Ventriculomegalia Cerebral Fetal: Causas, Diagnóstico y Tratamiento
La ventriculomegalia es el término utilizado para describir la dilatación ventricular no relacionada con el aumento de la presión del líquido cefalorraquídeo, como la dilatación debida a disgenesia o atrofia cerebral. También conocida como hidrocefalia, que se describe como la dilatación patológica del sistema ventricular del cerebro, estos términos se usan indistintamente.
La ventriculomegalia cerebral fetal es un hallazgo relativamente común en la ecografía obstétrica del segundo trimestre, incluso la ventriculomegalia aislada puede ser una variante normal asociada con un resultado normal de la descendencia. Sin embargo, la ventriculomegalia puede ser causada por una variedad de trastornos que resultan en deterioro neurológico, motor y/o cognitivo.
El panel de precisión de ventriculomegalia de Igenomix se puede utilizar para realizar un diagnóstico directo y preciso y correlacionar un hallazgo ecográfico con posibles asociaciones sindrómicas que, en última instancia, conducen a un mejor tratamiento y pronóstico de la enfermedad.
¿Qué es la Hidrocefalia?
La hidrocefalia ocurre cuando se acumula líquido en los ventrículos cerebrales. Esta acumulación hace aumentar el volumen de los ventrículos, causando presión sobre el tejido cerebral, lo que conlleva daño cerebral y alteración de las funciones cerebrales.
¿Cuáles son las Causas para Desarrollar Hidrocefalia?
El líquido cefalorraquídeo (LCR) es un líquido producido por los tejidos que recubren los ventrículos. El LCR fluye a través de estas cavidades, pasa alrededor del cerebro y de la médula espinal, y finalmente es reabsorbido por los vasos sanguíneos de la base del cráneo. La función del LCR es la de proteger al cerebro y a la médula espinal, proveer amortiguación en casos de traumatismo y eliminar productos de desecho.
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La hidrocefalia ocurre cuando hay un desequilibrio entre la cantidad de LCR producida y la reabsorción de LCR por el torrente sanguíneo. Esto puede ocurrir por dos motivos:
- Se obstruye la circulación del LCR: hidrocefalia obstructiva.
- Los vasos sanguíneos no absorben suficiente LCR: hidrocefalia comunicante.
Causas de la Hidrocefalia:
- Causas previas al nacimiento: hidrocefalia congénita.
- Malformaciones del sistema nervioso central (por ejemplo, estenosis del acueducto: obstrucción de la circulación del LCR entre los ventrículos cerebrales) o de la médula espinal (como espina bífida).
- Infecciones durante el embarazo (como toxoplasmosis congénita).
- Causas posteriores al nacimiento: hidrocefalia adquirida.
- Prematuridad: riesgo de hemorragia intraventricular.
- Hemorragias cerebrales por accidentes cerebrovasculares o lesiones vasculares.
- Tumor cerebral.
- Infecciones del SNC: encefalitis o meningoencefalitis.
¿Cuáles son los Síntomas que Produce la Hidrocefalia?
Los síntomas varían en función de la edad del niño:
En Bebés:
- Cabeza con exagerado perímetro craneal.
- Aumento rápido del perímetro craneal (curva muy ascendente).
- Fontanela anterior dura.
- Venas del cuero cabelludo marcadas.
- Vómitos.
- Inapetencia-letargo.
- Somnolencia.
- Irritabilidad.
- Convulsiones.
- Ojos con mirada fija hacia abajo (“en sol poniente”).
Niños y Adolescentes:
- Dolor de cabeza.
- Visión borrosa o doble.
- Ojos con mirada fija hacia abajo (“en sol poniente”).
- Somnolencia.
- Vómitos.
- Inestabilidad de la marcha.
- Alteración en la coordinación.
- Anorexia.
- Convulsiones.
- Pérdida del control de los esfínteres.
- Cambios de humor / personalidad.
- Dificultades en la concentración.
¿Cómo se Diagnostica la Hidrocefalia en un Bebé y en un Niño?
La hidrocefalia congénita suele diagnosticarse en los controles ecográficos que se realizan durante el control del embarazo: se observa la cantidad de LCR en los ventrículos y se mide el perímetro craneal del feto.
Las hidrocefalias adquiridas se diagnostican por:
- Exploración física en consulta:
- En los controles rutinarios del niño sano del bebé: se mide siempre el perímetro cefálico, se explora la fontanela anterior y se interroga a los padres sobre la conducta y desarrollo del bebé.
- Los niños más mayores: mediante el interrogatorio durante la revisión del niño sano. Si los padres acuden a consulta por los síntomas anteriormente descritos.
- Pruebas de imagen: si hay algo anormal en el punto anterior, se realizará:
- Ecografía transfontanela: sólo si el niño tiene aún la fontanela abierta.
- TAC craneal: indicado en casos de urgencia.
- Resonancia magnética craneal (RMN): prueba de elección en niño con fontanela cerrada.
