Síndrome de Arias e Ictericia por Lactancia Materna: Causas, Síntomas y Tratamiento
La ictericia es un signo clínico caracterizado por la pigmentación amarillenta de la piel y mucosas ocasionada por un aumento del nivel de bilirrubina sérica.
Aunque mayoritariamente se trata de un hecho fisiológico que cursa como un proceso benigno y autolimitado, es importante saber identificar a los RN que pueden desarrollar hiperbilirrubinemia grave o precisar tratamiento inmediato.
La ictericia es la pigmentación amarillenta de piel y mucosas, siendo clínicamente evidente cuando los niveles de bilirrubina total sobrepasan los 2 mg/dl en lactantes y niños mayores, siendo poco frecuente fuera del periodo neonatal.
La ictericia es un signo clínico caracterizado por la pigmentación amarillenta de piel y mucosas consecuencia del depósito de bilirrubina en dichos tejidos, siendo clínicamente evidente cuando los niveles de bilirrubina total sobrepasan los 2 mg/dl en lactantes y niños mayores.
Por ello, es importante una anamnesis exhaustiva y exploración física minuciosa que orienten la causa de esta. En función de la fracción de bilirrubina que se encuentre elevada se realizará el diagnóstico diferencial.
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En el examen físico podemos encontrar una hepatomegalia leve, y después de los dos meses se puede identificar una esplenomegalia.
A veces no es fácil detectar el cambio de coloración, sobre todo en bebés de piel oscura o con policitemia, y en aquellos con piel clara que parecen “bronceados”.
Algunos autores consideran que se puede hacer una estimación aproximada de los niveles de bilirrubina en sangre de acuerdo con la extensión cutánea de la ictericia, que sigue una progresión cefalocaudal.
Sin embargo, este método de cribado resulta poco fiable para descartar hiperbilirrubinemia neonatal significativa, especialmente en los primeros días de vida.
Conceptos y Tipos de Ictericia
Las causas más frecuentes de ictericia en el periodo neonatal son la ictericia fisiológica y la ictericia por leche materna; y las patologías de mayor relevancia clínica: la incompatibilidad de grupo sanguíneo cuando hay ictericia precoz y la ictericia colestásica en las formas prolongadas.
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Las guías clínicas actuales también consideran “la intención de la madre para dar lactancia materna exclusiva” como un factor de riesgo asociado, ante la eventualidad de que un aporte calórico inadecuado por dificultades o retraso en el inicio de la lactancia pueda ser causa de un incremento mayor en los valores de bilirrubina indirecta.
La bilirrubina (Bb) es un pigmento biliar producto de la degradación del grupo hemo (80%) presente en la hemoglobina, la mioglobina y los citocromos, entre otros.
La bilirrubina indirecta o no conjugada es aquella que circula en sangre unida a la albúmina y una pequeña fracción permanece libre en plasma.
La unión con la albúmina mantiene la bilirrubina en el espacio vascular, lo que evita el depósito en los tejidos extrahepáticos, incluidos los tejidos sensibles, como el cerebro, así como la filtración glomerular al ser insoluble.
La Bb directa o conjugada se forma en los sinusoides hepáticos, el complejo albúmina-bilirrubina se disocia y el hepatocito absorbe la bilirrubina que se conjuga con el ácido glucurónico gracias a la enzima UGT para excretarse a los canalículos biliares, formando parte de la bilis.
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Las bacterias intestinales juegan un papel importante en la transformación a urobilinógeno y estercobilinógeno, modo en el cual se elimina en las heces.
Ictericia Fisiológica
Se caracteriza por ser: monosintomática y a expensas, de forma casi exclusiva, de bilirrubina indirecta; visible a partir del segundo día de vida, se resuelve antes de siete o diez días en el RN a término (dos semanas en el prematuro); y leve (los niveles de bilirrubina sérica alcanzan valores máximos de 13 mg/dl en el RN a término -hasta 17 mg/dl en aquellos alimentados con leche materna-).
Pero la ictericia prolongada puede ser, también, secundaria a una enfermedad hepatobiliar subyacente y debe evaluarse cuidadosamente.
Por último, la ictericia de aparición tardía, que es aquella que se presenta después de la primera semana de vida.
Ictericia por Leche Materna
Se trata de una ictericia asintomática (RN sano que se alimenta bien), de inicio entre el tercer y el sexto día de vida y resolución lenta (puede prolongarse hasta el segundo mes de vida).
Cerca del 10% de los bebés alimentados con leche materna presentan todavía ictericia al mes de vida.
En estos casos, inicialmente solicitar: bilirrubina total y sus fracciones y examen de orina.
