Desarrollo Normal del Escroto en Recién Nacidos
En este tema se abordan las patologías testiculares benignas más frecuentes, que comparten como dato común, alteraciones en la exploración escrotal.
Criptorquidia
La criptorquidia, también conocida como testículos no descendidos, es una condición congénita en la que uno o ambos testículos no alcanzan su posición normal en el escroto. Durante el desarrollo fetal, los testículos se forman en el abdomen y normalmente descienden al escroto antes del nacimiento. En la criptorquidia, este proceso se interrumpe, y los testículos pueden quedar alojados en el abdomen, el canal inguinal o en una posición intermedia.
Aunque, en muchas ocasiones, se habla de forma generalizada de criptorquidia para referirse a la ausencia de testículo en el escroto o, incluso, de testículo no palpable, es preferible utilizar el término maldescenso testicular (MDT) o testículo no descendido.
Esta condición no suele ser muy frecuente, pero puede afectar hasta el 30% de los recién nacidos prematuros y está presente en el 1% de los niños cuando cumple el año de edad.
El descenso del testículo desde la cavidad abdominal puede completarse de forma espontánea durante los primeros meses de vida, durante los 6 meses en los nacidos a término (constatándose ausencia de descenso testicular en el 1 %, al año) y hasta el primer año en los recién nacidos (RN) prematuros. Es bilateral en el 30 % de los pacientes.
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Clasificación del Maldescenso Testicular
Basada en la etiopatogenia del MDT, y en la exploración física en función de la localización del testículo y de si estamos ante una situación de testículos palpables o no palpables.
- Maldescenso testicular congénito: el testículo se encuentra fuera de la bolsa escrotal, en cualquier punto a lo largo del trayecto normal de descenso.
- Testículo ectópico: el testículo se encuentra fuera del escroto a nivel extra-abdominal, en una posición “aberrante”, diferente al trayecto normal de descenso. Se sitúa más frecuentemente en la región del anillo inguinal superficial o a nivel del pubis. Otras posibilidades, menos frecuentes, son: la región femoral o perineal.
- Testículo retráctil, “en ascensor”: se produce por un reflejo cremastérico exagerado. Son siempre palpables en región inguinal o en puntos altos del escroto, y se descienden fácilmente a escroto con la tracción manual, permaneciendo en escroto durante un tiempo. Se considera una situación fisiológica, que no requiere tratamiento, ya que el testículo ha completado su descenso a su posición normal en el escroto.
- Testículo no descendido adquirido: el testículo se encuentra en el escroto durante el primer año de vida, pero asciende posteriormente, debido a la falta de crecimiento del cordón espermático, que queda corto y retrae el testículo. Se puede considerar que son los verdaderos testículos retráctiles.
Desarrollo Testicular Fetal
La cresta gonadal indiferenciada se desarrolla hacia la gónada testicular a partir de la 6ª-7ª semana de gestación (SDG), influenciada por la acción del factor de transcripción SRY (sex-determining región Y) y, posteriormente, por otras moléculas (WT1, SF1, SOX9, FGF9), que provocan a su vez el desarrollo de las células de Sertoli y de Leydig del testículo.
Las primeras, mediante la secreción de hormona antimulleriana (HAM), provocan la regresión de los conductos de Müller y ejercen una acción trófica para los espermatozoides. Por otra parte, las células de Leydig, mediante la liberación de testosterona, inducen el desarrollo de los conductos de Wolff (que darán lugar al conducto deferente y vesículas seminales) y a través de su metabolito dihidrotestosterona (DHT), el desarrollo de los genitales externos masculinos.
Fases del Descenso Testicular
- Fase transabdominal: controlada por la hormona insulin-like 3 (INSL3), producida por las células de Leydig, y que estimula el crecimiento del gubernáculo para su posterior migración en dirección caudal.
- Fase inguinoescrotal: más compleja, e influenciada por la acción de los andrógenos, en la que el gubernaculum debe crecer y migrar 4-5 cm desde la región inguinal hasta el escroto, y guía así el desplazamiento del testículo desde la entrada en el canal inguinal hasta el escroto. Esta es la etapa habitualmente afectada en los casos de MDT, lo que explica que la localización más frecuente de los testículos no descendidos sea la región inguinal.
