Cardiopatías Congénitas: Causas, Diagnóstico y Tratamiento
Las cardiopatías congénitas afectan a 8 de cada 1.000 niños recién nacidos en el mundo. Tal y como matiza el doctor Galdeano, cardiólogo infantil de IMQ, “la mayoría de las cardiopatías congénitas son leves y solo requieren revisiones cardiológicas periódicas. Además, durante la infancia, la práctica totalidad de los niños presentarán “soplos inocentes”, llamados así por la ausencia de anomalías estructurales y ser benignos no precisando controles sucesivos. Otras cardiopatías, sin embargo, necesitan intervenciones terapéuticas mediante cateterismo o cirugía.
Causas de las Cardiopatías Congénitas
En cuanto a las causas de esta patología, el Dr. Galdeano matiza que “el 10 % de las cardiopatías congénitas tienen su origen en anomalías cromosómicas, como el Síndrome de Down, o trastornos genéticos. Una pequeña parte, cada vez menor, son causadas por factores externos durante el embarazo, como la ingesta de antidepresivos, litio, y algún otro medicamento. Este porcentaje ha disminuido drásticamente debido al control que de los fármacos se tiene durante el embarazo por parte del sistema sanitario.
Diagnóstico Prenatal y Control
Hoy en día es posible detectar antes de que nazca el bebé si sufre alguno de los tipos de cardiopatía congénita más graves. “A las 8 semanas de gestación se forma el corazón, pero el diagnóstico prenatal no puede realizarse de manera satisfactoria hasta la semana 19-20. El control que se tiene sobre estas patologías está muy estandarizado. “Tanto los fetos como los neonatos están muy controlados y antes de darles el alta se les hace una valoración cardiológica rigurosa que incluye la monitorización con saturómetro o pulsioxímetro que les mide el oxígeno en sangre.
Intervención y Riesgos
En caso precisar intervención en épocas precoces de la vida, “hasta hace unos años el mayor factor de riesgo de mortalidad era el peso. Hoy se ha mejorado sustancialmente y ya se puede intervenir con muchas garantías a partir de los 2,5 kilos. “Se pueden intervenir con muchas garantías la mayoría de las cardiopatías congénitas que necesiten ser reparadas en el período de recién nacido o de la lactancia a partir de los 2,5 kilos. Por debajo de este peso aumenta la mortalidad”, según el Dr.
Tipos de Cardiopatías Congénitas
- Comunicaciones interventriculares o (CIV): Se trata de comunicaciones entre los dos ventrículos a través de “agujeros” en el tabique que separa a ambos. La mayoría de las veces son pequeñas y se cierran de modo espontáneo.
- Comunicaciones interauriculares o (CIA): Consisten en comunicaciones entre las dos aurículas a través de “agujeros” en el tabique que separa a ambas.
- Ductus o Persistencia del Conducto Arterial (PCA): Es la persistencia, después de nacer, de la comunicación que normalmente existe entre el sistema arterial pulmonar y la aorta durante la vida fetal.
- Tetralogía de Fallot: Se encuentra entre las cardiopatías graves, siendo la más frecuente de las cianóticas (niños “azules”). Se caracteriza por cuatro malformaciones que dan lugar a la mezcla de sangre arterial con la sangre venosa con efectos cianosantes. Su incidencia es aproximadamente 4 por cada 10.000 recién nacidos vivos.
- Transposición de Grandes Vasos (D-TGV): Se manifiesta los primeros días de vida. Consiste en una conexión anormal de los principales vasos sanguíneos (Arteria Pulmonar y Aorta) que salen del corazón. Su incidencia es de alrededor de 5 casos por cada 10.000 bebés.
- Canal Aurículo-Ventricular (Canal A-V): Es una gran comunicación “agujero” en el centro del corazón en la “crux cordis” que afecta a los cuatro compartimentos en que normalmente se divide (2 Aurículas y 2 Ventrículos) (CIV y CIA juntos). Son menos frecuentes, pero típicos en los casos de Síndrome de Down.
- Estenosis Aortica (EAo) y Estenosis Pulmonar (EP): La Estenosis Aórtica es un estrechamiento anormal del orificio de la válvula aórtica del corazón y la Estenosis Pulmonar es una obstrucción del flujo de sangre a nivel de la válvula pulmonar. Dependiendo del grado de obstrucción precisarán de intervención mediante cateterismo (Valvuloplastia con catéter-balón) o cirugía (Comisurotomía).
- Coartación de Aorta (CoA): Consiste en un “estrechamiento” del arco aórtico dificultando el flujo de sangre hacia la parte inferior del cuerpo. La mayoría de los casos precisan de cirugía en la época neonatal, si bien en unos pocos casos pueden pasar desapercibidas y manifestarse más tarde, incluso en la edad adulta.
