Operación de Espina Bífida Fetal: Riesgos y Beneficios
La espina bífida es una grave malformación del sistema nervioso central que afecta en países desarrollados aproximadamente a 1 de cada 3.500 recién nacidos vivos. El mielomeningocele (MMC) es la forma más grave de espina bífida, una anomalía congénita compleja que resulta de un cierre incompleto del tubo neural temprano en el desarrollo embrionario.
El mielomeningocele presenta una alta morbilidad y suele acompañarse de hidrocefalia, y malformaciones en el cerebro que son responsables de la gran afectación neurocognitiva de estos niños. Frente a ello, la intervención intrauterina se ha convertido en una opción terapéutica real.
Origen de la Cirugía Fetal
El desarrollo embriológico humano se divide en 23 etapas, cada una de ellas de 2 a 3 días. El sistema nervioso central (SNC) se desarrolla en 2 distintas etapas, la neurulación primaria y secundaria. La neurulación primaria se refiere a la formación de los tubos neurales que se desarrollan en el cerebro y la médula espinal. La neurulación secundaria se refiere a la formación del tubo neural caudal que se origina en los segmentos sacros y coccígeos.
La placa neural se forma en el estadio 8, la invaginación de ésta y su fusión en las etapas 9 y 10. El primer cierre de la invaginación neural ocurre a nivel del bulbo raquídeo en estadio 10, de allí se extiende en dirección caudal y rostral, formando los neuróporos rostral y caudal. El neuróporo rostral se cierra en estadio 11 (día 22), el neuróporo caudal se cierra en estadio 12 (día 26). El MMC se desarrolla por una falla en el cierre de los neuróporos. Considerando que el neuróporo caudal se cierra alrededor del día 26, cualquier evento teratogénico posterior no es capaz de producir un MMC torácico o lumbosacro.
Hay numerosas publicaciones que dan cuenta del deterioro neurológico de fetos con MMC evaluados in útero y que al momento de nacer, presentan mayor daño funcional que en la etapa fetal. Por otra parte, variantes menos severas de disrrafias como el lipomeningocele, habitualmente se acompañan de menor compromiso neurológico ya que el tejido neural se encuentra cubierto. Estos hallazgos llevaron a formular la hipótesis de daño primario y secundario en el MMC.
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Por lo tanto, la etapa siguiente fue el trabajo en modelos animales que llevaron a comprobar que la cobertura intrauterina del tejido neural ayudaba a disminuir la secuela neurológica. Múltiples modelos animales de MMC en monos, ovejas, cerdos y ratas se desarrollaron a partir de la década de los 80, se crearon defectos con exposición de la placa neural de manera quirúrgica y también farmacológica, corrigiendo estos MMC inducidos con cirugía fetal. La conclusión fue que el cierre intrauterino de estos defectos, mejoraba el pronóstico funcional de los modelos experimentales. Además, se observó incidentalmente que se producía una retroceso del descenso amigdaliano.
Teniendo la hipótesis confirmada con modelos animales, el paso siguiente fue pasar al trabajo en humanos.
Experiencia Clínica
Previo a 1997, solo se consideraban candidatos a cirugía intrauterina los fetos portadores de una patología con riesgo vital o de muy mal pronóstico, sin embargo la morbilidad importante, la mortalidad significativa y los promisorios resultados de la cirugía experimental en animales llevaron a considerar la cirugía fetal, una alternativa para el MMC. A esto se sumó, que cada vez la ultrasonografía y la resonancia magnética fetal permitieron hacer diagnósticos más precoces y precisos, por lo tanto se generaba una expectación considerable en las mujeres embarazadas que recibían el diagnóstico de una disrrafia abierta.
En un principio, debido al alto riesgo de la cirugía fetal, solo se aconsejó en caso de fetos con grandes defectos tóracolumbares, asociados a ventrículomegalia, malformación de Chiari, con movimiento conservado de las extremidades inferiores, cariograma normal y ausencia de otras malformaciones importantes. Los primeros resultados fueron esperanzadores en el sentido de revertir la herniación del tronco cerebral y llevando a incluir defectos más bajos y de menor tamaño.
Estos hallazgos entusiasmaron a diferentes grupos que fueron acumulando experiencia con resultados cada vez más positivos, disminuyendo el porcentaje de parto prematuro y mortalidad fetal.
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Desde 1997 al 2003, más de 200 fetos fueron intervenidos, realizándose una reparación del defecto mediante histerotomía y reparación del defecto. Los datos preliminares mostraron avances notables en lograr revertir la malformación de Chiari con la consiguiente mejoría en el grado de hidrocefalia y disfunciones de tronco. Sin embargo esto también estuvo acompañado de riesgo materno que incluía básicamente alto riesgo de parto prematuro, dehiscencia de la histerotomía, además de los riesgos de prematurez extrema, muerte fetal o neonatal. Estos hechos llevaron a que se desarrollara un estudio multicéntrico, prospectivo donde se compararon los resultados en términos de eficacia y seguridad de la reparación intrauterina versus la reparación estándar postnatal del MMC.
