir la exposición a nitratos, tal y como apunta el dietista-nutricionista Julio Basulto en este artículo. En 2020, la AESAN actualizó el documento con las siguientes recomendaciones:
- No incluir espinacas o acelgas en los purés antes de los 12 meses de edad.
- En caso de incluir estas verduras antes de que el peque cumpla un año, hacerlo así:
- En niños de 3 a 6 meses, el contenido de espinacas y/o acelgas no deber ser mayor de 25 gramos/ día.
- En niños de 6 a 12 meses, el contenido de espinacas y/o acelgas no debe ser mayor de 35 gramos/ día.
- En niños entre 1 y 3 años, no dar más de media ración de acelgas o espinacas (45 gramos/día, cantidad a modo de guarnición) y no dar espinacas o acelgas a niños que presentes infecciones bacterianas gastrointestinales.
- No dar borraja antes de los 3 años de vida.
- No mantener las verduras cocinadas a temperatura ambiente (enteras o en puré). Conservarlas en el frigorífico, si se van a consumir en el mismo día; si no, congelar.
- El lavado y la cocción de las verduras (desechando siempre al final el agua resultante) ayudan a reducir el contenido en nitratos.
Algunos fertilizantes han contribuido a que la cantidad de nitratos de algunos vegetales sea más elevada. Esto puede provocar algunos problemas, por ejemplo el síndrome del bebé azul. Los nitratos son compuestos habituales en muchos alimentos ya que están presentes en el medio ambiente de forma natural al formar parte del ciclo del nitrógeno, pero es cierto que algunas actividades agrícolas, como uso en fertilizantes, pueden alterar este ciclo.
¿Dónde encontramos los nitratos?
La principal fuente de exposición son las verduras y hortalizas. Algunos vegetales acumulan los nitratos en sus partes verdes. Esto hace que se controle también gracias a las buenas prácticas agrícolas...
Algunos otros factores también influyen en la cantidad de nitratos, siendo, por ejemplo, más elevados en cultivos de invierno o en países del norte de Europa por falta de luz. En cambio, a mayor intensidad lumínica, menor será el contenido en nitratos.
En 2010, la Autoridad Europea en Seguridad Alimentaria, concluyó que, si bien el consumo de estos vegetales no supone un problema para la mayoría de los niños, no se podía excluir los potenciales efectos agudos en bebés y niños hasta tres años que consumían altas cantidades de espinacas con elevados niveles de nitratos. Esta misma semana ha notificado que estos niveles máximos van a ser más estrictos.
La EFSA acaba de informar de que reducirá los niveles máximos de nitratos.
Recomendaciones Adicionales
- No dejar comida cocinada más de dos horas sin refrigerar.
- Conservar las verduras cocidas como máximo 24 horas en el frigorífico. Si pasa ese tiempo y aún no se va a consumir, lo adecuado es congelarlas.
Cuando cocinemos las verduras nunca las mantendremos a temperatura ambiente, ya sean enteras o en puré. Deben conservarse en refrigeración si se van a consumir en el mismo día. Si no va a ser así, es mejor congelar.
Tengamos en cuenta que al embutido también se le añadirán nitratos que se transformarán en nitritos, así que, si hay que evitar el consumo de un alimento en niños por los nitratos, que no sean las verduras.
Es necesario remarcar que las recomendaciones de restricción de estos vegetales son sólo para los niños de hasta tres años a partir de ahí, ya sabéis abusemos de frutas y verduras.
Tipos de cianosis
La cianosis puede tener dos tipos de causas: Pulmonares o no pulmonares.
- Cianosis central: La disminución de oxígeno se produce en las arterias, la sangre que sale del corazón hacia el cuerpo y afecta a todos los órganos y sistemas.
- Cianosis periférica: La sangre de las venas, la que vuelve al corazón, es la que sufre déficit de oxígeno.
- Acrocianosis: Es un tipo de cianosis periférica que se produce inmediatamente después del nacimiento y que afecta a las manos y los pies del bebé con más normalidad.
Las primeras tienen que ver con el funcionamiento de los pulmones o con la capacidad de estos para intercambiar el oxígeno y el dióxido de carbono. El asma, la neumonía, la atelectasia (colapso parcial o total de uno o más segmentos del pulmón) o la EPOC (Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica), son algunas de las causas pulmonares de cianosis en bebés. En cuanto a las causas no pulmonares, una de las más comunes la hipotermia o, simplemente, el frío.
Si el cuerpo de tu bebé se ve muy afectado por el cambio de temperatura del interior del útero al exterior, puede adquirir ese color azulado durante las primeras horas. La solución en ese caso es sencilla: abrigar al bebé y proporcionarle calor para que su temperatura corporal suba hasta la adecuada.
Otro motivo por el que tu bebé puede presentar cianosis al nacer es que sufra alguna cardiopatía congénita. Este defecto estructural es el que provoca que la sangre no se oxigene de forma adecuada.
Tratamiento de la cianosis
El tratamiento de la cianosis en los bebés dependerá enteramente de la causa que la origine, pero el objetivo principal será siempre mejorar el nivel de oxígeno en la sangre y corregir el problema subyacente.
Mientras que la acrocianosis puede ser algo más común (recuerda también que no es grave y que puede solucionarse rápidamente), la cianosis no es algo que deba preocuparte demasiado. Hay muchas probabilidades de que si tu bebé sufre alguna cardiopatía o algún otro defecto que pueda afectar al funcionamiento de sus pulmones, se haya detectado previamente durante el tercer trimestre de embarazo con alguna de las múltiples pruebas durante el embarazo que se llevan a cabo.
Cuando nacen, los bebés suelen tener las manos y los pies más fríos que el resto del cuerpo, por lo que algunos padres y madres enseguida los cubren para darles calor, aunque las manoplas no son necesarias. Sin embargo, en ocasiones, las extremidades pueden verse algo azuladas, una condición que si perdura varios días es señal de un trastorno grave que también puede darse en menores de un año por otros motivos relacionados con la alimentación complementaria para bebés de seis meses a tres años. Se conoce como el síndrome del niño azul.
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