Ictericia por Isoinmunización
Es consecuencia de una isoinmunización materna, en la que se desarrollan anticuerpos contra antígenos de membrana de los hematíes fetales, en respuesta a un contacto previo de la madre con dicho antígeno.
Los neonatos con hemólisis por isoinmunización Rh presentan anemia e ictericia graves, con elevación rápida de bilirrubina, difícil de controlar con fototerapia, y riesgo alto de daño neurológico.
Ictericia Colestásica
La atresia de vías biliares se debe a la obliteración del árbol biliar, que puede ser total o parcial; no se conoce su etiología y tiene una incidencia de 1:8000 a 1:15 000 RN vivos.
Clínicamente, se caracteriza por una ictericia colestásica desde los primeros días o semanas de vida, que apenas compromete el estado general ni la ganancia ponderal del neonato.
Son RN aparentemente sanos con una ictericia leve o moderada (bilirrubina total de 8-10 mg/l), que puede sumarse a la ictericia fisiológica o por leche materna; y que presentan deposiciones hipo- o acólicas y coluria.
Diagnóstico y Evaluación
A la hora del diagnóstico, es fundamental distinguir entre la hiperbilirrubinemia indirecta/no conjugada, hiperbilirrubinemia directa/conjugada.
La atresia de vías biliares es la causa más frecuente de colestasis en el recién nacido o lactante sin patología neonatal.
La ictericia fuera del periodo neonatal es causa poco frecuente de consulta en el servicio de atención primaria.
Las formas más frecuentes son debidas a hiperbilirrubinemia indirecta producida por hemólisis y el síndrome de Gilbert.
Se evaluará al paciente desnudo, preferentemente bajo luz natural en una habitación con iluminación adecuada.
La afectación cutánea sigue una progresión cefalocaudal, por lo que algunos autores consideran que se pueden estimar de forma aproximada los niveles séricos de bilirrubina en función del área corporal afectada (Tabla 1).
En pacientes con piel oscura, las palmas y plantas de los pies están menos pigmentadas y pueden ser más fáciles de evaluar en busca de ictericia o palidez. Debe hacerse diagnóstico diferencial con la carotenemia.
En esta, las escleróticas no se decoloran y la coloración cutánea suele ser anaranjada.
El tiempo de protrombina y albúmina evalúan la función hepática, afectándose en estadios avanzados de hepatopatía.
Ante un paciente con ictericia e hiperbilirrubinemia el objetivo es orientar el proceso diagnóstico en función del tipo de bilirrubina predominante y la presencia o no de datos de gravedad asociados.
Si estas permanecen en rangos de normalidad, el origen de la hiperbilirrubinemia se debe a una alteración de la glucuronidación, siendo la causa más frecuente el síndrome de Gilbert, entidad benigna y más frecuente de hiperbilirrubinemia en adolescentes.
Estudio de Hemólisis
Ante hiperbilirrubinemia indirecta y anemia, completar estudio de parámetros de hemólisis que incluya: LDH, haptoglobina, reticulocitos, grupo sanguíneo, RH, test de Coombs directo, extensión de sangre periférica y básico de orina (hemoglobinuria).
Un test de Coombs directo positivo es indicativo de anemia hemolítica de origen autoinmune (autoanticuerpos).
Los anticuerpos calientes cursan con hemólisis extravascular, siendo la causa idiopática, infecciones o síndromes proliferativos.
Un resultado negativo en el test de Coombs orienta a anemia hemolítica congénita (membranopatías; esferocitosis, eliptocitosis, enzimopatías; déficit glucosa 6 fosfato deshidrogenasa, hemoglobinopatías; talasemia, drepanocitosis), microangiopatía, hemorragias o reabsorción de hematomas.
En las anemias hemolíticas congénitas, la morfología de sangre periférica puede orientar la etiología.
La esferocitosis hereditaria es la anemia hemolítica más frecuente en la raza blanca, con herencia autosómica dominante, produciendo un defecto en la membrana del hematíe que ocasiona crisis de hemólisis extravascular.
En sangre periférica son característicos los esferocitos, así como un test de fragilidad osmótica alterado.
El déficit de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa (DG6PD) tiene una herencia ligada al cromosoma X y cursa con crisis hemolíticas ante la exposición a sustancia oxidantes (habas, fármacos o infecciones).
Una disminución de la actividad enzimática es diagnóstica de la entidad.
La drepanocitosis cursa con crisis vasooclusivas y anemia hemolítica.
Es característico la presencia de drepanocitos en frotis de sangre.
La talasemia se caracteriza por presentar anemia microcítica y síndrome hemolítico en su forma grave.
Otras Causas de Ictericia
La etiología vírica es la más frecuente.
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