Síntomas de Tumores Cerebrales en Niños: Una Guía Detallada
Los tumores cerebrales son los tumores sólidos más frecuentes en los niños. Dentro del total de tumores malignos en niños, solo las leucemias son más frecuentes. Los tumores cerebrales representan un 20-25% del total de tumores que afectan a menores. De hecho, son el tumor sólido más frecuente en la edad pediátrica.
En España se diagnostican 156 niños entre 0 y 14 años cada año de tumores intracraneales e intraespinales. La incidencia anual de tumores del SNC en niños es de 2 a 5 por 100.000. Esta incidencia es relativamente uniforme en diferentes series.
¿Qué son los tumores cerebrales?
Los tumores cerebrales son "masas" que crecen dentro del cerebro y que se dividen en dos categorías:
- Los que se originan en el propio cerebro se denominan primarios.
- Los que se originan en otra parte del organismo, como el pulmón, la mama u otro origen, y en algún momento se extienden al cerebro, se denominan secundarios.
Los tumores cerebrales de la infancia son en su mayoría primarios, al contrario de lo que ocurre en los adultos, que en su mayoría son metastásicos, es decir, provienen de otro origen (pulmón y mama principalmente).
Tipos de Tumores Cerebrales en Niños
Existen diversos tipos de tumores cerebrales primarios en los niños, con un pronóstico y un tratamiento distintos:
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- Astrocitomas: Estos tumores se forman en las células gliales, que ayudan a sostener y proteger zonas críticas del cerebro.
- Gliomas: Son tumores que derivan de las células gliales, que son las células que dan soporte y sustento al cerebro.
- Gliomas de tronco del encéfalo: Suelen aparecer alrededor de los 6 años. En general no producen síntomas hasta que su tamaño es muy grande.
- Ependimomas: Suelen tratarse de un tumor de niños, aunque los adultos pueden también tenerlo.
- Meduloblastoma: Es el tumor cerebral maligno más frecuente en niños. Aparece casi siempre antes de los 10 años de edad.
- Craneofaringiomas: Son tumores infrecuentes, benignos, que afectan a niños o a personas mayores de 50 años.
Clasificación de Tumores Cerebrales Pediátricos
La clasificación actual de los tumores cerebrales pediátricos se detalla a continuación:
- Tumores embrionarios del SNC: Se originan en las células precursoras del tejido cerebral y tienden a la siembra meníngea desde temprano en su desarrollo.
- Astrocitoma difuso: Es un tumor que se localiza en los hemisferios cerebrales, cuya incidencia es menor en el niño que en el adulto.
- Glioma Difuso de Protuberancia (DIPG): Es un tumor cerebral que afecta solo a niños y se origina en la protuberancia del tronco cerebral.
- Gliomas de bajo grado: Incluyen varios subtipos. El astrocitoma pilocítico es el tumor cerebral más frecuente en la infancia.
- Tumores ependimarios: Pueden localizarse en todo el SNC y tienen distintos grados de agresividad.
- Tumores neuronales y neurogliales: Los mas frecuentes en el niño son los DNETs y los gangliogliomas.
- Craniofaringiomas: Se localizan en la silla turca y representan el 4% de los tumores cerebrales en el niño.
- Tumores del plexo coroideo: Representan el 10-20% de los tumores cerebrales del lactante y solo el 2% del total de tumores cerebrales del niño.
¿Qué Incidencia Tienen los Tumores Cerebrales?
En España los tumores primarios del SNC representan un 2% del total del cáncer en el adulto y hasta casi un 15% en los niños menores de 15 años; lo que nos indica que se trata, al menos en los adultos, de un tumor poco frecuente siendo su incidencia mayor en los hombres.
Causas y Factores de Riesgo
Como sucede en la mayoría de los cánceres, los factores que llevan a su aparición no son conocidos.
En la mayoría de los casos, no existe una causa concreta conocida que sea la que provoque el tumor cerebral al dar lugar a estas mutaciones. Por tanto, no tienen que ver con estilos de vida o con factores ambientales determinados.
No existe una causa conocida responsable de la aparición de los tumores cerebrales malignos. Menos del 5% de los gliomas tienen una historia familiar conocida. Por otro lado, existen diversas enfermedades degenerativas cerebrales que predisponen a padecer gliomas.