Recomendaciones para Niños con Cardiopatías Congénitas
El Dr. Galdeano recomienda a los niños con cardiopatías congénitas “que hagan una vida completamente normal, siguiendo con los controles establecidos, en algunos casos incluso durante la edad adulta. Dependiendo del grado de la cardiopatía el ejercicio de alta intensidad debe de ser moderado o nulo. Otra recomendación muy a tener en cuenta en estos casos es la higiene bucal. Es preciso cuidarla en extremo ya que las infecciones por gérmenes suelen originarse normalmente en la boca.
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Estenosis Aórtica Congénita
La estenosis aórtica congénita es un problema de salud que se manifiesta desde el mismo momento del nacimiento y que puede afectar más o menos a la calidad de vida de una persona en función de su grado. La aorta es un vaso sanguíneo que se encarga de que la sangre salga del corazón y se dirija al resto del cuerpo, después de realizar los movimientos de dilatación y contracción. Existen varios grados de estenósis aórtica y podemos hablar de ella en grado leve, moderada o severa. Cuando es congénita, la anomalía se produce por un inadecuado desarrollo de la válvula aórtica, algo que ocurre en las ocho primeras semanas de gestación.
Se sabe que algunos defectos cardiacos congénitos pueden tener una explicación genética, como una anomalía cromosómica que provoca que en una determinada familia los problemas cardiacos sean algo habitual. Los casos leves y moderados pueden no dar la cara en las primeras etapas de vida del niño, pero los síntomas se irán haciendo patentes a medida que se avance en el crecimiento. Dado que son síntomas que pueden darse también en otros trastornos médicos, como en la estenosis pulmonar, lo conveniente es consultar cuanto antes con el especialista. Hay supuestos en los que el niño no muestra síntomas de esta afección, pero el pediatra detecta un soplo cardíaco durante una de las revisiones.
Diagnóstico y Tratamiento de la Estenosis Aórtica
El primer examen que lleva a cabo el especialista es un examen físico del niño y una escucha tanto de su corazón como de sus pulmones. La ubicación del soplo dentro del tórax le indica al especialista dónde puede estar el problema. Los bebés pueden presentar cansancio al comer y poca energía. Los niños con comunicación interauricular continúan con esa escasa resistencia al ejercicio físico, presentando disnea o fatiga antes que sus compañeros. En ocasiones, estos niños pueden tener una estatura un poco inferior a la media y cierta tendencia a la ganancia de peso.
Además, se suelen establecer unas pautas para que el funcionamiento del corazón sea el mejor posible. Por ejemplo, que el niño lleve una alimentación sana, para evitar que pueda desarrollar colesterol, o que practique ejercicio de forma moderada. Por regla general, los casos que se operan son solo los más severos. La intervención será diferente en función del grado de la estenosis y del problema detectado. En otros, lo que se hace es una valvulotomía para limpiar posibles adherencias que estén impidiendo la apertura de la válvula. La recuperación suele ser rápida, y en unas semanas los niños recuperan su nivel de actividad previo a la intervención, así como el apetito, y su crecimiento no debería verse afectado. La estenosis aórtica congénita es un problema que los pediatras y los cardiólogos pediátricos están acostumbrados a ver, así que su detección no suele ser complicada.
Ectopia Cordis
Audrina Cardenas nació con Ectopia cordis, una buena parte de su corazón latía sobre su abdomen. Las ecografías habían dejado en evidencia el problema y dieron la posibilidad a su madre para que interrumpiera el embarazo.Sin embargo, las últimas imágenes y la revisión al nacer dieron ánimos a los padres, porque la complicación a pesar de su gravedad, tenía señales para ser optimistas. "Su corazón está estructuralmente en buen estado, y ella sobrevivió a las primeras 48 y 72 horas después del nacimiento". Eso era una buena señal, dijo Charles Fraser, cirujano del hospital Pediátrico de Texas.
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Fraser y un equipo de cirujanos cardiovasculares, pediatras y plásticos operaron durante seis horas a corazón abierto, el día después del nacimiento de la niña el pasado 15 de octubre. Los médicos configuraron una cavidad en el pecho, poniendo el corazón y luego estirando la piel, según publicó 'The Houston Chronicles'. El corazón, que era visible fuera abdomen del bebé al nacer, ahora no sobresale, dijo Fraser al medio.