Causas y Factores de Riesgo
- Alteraciones cromosómicas que afecten al cromosoma Y: síndrome de Klinefelter u otras alteraciones estructurales de dicho cromosoma Y.
- Síndromes de base genética con afectación de otros cromosomas: síndrome de Noonan, síndrome de Prader-Willi (alteración en el cromosoma 15) o síndrome de Wiedemann-Beckwith (alteraciones en el cromosoma 11).
- Alteraciones en la secreción de HAM secundarias a disfunciones en la activación del factor transcripcional SRY, y de otros como: WT1, SF1, SOX9, FGF9 y DAX1. Producen anomalías en la diferenciación de los genitales internos, en la secreción de testosterona y en su transformación a dihidrotestosterona, con afectación del desarrollo de los genitales externos y del descenso testicular.
La prematuridad o el bajo peso al nacer, influyen en la aparición de criptorquidia. Se debe investigar sobre exposición a factores maternos como: hipertensión, tabaco o consumo de analgésicos durante el embarazo. Antecedentes familiares y/o personales de criptorquidia u otras alteraciones del desarrollo genital masculino. Antecedentes obstétricos: edad gestacional, peso al nacimiento, ingesta o contacto con fármacos anti-androgénicos durante la gestación.
Diagnóstico
Su diagnóstico se lleva a cabo mediante un examen físico por parte del pediatra. El médico palpará el escroto y la región inguinal para determinar si los testículos están presentes y en su ubicación correcta.
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El no encontrar a uno o ambos testículos con la palpación del escroto es el signo más importante y que indica la presencia de una criptorquidia . Los testículos habitualmente se encuentran en el escroto después del nacimiento.
Se debe realizar la exploración en un ambiente cálido y tranquilo. El paciente debe estar en decúbito supino con las piernas flexionadas y en abducción. En caso de duda, se puede explorar en posición de “cuclillas” o con el paciente sentado con las piernas cruzadas (exploración de Taylor). La exploración inguinoescrotal se realiza mediante palpación bimanual en busca de la localización del testículo. Se colocan los dedos a nivel del orificio inguinal interno, y se deslizan a lo largo del canal inguinal hasta el escroto. Debe valorarse: si el testículo es palpable o no palpable y, en el primer caso, su localización, así como el tamaño, consistencia y movilidad. También, si la afectación es unilateral o bilateral. En la inspección del escroto, valorar la morfología del escroto: asimetría o hipoplasia escrotal.
En el caso de los testículos palpables, el diagnóstico de MDT es clínico y no es necesaria ninguna prueba diagnóstica complementaria. Se reserva la indicación de la ecografía abdominal y de la región inguinal para los casos de testículos no palpables. Esta detecta la existencia de los testículos de localización inguinoescrotal en la mayoría de los casos, con sensibilidad y especificidad cercanas al 100 %. Sin embargo, en los pacientes con testículos intraabdominales, la sensibilidad y especificidad descienden al 50 % y 75 %, respectivamente, por lo que la no detección ecográfica de testículo no descarta la existencia de testículo intraabdominal.
Se recomienda la realización de ecografía abdominal en aquellos pacientes con criptorquidia en los que se sospechen alteraciones del desarrollo sexual, en la búsqueda de testículos intraabdominales, malformaciones de genitales internos o, incluso, la presencia de tumoraciones abdominales de carácter secretor hormonal, causantes de alteraciones del desarrollo sexual.
Complicaciones de la Criptorquidia
- Infertilidad.
- Mayor riesgo de cáncer testicular.
- Torsión testicular.
- Problemas psicológicos.
Tratamiento
Si el testículo no desciende por sí solo tras los primeros 6 meses de vida necesitará de tratamiento. El objetivo es prevenir los problemas en la producción de los espermatozoides (espermatogénesis), hormonas y disminuir el riesgo de cáncer testicular (el riesgo se multiplica por 40 en personas con criptorquidia).
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La edad y la distinción entre testículos palpables y no palpables son los aspectos fundamentales a considerar en el tratamiento del MDT. El objetivo del tratamiento de los testículos no descendidos es la colocación del testículo en su posición escrotal normal, permitiendo su crecimiento a la temperatura óptima (33ºC) para el correcto desarrollo y diferenciación de las células madre gonadales, minimizando así el riesgo de aparición de secuelas y complicaciones relacionadas con la infertilidad o el cáncer testicular en el futuro.