Prevalencia y Diagnóstico de la Ventriculomegalia Fetal
El diagnóstico ecográfico de la ventriculomegalia fetal (VM) suele realizarse en el segundo trimestre de la gestación cuando estudiamos el sistema nervioso central fetal. Hablamos de VM cuando el diámetro auricular es ≥10mm.
La dilatación ventricular puede ser leve (10-12mm), moderada (12-15mm) o severa (> 15mm). Existe relación entre el grado de dilatación ventricular y el desarrollo del sistema nervioso central, con la consecuente aparición de desórdenes neurológicos motores o cognitivos.
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La prevalencia de VM en una serie de casos es del 2,25 por 1.000, calculado respecto al total de partos acontecidos en ese período (27.023).
La severidad de estas alteraciones depende de la causa, pudiendo ser de origen infeccioso, ocasionadas por una anomalía cromosómica o formar parte de un síndrome genético. La VM puede presentarse aislada o asociada a otra malformación del propio sistema nervioso central o de cualquier otro sistema o aparato.
En el 64% de las gestantes, previo consentimiento informado, se ha realizado estudio cromosómico fetal. En 7 fetos (18%) hallamos cariotipos alterados.
Diagnóstico Diferencial
Una vez detectada la dilatación ventricular, la ecografía permite hacer el diagnóstico de HPH frente a otras causas de aumento del tamaño ventricular, valora su gravedad, el lugar de la obstrucción, y puede ayudar a tomar la decisión de tratar o no la hidrocefalia.
El diagnóstico diferencial fundamental es con la ventriculomegalia ex-vacuo, debida a atrofia, en cuyo caso el aumento de tamaño de los ventrículos laterales no lleva asociado el abombamiento de las astas frontales ni la dilatación de astas temporales, y la superficie ventricular suele ser irregular y festoneada, debido a la pérdida de parénquima subyacente.
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¿Cuáles son los Tratamientos de la Hidrocefalia?
El objetivo del tratamiento es reducir y normalizar la cantidad de LCR. Para ello el tratamiento consistirá en drenar el LCR. Hay dos opciones de drenajes, que variarán en función de la edad del niño y de cuál sea la causa de la hidrocefalia.
Opciones de Tratamiento:
- Drenaje de derivación ventrículo-peritoneal o drenaje de derivación ventrículo-atrial: Se coloca un tubito de drenaje flexible en uno de los ventrículos laterales cerebrales hasta la cavidad peritoneal o cavidad cardíaca, pasando este tubito por debajo de la piel. El LCR drena directamente del ventrículo al abdomen o a la cavidad cardíaca y es reabsorbido por los vasos sanguíneos locales. Este sistema puede llevar una válvula para regular la presión de drenaje. Habitualmente se tiene que sustituir por otro tubo de drenaje más largo cuando el niño crece.
- Posibles complicaciones:
- Obstrucción del sistema de drenaje.
- Migración del sistema de drenaje.
- Infección del LCR.
- Posibles complicaciones:
- Ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo: se practica un pequeño orificio en el fondo del tercer ventrículo. Parte del LCR sale así del tercer ventrículo y es reabsorbido por los vasos sanguíneos.
Si está alterado el desarrollo psicomotor, el niño necesitará, además:
- Seguimiento en centro de estimulación precoz.
- Fisioterapia.
- Terapia ocupacional.
Tratamiento de la Hidrocefalia Fetal
El tratamiento de estas pacientes sirve para minimizar o prevenir el daño cerebral a través de la mejora del flujo del LCR. Al tratar esta posible obstrucción y dificultad de reabsorción de líquido, mejoramos de forma significativa los síntomas del paciente.
El objetivo del tratamiento quirúrgico es la extirpación de la obstrucción. Como no suele ser posible, se coloca una derivación en el interior del cerebro para permitir que el LCR fluya alrededor del área obstruida. La técnica más utilizada es la derivación a la cámara derecha del corazón o al peritoneo abdominal (denominados shunt ventrículo-auricular o ventrículo-peritoneal [SVP], respectivamente).
Se puede conseguir un tratamiento adecuado mediante neuroendoscopia, evitando implantar derivaciones ventriculares.
Desarrollo Psicomotor Posnatal
A los 96 meses de seguimiento, el desarrollo psicomotor que presentan los niños diagnosticados prenatalmente de VM ha sido considerado normal en 22 casos (61,1%), no precisando actualmente seguimiento neurológico. En 6 pacientes (16,7%) se ha diagnosticado un retraso psicomotor leve, con evolución favorable y aún en control neurológico. El desarrollo psicomotor posnatal fue desfavorable en los 8 casos restantes (22,2%).
El pronóstico más favorable lo observamos cuando la afectación es leve, aislada y no progresiva.
Tabla Resumen: Desarrollo Psicomotor Posnatal
| Resultado | Número de Casos | Porcentaje |
|---|---|---|
| Normal | 22 | 61.1% |
| Retraso psicomotor leve | 6 | 16.7% |
| Desfavorable | 8 | 22.2% |
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