El cirujano ha explicado que la fragilidad de las cajas torácicas de los bebés hace que la cirugía sea especialmente difícil. Además de que un corazón que no está protegido por la coraza y el tejido circundante está expuesta al mundo exterior y por tanto es muy vulnerable a las infecciones, lo que es una causa común de muerte. Los médicos en última instancia, tendrá que diseñar una coraza alrededor del corazón Audrina, en una nueva operación, dijo el experto. Audrina necesitará más cirugías para corregir defectos cardíacos relativamente menores, pero sus médicos esperarán por lo menos un par de años para darle tiempo a la pequeña a sanar y desarrollarse.
Transposición de Grandes Arterias (TGA)
Un corazón bien formado presenta de manera muy básica una estructura dónde la parte derecha se ocupa de la sangre poco oxigenada o azul y la izquierda de la oxigenada o roja. ¿Qué es? La TGA es un tipo de cardiopatía cianótica que se manifiesta en el momento del nacimiento o a los pocos días y no suele estar asociada a otras malformaciones. Saber por qué un bebé nace con esta cardiopatía es complejo, puesto que, aunque hay factores que están claramente asociados a ella no hay estudios concluyentes al respecto.
Teniendo en cuenta que la TGA es la segunda cardiopatía congénita más frecuente es imposible achacar exclusivamente a estos su aparición. Cuando existe una TGA el circuito sanguíneo se altera y, por tanto, la circulación de la sangre es anómala. En esta TGA no existe mezcla entre los dos tipos de sangre, puesto que la comunicación que la permitía se encuentra cerrada y la oxigenación de la sangre no es posible de forma natural. Esta TGA es de las más complejas, ya que a las dificultades presentes en las anteriores se añade una obstrucción, o estenosis, en la arteria pulmonar. Este escenario impide el tratamiento quirúrgico habitual en las TGA, cirugía de Jatene, puesto que la afección de las válvulas no permite el uso de esta a modo de aorta. En este tipo de TGA se encuentra la presencia de una válvula arterial disfuncional o no formada, lo que impide la salida de la sangre desde el corazón al resto del cuerpo.
Historias de Vida
Los avances tecnológicos y médicos permiten en la actualidad el diagnóstico precoz. Diego es uno de los 5.000 niños que cada año nacen con una cardiopatía congénita en España. Diana y Javier son padres de Diego, un niño de cuatro años que nació con una cardiopatía congénita que provocó un auténtico caos en su corazón. "Las aurículas estaban comunicadas entre sí y los ventrículos estaban también comunicados entre sí y además, en vez de tener dos válvulas, tenía sólo una y grande. El tabique que separa la aurícula derecha de la izquierda y el ventrículo derecho del izquierdo no se había formado", explica su madre.
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Por ello, a los 16 meses de nacer tuvieron que operarle a corazón abierto. Todo salió bien y Diego hoy en día puede hacer una vida "prácticamente normal". Le gusta jugar, corretear y divertirse con sus amigos como a cualquier niño, a excepción de que no puede hacer grandes sobreesfuerzos. "Es muy importante seguir siempre las indicaciones del pediatra y del cardiólogo", aseguran sus padres. A pesar de lo bueno, esa primera intervención no fue perfecta y ahora están a la espera de una segunda para "reconstruirle bien las válvulas, ya que una de ellas no cierra como debería y Diego sufre una insuficiencia mitral grave".
Ésta es la historia de un "pequeño héroe" -como le llaman sus padres- que les ha enseñado más cosas de las que hubiesen imaginado nunca, incluso antes de que naciera. Y es que la vida de Diego y la de su corazón comienzan mucho antes de que sus ojos se abrieran por primera vez al mundo. Como cualquier padre, Diana y Javier iban esperanzados a la ecografía de la semana 20 de embarazo, ésa en la que se observa con todo detalle la anatomía del feto para ver y/o descartar posibles malformaciones. Pero en un solo minuto esa alegría se desvaneció: "El médico nos dijo que el corazón no se había formado como debiera, que algo iba mal", cuenta Javier. "El mundo se nos vino abajo, queríamos saber cuál era realmente el problema que tenía nuestro hijo".
Apoyo a las Familias
Tener un hijo con una cardiopatía congénita supone un gran impacto para las familias. Es importante la parte médica pero también la emocional, algo que tienen muy claro desde la Fundación Menudos Corazones en Madrid, una organización creada sin ánimo de lucro en 2003 por padres de niños con cardiopatías que trabajan para mejorar la calidad de vida de los niños y su entorno. "Tenemos psicólogos que acuden a los hospitales de referencia en Madrid para ofrecer apoyo en los momentos complicados, como el momento del diagnóstico o el de la operación. Acompañamos a los niños y familiares durante todo el proceso", explica su directora, Amaya Sáez.