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Los niños que tienen algunas enfermedades genéticas (por ejemplo, la neurofibromatosis, la enfermedad de Von Hippel-Lindau, el síndrome de Li-Fraumeni y el retinoblastoma) tienen también mayor riesgo de desarrollar tumores del sistema nervioso central.
Los niños que han recibido radioterapia en la cabeza como parte de un tratamiento previo para otros cánceres también tienen mayor riesgo de desarrollar tumores cerebrales.
Los síndromes que aumentan el riesgo de desarrollar un tumor cerebral son: S. de Cowden, S. de Li-Fraumeni, neurofibromatosis I y II, S. del nevus basocelular, esclerosis tuberosa, S. de Turcot y S. de von Hippel-Lindau.
¿Qué Síntomas Tiene un Tumor Cerebral?
Los síntomas de los tumores cerebrales dependen de la velocidad de crecimiento del tumor y de su localización. El cerebro tiene pocas posibilidades de expandirse (crecer) al estar rodeado de una estructura ósea rígida y cerrada que es el cráneo. Por ello, cuando aparece un tumor y crece, los síntomas se presentan en general de forma rápida y brusca. Frecuentemente, los niños, sobre todo los más pequeños, son incapaces de referir sus síntomas.
Los síntomas variarán en función del área o áreas afectadas y pueden ser variados:
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- Dolor de cabeza (cefalea): Suele ser el síntoma más frecuente. Es más intenso por la mañana y no responde adecuadamente a la toma de analgésicos.
- Crisis epilépticas (convulsiones): Son síntomas que traducen una actividad anormal en el cerebro. Pueden aparecer como consecuencia de un tumor cerebral pero también existen otras causas que pueden desencadenarlas.
- Falta de concentración
- Lentitud de pensamiento
- Cambios de carácter o comportamiento (denominados cognitivos)
- Vómitos
- Alteraciones en los movimientos o del lenguaje, etc.
En el lactante, puede manifestarse como irritabilidad o llanto inconsolable.
Los síntomas y signos de focalidad son más evidentes cuanto mayor es la edad del niño. Este hecho se debe a la inmadurez del cerebro de los niños muy pequeños, que se refleja en una falta de expresividad clínica.
El tortícolis puede ser la primera manifestación de un tumor de fosa posterior.
Las crisis pueden ser generalizadas, focales o psicomotoras, y pueden ir seguidas de una parálisis residual poscrítica.
Los cambios de personalidad, las alteraciones emocionales y la disminución del rendimiento escolar pueden ser manifestaciones de un tumor cerebral.
Síntomas según la Localización del Tumor
Los síntomas de los tumores cerebrales pueden variar dependiendo de la ubicación específica del tumor en el cerebro:
- Tumores de los lóbulos frontales: pueden aparecer alteraciones motoras como parálisis de la cara o extremidades, trastornos del lenguaje, trastornos de la función cognitiva (cambios de humor y falta de atención), alteraciones de la conducta y de la personalidad, incontinencia urinaria y/o intestinal.
- Tumores de los lóbulos temporales: pueden causar trastornos visuales, trastornos auditivos, trastornos del equilibrio, trastornos del olfato y gusto, trastornos del lenguaje, trastornos de la memoria, alteraciones emocionales y de la conducta.
- Tumores de los lóbulos parietales: ocasionan manifestaciones clínicas más complejas debido a la falta de una buena separación del resto de lóbulos.
Diagnóstico de Tumores Cerebrales en Niños
El diagnóstico de un tumor cerebral se realiza mediante la realización de un TAC o, preferentemente, de una RMN cerebral. Estas pruebas permiten ver el tumor y observar si ha comprimido el paso del líquido cefalorraquídeo produciendo hidrocefalia.
Para confirmar el diagnóstico, se realiza una biopsia mediante cirugía abierta o punción guiada por imagen, una técnica estereotáxica que reduce las molestias para el paciente.
La aplicación clínica de la TAC ha supuesto uno de los mayores avances en la valoración de los tumores del SNC. La TAC proporciona datos sobre:
- Presencia o ausencia de tumor
- Tamaño del mismo
- Forma y densidad tumoral
- Localización
- Comportamiento tras la administración de contraste
- Calcificaciones, zonas de necrosis y quistes
- Edema peritumoral
- Desplazamientos y herniaciones cerebrales
- Afectación de estructuras óseas
- Presencia de hidrocefalia
- Hemorragia tumoral, etc.
