Secuelas del Síndrome de Transfusión Feto-Fetal
El embarazo gemelar monocorial (MC) se presenta en uno de cada 250 embarazos y representa cerca del 20% de los gemelares y el 70% de los monocigóticos. Los MC son responsables de una proporción significativa de morbi mortalidad perinatal en los embarazos gemelares.
La tasa de mortalidad perinatal es aproximadamente 2 veces mayor que la de los bicoriales y 4 veces mayor que la de los embarazos únicos. En cuanto a la tasa de morbilidad neurológica es de 4 a 5 veces más alta que la de los bicoriales y por lo tanto de 25 a 30 veces más alta que la de los únicos. Podemos decir entonces, que uno de cada 3 MC va a tener algún tipo de complicación durante el transcurso del embarazo.
El manejo óptimo de los MC se basa en 2 aspectos fundamentales: clasificación temprana de la corionicidad y seguimiento estricto. El diagnóstico de la corionicidad debe ser llevado a cabo antes de la semana 15, demostrando la presencia del signo T (unión directa de las 2 membranas amnióticas sin interposición de corion), lo cual es posible en casi el 100% de los casos a esta edad gestacional.
El diagnóstico temprano y el manejo oportuno pueden mejorar sustancialmente el pronóstico de las complicaciones de los MC. El diagnóstico diferencial de las complicaciones del MC sigue siendo todavía un reto para el especialista de medicina fetal. Esto se debe a la frecuente superposición de signos clínicos y a las relaciones complejas entre las potenciales complicaciones.
Sin embargo, el diagnóstico diferencial y las decisiones posteriores se basan en reglas relativamente simples. Mientras que algunos casos pueden ser realmente complicados, la experiencia clínica demuestra que en la mayoría de los casos la clasificación y el manejo adecuado se pueden lograr mediante la aplicación sistemática de conceptos sencillos.
Lea también: Entendiendo el Ictus Pediátrico y su Impacto
Características únicas de la placenta del embarazo monocorial
La característica fundamental de los embarazos gemelares MC es la presencia de anatomosis vasculares placentarias, las cuales pueden ser arterio-arterial (AA), veno-venosa (VV) o arterio-venosa (AV). Estas conexiones placentarias ocasionan un flujo sanguíneo feto-fetal en ambas direcciones, lo que representa una especie de tercera circulación entre los gemelos, lo cual es una característica única en la patología humana.
Las anastomosis pueden ocasionar las complicaciones del MC por sí mismas o por combinación con otros factores, tales como discordancia de los territorios placentarios y/o malformaciones fetales. Como se mencionó, una de las dificultades del manejo clínico de los MC es que la existencia de una complicación no excluye las otras. Con frecuencia hay cierta superposición, especialmente entre los síndromes de transfusión y la restricción del crecimiento.
No obstante, un enfoque sistemático permitirá establecer el diagnóstico que prevalece en cada caso particular, lo cual determinará el tipo de manejo a seguir. En esta revisión proponemos agrupar las complicaciones del embarazo gemelar MC en 4 tipos principales de problemas clínicos: la transfusión crónica, la transfusión aguda, la restricción del crecimiento y la malformación discordante.
Resumen del control y seguimiento en embarazos gemelares monocoriales
El control del embarazo MC se puede dividir en 3 fases principales, en las que los objetivos principales son diferentes:
- 12-14 semanas: el diagnóstico precoz de la corionicidad y descartar malformaciones estructurales evidentes.
- 15-28 semanas: la detección precoz y el tratamiento de complicaciones graves susceptibles de terapia fetal (síndrome de transfusión feto-fetal [STFF] y restricción del crecimiento intrauterino selectivo [CIRs] de aparición temprana).
- 29-36 semanas: la detección precoz de complicaciones principalmente, pero no exclusivamente, susceptibles de parto electivo (STFF y CIRs de aparición tardía, secuencia anemia-policitemia [SAP]).
Independientemente de estas fases principales, el seguimiento de los embarazos MC debe hacerse en intervalos de 2 semanas para poder detectar lo antes posible el STFF, el cual puede aparecer días después de un examen normal. El uso de predictores a la semana 12 como el doppler del ductus venoso, translucencia nucal y la discordancia de los perímetros abdominales puede ayudar a identificar casos de alto riesgo.
Lea también: Complicaciones Neurológicas al Nacer
Sin embargo, la sensibilidad de estos marcadores no es muy alta, de tal forma que desde un punto de vista práctico todas las gestaciones MC deben ser seguidas, de todos modos, cada 2 semanas. El seguimiento debe incluir un control ecográfico, que podría limitarse a la evaluación subjetiva del líquido amniótico y de los perímetros abdominales fetales junto con evaluaciones ecográficas estándares en las semanas 20, 28 y 32.