Además, esta Fundación ofrece algo importante en estos casos: alojamiento gratuito a las familias de fuera de la capital cuando los pequeños están hospitalizados. "Hay niños que pasan largas hospitalizaciones, se sabe cuándo se entra pero no cuándo se sale", asegura Sáez. Los niños con cardiopatías, dependiendo de cada caso, pueden pasar temporadas prolongadas en el hospital, convirtiendo ese edificio en algo así como 'su casa', por ello toda ayuda que se reciba es fundamental.
Sin duda, quienes más cerca están de ellos son los auxiliares y enfermeras que hacen todo lo posible para que las familias se sientan bien. "Les apoyamos, les dejamos sus ratos para estar solos o nos quedamos con los niños para que ellos puedan salir a tomar algo. Es importante, como personal sanitario, sonreír e intentar ir a trabajar de la mejor manera. Hay que facilitarles la estancia todo lo posible", comenta Susana Cobos, enfermera del Área del Corazón del Materno Infantil Gregorio Marañón [también uno de los centros de referencia nacionales en cardiopatías congénitas y problemas del corazón].
Los padres agradecen mucho este tipo de ayuda, como es el caso de Marta, madre de una niña de 12 años que se ha sometido en este hospital a cuatro operaciones: "La estancia más prolongada ha sido de seis meses y para nosotros, como padres, la calidad humana que nos dan los profesionales es de gran ayuda". Otro apoyo que es clave en estos casos, y que es además la filosofía por la cual nació la Fundación Menudos Corazones, son las reuniones de padres. La experiencia con otros progenitores es, sin duda, lo que más ayuda, y así lo admite también Diana quien desde su experiencia se ha hecho voluntaria para ir algunos días al Materno Infantil del 12 de Octubre [donde nació y tratan a Diego] para hablar con otros padres. "La ayuda es clave, que nadie dude en pedirla", añaden Diana y Javier.
En su caso, además de Diego, tienen una hija mayor a la que tienen también que atender y dar su cariño; y después está el trabajo. "No es fácil conciliarlo todo, más cuando tienes un hijo con una cardiopatía que necesita ciertas atenciones porque no sólo es la cardiopatía en sí, sino otros problemas que pueden derivarse de ella", comentan. Así, para mejorar su calidad de vida, Diego acude a clases de logopedia, de terapia ocupacional y de pedagogía terapéutica.
Pentalogía de Cantrell
La Pentalogía de Cantrell es una enfermedad muy rara , sólo se dan unos cinco casos por cada millón de habitantes: en ella, diversos órganos (predomina el corazón) se exteriorizan por un defecto en la pared abdominal. La noticia de Virsaviya, una niña rusa de 7 años con esta enfermedad, ha superado todos los pronósticos y es considerada casi un milagro, debido al alto índice de mortalidad que presenta esta patología (la mayoría de casos fallecen a los pocos días de vida) . El informe aclara que la Pentalogía de Cantrell engloba defectos de la pared abdominal y de la ectopia cordis. Un recién nacido paquistaní con la rara enfermedad Pentalogía de Cantrell. “La Pentalogía de Cantrell es una enfermedad muy rara con un defecto congénito que hay en la pared abdominal que puede afectar a varias estructuras. El informe asegura que el pronóstico de la enfermedad depende de “la extensión del defecto, el diagnóstico temprano y el manejo perioperatorio”.
También afirma que existen “asociaciones genéticas” porque se han dado casos de más afecciones en determinadas familias, al igual que se vincula más “al cromosoma X“. Los defectos de pared abdominal son un grupo de malformaciones congénitas que representan defectos heterogéneos y comparten una característica en común, que es la herniación o evisceración de uno o más órganos de la cavidad abdominal, debido a un defecto en la formación de la pared abdominal. Las patologías más frecuentes de este grupo son la gastrosquisis y el onfalocele, sin embargo, existen más patologías que se incluyen en este grupo como la Pentalogía de Cantrell, complejo miembro pared, extrofia vesical y cloacal.
Diagnóstico de la Pentalogía de Cantrell
Se puede realizar tempranamente, alrededor de las 10 semanas de gestación con la utilización de la ecografía bi y tridimensional. El principal diagnóstico diferencial es con ectopia cordis aislada: en la pentalogía de Cantrell, el corazón tiene una ubicación normal en el tórax: “ectopia cordis toracoepigástrica”, en tanto que en la ectopia cordis el corazón posee localización ectópica y puede no incluir defecto pericárdico, diafragmático o de pared abdominal; en la “ectopia cordis verdadera” existe una fisura esternal completa que causa que el corazón aparezca fuera de la cavidad torácica. En el síndrome de bandas amnióticas puede asociarse a ectopia cordis, para dar lugar a defectos costoesternales y craneofaciales, y se diferencia de la pentalogía porque los defectos son asimétricos y se encuentran amputaciones de extremidades.
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