La resonancia magnética (RM) ofrece varias ventajas:
- La posibilidad de efectuar cortes en cualquier plano y dirección del espacio: axial, sagital, coronal y oblicuo; es decir, la capacidad multiplanar de la RM.
- Su alta resolución de contraste (cientos de veces mayor que con cualquier otro método de imagen), dado que puede establecer diferencias en los tiempos de relajación (también llamados tiempos T1 y T2) de los diferentes tejidos del SNC y entre el parénquima normal y el patológico.
- Puede detectar rotura de la barrera hematoencefálica mediante el uso de contraste intravenoso paramagnético (gadolinio).
La RM ha dejado de ser sólo una técnica morfológica y anatómica, para convertirse recientemente en una técnica que ofrece información funcional. Hasta ahora las técnicas de imagen y la RM “fotografiaban” el SNC, con una aproximación anatomopatológica.
Tratamiento de Tumores Cerebrales en Niños
El tratamiento es individualizado en función del tipo de tumor, edad del niño y extensión o localización. Es imprescindible una prueba de imagen del cerebro y médula espinal y una exhaustiva exploración del niño.
Para reducir el dolor de cabeza, además de los analgésicos, puede ser necesario administrar corticoides (dexametasona) y reducir así la zona inflamatoria de alrededor del tumor.
El tratamiento de un tumor cerebral puede incluir varios puntos:
- Cirugía: para extirparlo y eliminar la mayor cantidad de tumor posible manteniendo las funciones cerebrales
- Quimioterapia
- Radioterapia
- Corticoides a altas dosis para prevenir la inflamación del encéfalo
- Medicamentos anticonvulsivos en algunos casos
- Derivación ventrículoperitoneal: necesaria en los casos de hidrocefalia o acumulo de líquido cefalorraquídeo
Tratamientos Específicos por Tipo de Tumor
- Astrocitomas: El tratamiento puede incluir cirugía, quimioterapia y radioterapia, dependiendo del grado y la ubicación del tumor.
- Gliomas de tronco del encéfalo: Debido a su ubicación, la cirugía puede no ser posible. El tratamiento suele incluir radioterapia.
- Ependimomas: Pueden curarse si se extirpan completamente.
- Meduloblastoma: El tratamiento consiste en su extirpación quirúrgica seguida de radioterapia del cerebro y de la médula espinal junto a quimioterapia.
- Craneofaringiomas: El tratamiento principal es la cirugía, aunque a veces se requiere radioterapia adicional.
Pronóstico y Secuelas
El pronóstico es variable en función del tipo de tumor y la posibilidad de extirpación quirúrgica.
Tanto el pronóstico de la enfermedad como las secuelas que pueda dejar van a depender de muchos factores como “la edad al diagnóstico, el tipo de tumor y sus características moleculares, su localización y extensión dentro del sistema nervioso central y su resecabilidad quirúrgica”, detalla.
Una parte importante del pronóstico de estos tumores se relaciona con las secuelas derivadas del tratamiento.
Así, puede haber alteraciones cognitivas, como problemas de concentración o de atención, déficit de memoria, procesamiento más lento y alteraciones visuales, auditivas y perceptivas y del lenguaje. También se suele ver afectado el plano motor, con disfunciones en el equilibrio, el movimiento, la coordinación y en las actividades manipulativas.
Otras secuelas pueden afectar al plano endocrino e impactar sobre el crecimiento, el adelanto de la pubertad y el peso.
Tabla Resumen de Tipos de Tumores Cerebrales en Niños
| Tipo de Tumor | Frecuencia | Localización Común | Tratamiento | Pronóstico |
|---|---|---|---|---|
| Astrocitoma Pilocítico | Más frecuente | Cerebelo | Cirugía, Quimioterapia | Generalmente Bueno |
| Meduloblastoma | Maligno más frecuente | Cerebelo | Cirugía, Radioterapia, Quimioterapia | Variable |
| Ependimoma | Menos frecuente | Ventrículos Cerebrales | Cirugía | Depende de la resección |
| Glioma de Tronco Encefálico | Relativamente frecuente | Tronco Encefálico | Radioterapia | Desafiante |
| Craneofaringioma | Infrecuente | Base del Encéfalo | Cirugía, Radioterapia | Generalmente Benigno |
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