El resultado de este estudio ampliamente esperado por la comunidad científica fue publicado en marzo 2011 en The New England Journal of Medecine con conclusiones favorables a la cirugía fetal. De hecho el estudio fue detenido por la eficacia demostrada por la cirugía prenatal, después del reclutamiento de 183 pacientes de las 200 planificadas inicialmente. Los resultados están basados en 158 pacientes cuyos niños fueron evaluados a los 12 meses de vida.
El porcentaje de niños en el que fue necesario instalar una derivativa ventrículo peritoneal (DVP) fue de un 40% en el grupo prenatal vs un 80% en el grupo control lo cual fue estadísticamente significativo. Además hubo una mejoría en el score de rendimiento intelectual y función motora a los 30 meses, pero con un incremento en el riesgo de parto prematuro y de dehiscencia uterina.
En suma, las conclusiones del estudio MOMS son, que la cirugía fetal del MMC realizada antes de las 26 semanas disminuye la mortalidad y la necesidad de dvp (derivación ventrículo- peritoneal) a los 12 meses de vida, también mejora la función mental y motora ajustada según nivel de lesión a los 30 meses de vida. Además produce mejoría en otros aspectos como el grado de herniación de tronco cerebral, función motora ajustada a nivel anatómico y la capacidad de marcha independiente en comparación con la cirugía post natal estándar.
Basándonos en estos datos, nuestro grupo, compuesto por los especialistas en medicina materno fetal, inicia la experiencia de cirugía fetal en Chile en septiembre 2011.
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Protocolo de Cirugía Intrauterina de Mielomeningocele
Para la puesta en marcha de este ambicioso proyecto fue necesario implementar un modelo de trabajo que permitiera el desarrollo de la técnica dentro de un marco ético aprobado por nuestra institución. Esto se concretó con un protocolo de trabajo que fue aceptado por la institucionalidad de Clínica Las Condes y el cual es dado a conocer a todos los potenciales pacientes a intervenir con el diagnóstico de disrrafia abierta.
Criterios de Inclusión
- Mujer embarazada mayor de 18 años.
- Feto único diagnosticado como portador de espina bífida abierta.
- Mielomeningocele comprendido entre T1 y S1, con descenso de tronco encefálico.
- Edad gestacional al momento de la intervención entre las 19+0/7 y 25+6/7 semanas.
- Cariotipo normal o en su defecto ausencia de malformaciones asociadas no relacionadas con la espina bífida (como hidrocefalia y anomalía postural de las extremidades inferiores, que son consecuencia del defecto neural).
Criterios de Exclusión
- Cuello corto, incompetente o cerclaje cervical
- Placenta previa
- Índice de masa corporal mayor o igual a 35
- Parto previo espontáneo menor de 37 semanas
- VIH, Hepatitis B o Hepatitis C sero-positivo
- Anomalía uterina
- Condición médica materna que contraindique la cirugía o anestesia general
- Presencia de otra anomalía fetal o cariograma alterado
No se considera criterio de exclusión la presencia de cicatriz uterina por cesárea(s) previa(s)
Las pacientes que cumplan los criterios de inclusión serán evaluadas en forma independiente por los equipos de Medicina Materno-Fetal y Neurocirugía de CLC.
Los padres tendrán asesoramiento en forma dirigida y acceso a aclarar dudas directamente por los profesionales que participarán en la intervención. La decisión de intervenir un feto con espina bífida en aquellos casos en que se ha realizado el diagnóstico prenatal es una opción que se analizará con tiempo, se discutirá en conjunto con los padres y un equipo multidisciplinario y se tomará la decisión más adecuada para cada caso. La decisión debe considerarse tomando en cuenta la evolución natural de la enfermedad, los riesgos de la cirugía, las complicaciones y el pronóstico a largo plazo. Todas las pacientes que cumplan con los criterios de inclusión podrán participar en este protocolo. Una vez aclarado estos puntos, son los padres quienes deben expresar su consentimiento para la cirugía. El momento de la cirugía fetal será entre las 19 y las 26 semanas de embarazo.
Procedimiento Quirúrgico
Se trata de la corrección intraútero de mielomeningocele (espina bífida) número 14 que practican para minimizar el impacto de esta severa anomalía congénita con graves repercusiones para la vida de estos pacientes. Este tipo de operaciones se programan cuando se detecta la enfermedad durante la gestación, desde el servicio de Medicina y Terapia Fetal que dirige el Dr. Guillermo Antiñolo. Así, y junto a la unidad de Neurocirugía del Virgen del Rocío (Dres.
Antes de iniciar la intervención, el equipo realiza una valoración preoperatoria muy exhaustiva, que incluye ecografía fetal muy detallada donde se valora la morfología y biometría del feto, se localiza la placenta, y se determina la altura, el tamaño y la morfología de la lesión. Igualmente, los profesionales detectan el tamaño de los ventrículos cerebrales, la posición de los pies, la movilidad de los miembros inferiores, y excluyen otras anomalías fetales asociadas. Los estudios se completan con la medición de la longitud del cuello del útero y un estudio genético.
La intervención requiere que la madre reciba anestesia general junto con un catéter epidural para seguir controlando el dolor tras la cirugía. Este es un procedimiento anestésico complejo, que necesita controles intraoperatorios adicionales.
Tras el tiempo adecuado, en el que se permite al feto recuperarse en el mejor entorno posible como es el vientre materno, se realiza una cesárea para extraerlo.
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