El tratamiento indicado en los pacientes con MDT es quirúrgico. El tratamiento quirúrgico debe realizarse en torno al año de edad, a partir de los 6 meses y no antes, por la posibilidad de descenso espontáneo hasta ese momento. Se recomienda la realización de una orquidopexia precoz: hasta los 12 meses o, como muy tarde, los 18 meses de edad, que es el tiempo límite considerado para la recuperación (“catch up”) de una fertilidad potencialmente dañada por los cambios en las células germinales testiculares y la depleción de las células de Leydig, anteriormente descritos. Esta indicación está especialmente establecida en los casos de criptorquidia bilateral, en los testículos no palpables, o en aquellos palpables en los que el testículo se encuentra a un nivel “alto” en la región inguinal proximal, a nivel del orificio inguinal interno.
La técnica de elección consiste en la orquiolisis y funiculolisis (sección del gubernaculum testis y disección del músculo cremáster y de los elementos del cordón espermático), descenso del testículo al escroto y fijación al mismo: procedimiento conocido como orquidopexia.
El objetivo de la orquidofuniculolisis es la liberación del testículo de sus fijaciones al pubis, la localización de un conducto peritoneo vaginal persistente (cpvp) para su ligadura y sección, si existe, así como la elongación del cordón espermático para facilitar el descenso testicular.
En los pacientes con criptorquidia bilateral, puede considerarse el procedimiento escalonado en dos tiempos separados para cada lado, sobre todo en aquellos en los que los testículos están localizados a un nivel alto en el canal inguinal, y se prevé un procedimiento más complejo, con mayor riesgo de complicaciones perioperatorias en cuanto a sangrado o lesión de los tejidos del cordón espermático o del propio testículo.
Tratamiento Quirúrgico: Pasos Clave
- Orquiolisis: movilización del testículo mediante la sección del gubernaculum.
- Funiculolisis: disección del músculo cremáster y de los elementos del cordón espermático. En esta fase se debe realizar la inspección del testículo en relación a su localización exacta, tamaño, aspecto (disociación epidídimo-testicular, estado de los vasos espermáticos y del conducto deferente, o signos de atrofia).
En todos los casos es necesaria siempre, como primera medida, la exploración inguinoescrotal bajo anestesia, ya que esta puede permitir la palpación del testículo y su localización en el canal inguinal en pacientes en los que se diagnosticó de testículos no palpables durante la exploración en la consulta.
En aquellas situaciones en las que se confirme la presencia de testículo en región inguinal o se palpe el cordón, se continúa la intervención quirúrgica por vía inguinal. Si, por el contrario, no es posible, se opta preferentemente por la exploración por vía laparoscópica para confirmar o descartar la presencia de testículo y/o elementos del cordón espermático en la cavidad abdominal o a la entrada del canal inguinal.
Exploración Laparoscópica
Se considera la técnica de elección en el tratamiento de los testículos no palpables.
En aquellas situaciones en las que el cordón espermático sea corto, con imposibilidad para el descenso del testículo al escroto, se indicará un procedimiento secuencial en dos tiempos, según la técnica de Stephens-Fowler. En un primer momento, se realiza la sección de los vasos espermáticos, dejando el aporte vascular del testículo a través de la arteria del conducto deferente; para en una segunda fase (meses después) en la que se prevé el desarrollo de vasos colaterales, proceder al descenso testicular hacia el escroto.
Al igual que se ha comentado en el tratamiento de los testículos palpables, en el MDT con testículos no palpables bilaterales, y para cualquiera de las técnicas elegidas, se recomienda la orquidopexia en dos tiempos, retrasando el descenso testicular del segundo lado para dar tiempo a evaluar los resultados de la primera orquidopexia. De esta manera, en aquellas situaciones en las que se haya producido, durante la evolución, atrofia testicular del testículo descendido, existe la posibilidad de realizar una intervención quirúrgica menos agresiva en el lado contralateral, con menor disección del cordón espermático y menor riesgo de atrofia testicular.
