Estenosis de la Arteria Pulmonar en Recién Nacidos: Causas, Síntomas y Tratamiento
Se define como cardiopatía congénita (CC) a toda anomalía estructural del corazón o de los grandes vasos. La cardiopatía congénita es la malformación más frecuente.
Causas de la Estenosis Pulmonar Congénita
La etiología todavía no es clara en muchas de las cardiopatías y se consideran tres principales causas:
- Genética
- Factores ambientales
- Multifactorial, en la que se asociarían factores genéticos y ambientales.
Dentro de los de etiología genética, aparte de las cromosopatías conocidas, se han identificado defectos genéticos y moleculares específicos que contribuyen en las malformaciones cardiacas, gracias a los recientes avances sobre el genoma humano. De tal manera, se han identificado mutaciones de un solo gen en malformaciones cardiacas aisladas, como la estenosis aórtica supravalvular y la coartación aórtica, o asociadas a síndromes malformativos como: Alagille, Marfan, Noonan o Holt Oram.
También síndromes de microdeleciones cromosómicas han sido implicadas en las malformaciones cardiacas, como en el síndrome de DiGeorge, o en el síndrome de Williams-Beuren. Es muy interesante en este aspecto el estudio publicado por Mary Ella Pierpont y cols.(1) que hace una revisión actualizada sobre las bases genéticas de las cardiopatías, donde se puede encontrar por un lado un algoritmo de las diferentes malformaciones cardiacas asociadas a las cromosopatías (deleciones, trisomías, monosomías…) y, por otro lado, un algoritmo extenso de las causas genéticas, asociaciones y características clínicas de las principales cardiopatías.
El riesgo de recurrencia varía según si hay una herencia del tipo monogénico que será del 50% en casos de herencia autonómica dominante. Si la herencia es autonómica recesiva, cuando existe un hermano afecto el riesgo de recurrencia para el otro hermano es del 25%.
Lea también: Síntomas de Estenosis Pilórica en Bebés
Dentro de las causas ambientales responsables de malformaciones cardiacas están:
- Las enfermedades maternas, como: la diabetes pregestacional, la fenilcetonuria, el lupus eritematoso y la infección por HIV.
- Exposición materna a drogas (alcohol, anfetaminas, hidantoínas, y otras).
- Exposición a tóxicos como: disolventes orgánicos, lacas, pinturas, así como herbicidas, pesticidas y productos de cloración.
La causa de esta cardiopatía es desconocida, aunque es sabido que tiene un alto componente genético, es decir, hay familias con más propensión a padecerla que otras. Sobre las causas de la estenosis pulmonar congénita sabemos que en muchos casos es fruto del azar más que de exposición a sustancias durante el embarazo.
Incidencia de las Cardiopatías Congénitas
Según el estudio de prevalencia de los 10 defectos más frecuentes, realizado en nuestro país en el año 2004(4), la incidencia es del 5-12 ‰ según los autores. Este intervalo es amplio y varía dependiendo de los criterios de inclusión, ya que hay cardiopatías, como la válvula aórtica bicúspide o el prolapso mitral, que no se incluyen en algunos estudios, bajando por tanto la incidencia; y también depende de los métodos diagnósticos, ya que actualmente con la ecocardiografía -Doppler- color se identifican muchas CC que antes podían pasar desapercibidas como: comunicación interventricular (CIV) muscular, comunicación interauricular (CIA), ductus y válvula bicúspide aórtica.
En nuestro país, hay un estudio sobre la incidencia de CC en Navarra en un periodo de 10 años, dando una incidencia de 8,96‰ RN vivos, de las cuales el 90% de las cardiopatías detectadas está constituido por las CC más frecuentes(5). Las CC más frecuentes según los diferentes autores son por orden de frecuencia: la CIV, CIA, el ductus permeable, estenosis pulmonar (EP), coartación aórtica (CºAº), tetralogía de Fallot y estenosis aórtica (EAº).
Actualmente, con la ecocardiografía fetal se pueden diagnosticar muchas cardiopatías antes del nacimiento, lo que ayuda para poder planificar el nacimiento en un hospital terciario, cuando se prevé que ésta pueda comportar un riesgo para el RN.