Aunque la probabilidad de complicaciones graves es menor más allá de las 28 semanas, estas pueden ocurrir y aún progresar rápidamente. Teniendo en cuenta la baja prevalencia de los embarazos MC creemos que el régimen de seguimiento cada 2 semanas hasta el final de la gestación es el método más razonable.
Aunque el riesgo de muerte fetal intrauterina en gestaciones MC aparentemente sin complicaciones parece ser muy bajo, sus consecuencias pueden ser devastadoras. Por lo tanto hay cierto consenso en que para los embarazos MC sin complicaciones, el parto electivo alrededor de las 36-37 semanas constituye un enfoque razonable.
Objetivos de esta revisión
Esta revisión no pretende hacer un resumen completo de todas las complicaciones de los MC, lo que superaría ostensiblemente el alcance de una única revisión. Nuestro objetivo principal es proporcionar una visión alternativa a las habituales, con el objetivo de aportar una compresión más integral de los embarazos gemelares MC, sus posibles complicaciones y los conceptos claves que permiten un diagnóstico diferencial adecuado y un manejo específico.
Síndromes de transfusión feto-fetal crónicos: síndrome de transfusión feto-fetal y secuencia anemia-policitemia
La transfusión crónica interfetal, y en particular el STFF, es la complicación más conocida de los MC. Tanto el STFF como la SAP son el resultado de un flujo sanguíneo neto desequilibrado de un gemelo al otro a través de anastomosis AV, pero con una notable diferencia en la magnitud de dicho flujo.
Lea también: Prevención de complicaciones por neumonía
Por lo tanto encontramos diferencias sustanciales entre ellos en diferentes aspectos, tales como la fisiopatología, la presentación clínica y el pronóstico.
Síndrome de transfusión feto-fetal
El STFF se presenta en el 10-15% de todos los MC. La base para su desarrollo es la presencia de flujo discordante a través de anastomosis AV y VA. En la mayoría de los casos hay una predominancia en el número y/o diámetro de las anatomosis AV que van del donante hacia el receptor.
Es muy probable que dicho flujo desequilibrado asociado a otros factores como la discordancia de peso fetal, el crecimiento de la placenta, las inserciones de los cordones o las malformaciones fetales sean el factor desencadenante para la presencia de este síndrome en casos individuales.
El STFF es un desorden hemodinámico severo que lleva a cambios adaptativos importantes. Independientemente de la fisiopatología compleja de este síndrome, se acepta en general que el STFF está asociado a cambios en la diuresis fetal que llevan a diferencias obvias tanto de la columna máxima de líquido amniótico (CM-LA) como del tamaño de las vejigas.
Mientras hay diferencias en el punto de corte de la CM-LA que se usa por encima de la semana 20, hay consenso general en los criterios diagnósticos. Estos se basan en el uso de la CM-LA y del tamaño de la vejiga como signos claves para el diagnóstico del STFF. Hay también consenso en que se deben usar criterios estrictos para definir y tratar un caso como STFF.
Es importante destacar que el diagnóstico del STFF no tiene en cuenta las diferencias en el peso fetal ni la información dada por el doppler. Desde el punto de vista clínico, un número considerable de casos de STFF se combinan con CIRs, más comúnmente en el gemelo donante. Sin embargo, esto es irrelevante para las decisiones terapéuticas. Una vez se ha hecho el diagnóstico, se puede clasificar en estadios de severidad. La clasificación de Quintero es la más utilizada.
El STFF es, siempre, una condición grave que tiene una alta tasa de morbilidad perinatal (discapacidad neurológica 40-80%) y mortalidad fetal (100% antes de las 20 semanas, 80% entre las 21 y 26 semanas) si no se trata. En consecuencia, se requiere una terapia urgente debido a que puede progresar rápidamente e incluso causar la muerte, aun en estadios tempranos.
El tratamiento de elección entre las semanas 15 y 28 es la coagulación con láser de las anastomosis placentarias, la cual revierte las manifestaciones del síndrome, y se asocia con una supervivencia global del 80-90% para por lo menos uno de los fetos. En lugares en donde la cirugía láser no sea posible, se podría usar el amniodrenaje como medida paliativa.
Este puede ser útil prolongando la gestación y mejorando la supervivencia (50-60% en al menos un feto), pero corriendo con los riesgos de una tasa mucho más alta de discapacidad neurológica (29-35% vs 11-16% con cirugía láser).