Complicaciones Postoperatorias
- Los cambios inflamatorios locales son frecuentes tras la orquidopexia, pudiendo aparecer en el escroto o incluso en la región inguinal. Otras complicaciones leves menos habituales son: infección, hematoma o dehiscencia de la herida quirúrgica.
- La atrofia testicular es la complicación más severa del tratamiento quirúrgico, con tasas variables en función de la técnica: 2 % en la orquidopexia inguinal, 8 % en la técnica de Stephens-Fowler clásica en dos tiempos, o 28 % en esta última cuando se lleva a cabo en un solo tiempo.
Tratamiento Hormonal
Aunque no está indicado para inducir el descenso testicular, algunos autores defienden su indicación como tratamiento asociado a la orquidopexia, por la posibilidad de mejorar la fertilidad futura. Así, en las guías europeas de urología pediátrica, se contempla el tratamiento hormonal con GnRH (hormona liberadora de gonadotropinas) en los pacientes con criptorquidia bilateral, según un nivel de evidencia 4, al no haberse podido demostrar resultados concluyentes al respecto.
Testículos Retráctiles
Los testículos retráctiles en ascensor son aquellos que ascienden fuera del escroto como consecuencia de la contracción fisiológica del músculo cremáster y, por lo tanto, no requieren tratamiento. Durante la exploración, se descienden fácilmente a escroto con la tracción manual, permaneciendo en posición escrotal durante la exploración física.
El testículo ascendido adquirido puede producirse a partir de los 6 meses de edad, coincidiendo con el descenso de los niveles de andrógenos que han mantenido el músculo cremáster más relajado.
Hidrocele
El hidrocele es una afección que puede afectar a niños de todas las edades, desde recién nacidos hasta adolescentes. Aunque puede ser preocupante para los padres, en la mayoría de los casos, el hidrocele en niños es inofensivo y suele resolverse por sí solo sin necesidad de intervención médica.
El hidrocele es la acumulación de líquido en el escroto, la bolsa de piel que contiene los testículos en los varones. Esta acumulación de líquido puede hacer que el escroto se hinche y se sienta como un saco lleno de agua. En los recién nacidos, el hidrocele es bastante común y se presenta en aproximadamente el 10% de los bebés varones.
Causas del Hidrocele
- Comunicación con el conducto peritoneo-vaginal. Durante el desarrollo fetal, los testículos descienden desde el abdomen hacia el escroto a través de un canal llamado conducto peritoneo-vaginal.
- Reabsorción lenta del líquido. En otros casos, el hidrocele puede deberse a una reabsorción lenta del líquido que normalmente rodea a los testículos en el escroto.
Síntomas y Diagnóstico
El síntoma principal del hidrocele en niños es la hinchazón del escroto. En la mayoría de los casos, el hidrocele es indoloro y no causa molestias significativas.
Normalmente la exploración física es suficiente para diagnosticar el hidrocele.
Tratamiento y Pronóstico
En la mayoría de los casos, el hidrocele en niños desaparece por sí solo a medida que el conducto peritoneo-vaginal se cierra y el líquido se reabsorbe de manera adecuada. Los médicos suelen aconsejar a los padres que observen la afección durante un período de tiempo, generalmente varios meses a un año, para asegurarse de que el hidrocele se resuelva por sí solo.
La mayoría de los hidroceles suelen resolverse de forma espontánea antes del año de edad. Sólo si persiste más allá de los 2 años o si se observa alguna alteración coadyuvante (lesión en el testículo, hernia…) se valoraría un tratamiento quirúrgico.
Si el hidrocele persiste o aumenta de tamaño significativamente, o si se desarrollan otros síntomas, como dolor o molestias, se puede considerar una intervención quirúrgica para drenar el líquido acumulado.
El hidrocele en niños es una afección común pero generalmente inofensiva que afecta a una proporción significativa de bebés varones. Aunque puede ser motivo de preocupación para los padres debido a la apariencia del escroto hinchado, en la mayoría de los casos, el hidrocele se resuelve por sí solo sin necesidad de tratamiento. Sin embargo, es importante que los padres consulten con un médico si notan cualquier cambio en el hidrocele o si su hijo experimenta síntomas inusuales, para asegurarse de que se brinde la atención adecuada.
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