Lea también: Madurez Pulmonar Fetal: Análisis Completo
Síntomas de la Estenosis Pulmonar en Recién Nacidos
El tiempo de aparición de los síntomas y signos nos puede orientar sobre el tipo de cardiopatía, así si aparecen en la primera semana de vida, seguramente se tratará de una cardiopatía compleja, como la transposición de grandes arterias, la EP o EAº severas o la hipoplasia de cavidades izquierdas. Habrá que investigar la cianosis, y diferenciarla de la cianosis periférica secundaria a un enlentecimiento del flujo sanguíneo por el frío, hipovolemia o shock.
La auscultación tiene un valor limitado en el RN pues puede haber CC sin soplos. Es importante la palpación de los pulsos periféricos simultáneamente para descartar una Cº Aº. En el RN y lactante es más fácil palpar los axilares que los radiales, y en ocasiones se palpan mejor los pedios que los femorales.
La palpación torácica de un frémito es indicativa de cardiopatía. Una hepatomegalia superior a 3 cm probablemente sea secundaria a insuficiencia cardiaca congestiva (ICC). Una frecuencia respiratoria por encima de 60/m debe ponernos en alerta para descartar CC.
Los síntomas de la estenosis pulmonar dependen, en gran medida, de su severidad. Sin embargo, la sintomatología en niños con estenosis pulmonar para un mismo tipo y gravedad es mucho más variable que en los adultos. Suelen tener una frecuencia respiratoria acelerada siempre o se les acelera con mucha facilidad ante el más mínimo esfuerzo. Tal vez el síntoma más importante en casos moderados sea la dificultad para respirar y para tragar.
Hay recién nacidos en los que los síntomas de estenosis pulmonar aparecen a medida que crecen, no en el primer momento.
Lea también: Artículo sobre el SDR en recién nacidos
Diagnóstico
El diagnóstico se basará principalmente en la ecocardiografía-Doppler, que se hará siempre que haya la sospecha. El ECG nos puede orientar en algunas cardiopatías y cuando se sospeche arritmia.
Para diagnosticar la estenosis pulmonar congénita se utilizan las siguientes pruebas:
- Electrocardiograma: Consiste en la medición de las señales eléctricas que emite el corazón cada vez que late.
- Ecocardiograma: Esta prueba emite ondas sonoras que recrean la imagen del corazón en 3D, lo que permite al especialista ver cómo está formado, su funcionamiento y si hay fallos en la válvula pulmonar, su tipo y ubicación.
- Cateterismo cardiaco: El cateterismo es una prueba diagnóstica invasiva, que consiste en introducir una sonda guiada por contraste desde la ingle hasta el corazón por los vasos sanguíneos hasta llegar a la posible obstrucción.
Tratamiento de la Estenosis Pulmonar
En cuanto al tratamiento, salvo en los casos graves, se suele probar primero por la opción farmacológica, pudiendo llegar a evitar o no la cirugía en un futuro. Pero en los casos moderados, la decisión no está tan clara. Si el cardiólogo considera que no pone en peligro la vida del niño, puede probar primero con tratamiento farmacológico y observar la respuesta y la tolerancia del bebé.
La reparación quirúrgica en casos de estenosis pulmonar no siempre se realiza de la misma manera, dado que la angostura que causa soplos y mala circulación en la zona de la válvula pueden encontrarse en la propia válvula pulmonar, en el músculo cardíaco o en los vasos sanguíneos de salida. Siempre que sea posible, se elegirá la cirugía con cateterismo antes que las que precisan abrir la caja torácica por simplicidad del procedimiento y para acortar los cuidados postoperatorios.
Las opciones quirúrgicas incluyen:
- Valvuloplastia con globo: Es la más frecuente, y consiste en la introducción en el ventrículo derecho de un globo que se infla forzando la apertura de la válvula.
- Reemplazo de la válvula: Es la intervención en la que se retira la válvula y se sustituye con una mecánica o biológica.
- Valvulotomía y la valvectomía: Consisten en la eliminación del tejido que provoca el cierre valvular.
Es una alteración cardiaca congénita (desde el nacimiento). Normalmente, la sangre pobre en oxígeno circula desde el cuerpo hacia el corazón (ventrículo derecho), y luego, a través de la arteria pulmonar, se dirige hacia los pulmones donde recibe oxígeno.
tags: #estenosis #arteria #pulmonar #recién #nacidos #causas