Secuencia anemia-policitemia
La SAP se presenta de forma espontánea en el 3-5% de los MC, por lo general como una complicación del tercer trimestre. Se desarrolla en presencia de anastomosis AV muy pequeñas, lo que lleva a un flujo interfetal discordante, pero con una velocidad y/o magnitud mucho menor que en el STFF.
Esta transfusión crónica sutil lleva a la SAP, pero al parecer permite una adaptación suficiente del feto evitando los grandes trastornos hemodinámicos del STFF. La SAP también puede ocurrir como una complicación de la cirugía láser para el STFF al coagularse de forma incompleta las anastomosis placentarias. Esta SAP «iatrogénica» se presenta en el 2-6% de los casos, dependiendo de las definiciones usadas y de la experiencia.
Ya sea de una forma espontánea o «iatrogénica», se debe buscar activamente por medio del uso rutinario del doppler de la arteria cerebral media (ACM), ya que no se presentan otras manifestaciones. El diagnóstico prenatal se establece con base en las diferencias de los picos de velocidad de la sístole (PVS) de la ACM.
Una proporción importante de casos de SAP se diagnostican después del nacimiento. Los criterios de diagnóstico neonatal se basan en la presencia de discordancia severa en los valores de hemoglobina y reticulocitos.
El pronóstico en los casos espontáneos es generalmente bueno y la mayoría de las veces puede ser manejado de forma expectante. La SAP iatrogénica es generalmente más agresiva y requiere tratamiento. La terapia se indica normalmente si la discordancia de los PVS de la ACM progresa rápidamente o si se observan signos pre-hidrópicos en el donante.
El único tratamiento etiológico es la cirugía láser. Los desafios técnicos de una segunda operación, tales como LA normal en el saco del donante o LA teñido debido a la cirugía anterior, podrían dificultar o aun impedir dicha opción. Un esquema de tratamiento alternativo, que ha conseguido buenos resultados, lo constituyen las transfusiones intrauterinas periódicas en los donantes.
Estas se deben realizar preferiblemente por vía intraperitoneal para reducir al mínimo el paso rápido de sangre al receptor.
Transfusión feto-fetal aguda
La transfusión feto-fetal aguda ocurre cuando hay una caída repentina de la tensión arterial y/o de la frecuencia cardíaca en uno de los 2 fetos. Esto conduce a una masiva transfusión unidireccional y a una exanguinación aguda de un gemelo en la circulación del otro feto.
Las consecuencias dependen de la magnitud y de la duración de la transfusión. La magnitud de la transfusión aguda depende del tamaño, tipo y dirección de las anastomosis entre los fetos. Fetos con muy pocas anastomosis pequeñas están mucho menos expuestos que aquellos con grandes anastomosis AV o AA. Por lo tanto pueden variar desde ninguna consecuencia hasta el daño cerebral o incluso la muerte del feto normal.
La transfusión feto-fetal aguda puede ocurrir en 3 situaciones:
- Después de la muerte de un feto: La transfusión se produce desde el feto que sobrevive hacia el feto muerto. El gemelo sobreviviente tiene un riesgo de lesión cerebral del 18-34% y de muerte como consecuencia de la exanguinación aguda del 15%.
- Con los 2 fetos vivos: Se cree que estos accidentes son la causa de lesiones cerebrales postnatales inexplicables en embarazos gemelares MC de evolución aparentemente normal.
Caso Clínico
El Síndrome de Transfusión Feto-Fetal (STFF) complica entre el 10-15% de las gestaciones gemelares monocoriales y tiene una altísima tasa de mortalidad y complicaciones neurológicas cuando no se realiza un tratamiento precoz. Por esto es fundamental realizar un seguimiento muy exhaustivo de las gestaciones gemelares monocoriales para diagnosticar precozmente dicho síndrome.
No obstante, existen casos en los que la evolución es atípica con una progresión brusca hacia la muerte de alguno de los fetos. Mujer de 30 años, tercigesta de 33+4 semanas de amenorrea que acude al servicio de urgencias de nuestro hospital por dolor lumbar y sensación distérmica de pocas horas de evolución.
La gestación actual es Gemelar Monocorial Biamniótica, espontánea, controlada adecuadamente en nuestras consultas quincenalmente. Presenta una serología negativa y diabetes gestacional en tratamiento con dieta, con glucemias normales. El último control ecográfico fue 7 días antes.
Las biometrías fetales correspondían con el percentil 16 y 29 del primer y segundo gemelo respectivamente. Ambos líquidos amnióticos eran normales aunque subjetivamente impresionaba de mayor cantidad en el saco del segundo feto. Las vejigas estaban repleccionadas y el estudio doppler fue normal en ambos gemelos.
A su llegada a urgencias la paciente se encuentra normotensa y afebril tras la toma de un paracetamol. La exploración física no muestra hallazgos patológicos salvo una puñopercusión renal derecha positiva. En las pruebas complementarias se objetiva un sedimento de orina patológico con bacteriuria y piuria intensas y en el hemograma se detecta una leucocitosis de 19300 con desviación izquierda.
Se realiza una exploración ginecológica objetivando un útero aumentado de tamaño, con tono relajado. No se objetiva metrorragia ni amniorrea. El cérvix no está modificado, presentando una cervicometría por ecografía transvaginal de 30 mm.
En la ecografía abdominal se observa al primer gemelo en presentación cefálica, vivo, desplazado lateralmente hacia el canto uterino derecho. Se objetiva oligoamnios y no se puede visualizar la membrana interfetal adecuadamente. El segundo gemelo también se encuentra en presentación cefálica, vivo, flotando en un polihidramnios marcado.
Al realizar las biometrías de ambos gemelos se objetiva una discordancia de 1-2 semanas a favor del segundo gemelo. Dada la sospecha de síndrome de transfusión feto-fetal se decide el ingreso hospitalario, la maduración pulmonar fetal con betametasona intramuscular y completar el estudio ecográfico.
Se indica el traslado de la paciente a la sala de monitorización fetal de paritorio. A su llegada la frecuencia cardiaca del primer gemelo es normal, pero no se puede localizar la del segundo gemelo, requiriendo una nueva exploración ecográfica.
En ésta se objetiva la parada cardiaca del segundo feto. Ante el diagnóstico de muerte fetal intraútero y considerando la edad gestacional se decide la extracción inmediata de ambos gemelos mediante cesárea urgente.
Nace el primer gemelo, mujer, viva, de 1370 gramos, Apgar de 3 al primer minuto y 7 a los 5 minutos. Necesita reanimación tipo 5 con masaje cardíaco y ventilación mecánica, ingresando en la UCI neonatal de nuestro hospital. Se extrae al segundo gemelo, mujer, que nace en parada cardiorrespiratoria y pesa 2050 gramos.
El gemelo superviviente ingresa en la UCI neonatal con distress respiratorio y una depresión neonatal severa por probable asfixia perinatal. Precisa soporte ventilatorio, farmacológico y transfusión de plaquetas y concentrados de hematíes en 3 ocasiones por anemia. A nivel locomotor presenta una rigidez en “libro abierto” similar a la imagen ecográfica que se describe de un feto impactado o adosado (stuck twin), recuperando progresivamente la movilidad.
Permanece ingresado en la UCI neonatal durante 47 días. Sufre una sepsis clínica, persistencia del DA con cierre farmacológico y una hemorragia intraventricular grado I-II. Al alta recibe tratamiento rehabilitador con importante mejoría y el desarrollo neurológico es aparentemente normal acorde con su edad gestacional.
La necropsia del gemelo fallecido anteparto describe una hipertrofia cardíaca ventricular con cardiomegalia y signos de insuficiencia cardíaca como derrame pleural bilateral, ascitis y signos de congestión a nivel cerebral y hepático. No se observan malformaciones estructurales.
Discusión
Existen 2 tipos de comunicaciones vasculares: las superficiales o arterioarteriales (AA) y las profundas o arteriovenosas (AV). Las primeras tienen un flujo bidireccional en función de la presión hidrostática que domine en cada momento; sin embargo las comunicaciones AV mantienen un flujo unidireccional siempre de un gemelo a otro a través de un cotiledón placentario (cotiledón compartido).
Así, un feto lo irriga y el otro lo drena, dando lugar a un paso de volúmenes de un feto (donante) al otro (receptor). Por tanto, cuando predominan las comunicaciones AV sobre las AA existe un desequilibrio hemodinámico y se desarrolla el STFF.
En éste, el feto donante presenta una hipovolemia e hipoperfusión que, al nivel renal, va a dar lugar a una reabsorción de sodio y agua provocando una oliguria y, por tanto, oligoamnios en este saco. Si estas diferencias de presiones se mantienen producen alteraciones vasculares que pueden ser objetivadas mediante estudio Doppler.
tags: #secuelas #del #sindrome #de #transfusion #feto