Síndrome de Kawasaki en Niños: Síntomas, Causas y Tratamiento
La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis, es decir, una inflamación generalizada de las arterias del organismo. La enfermedad de Kawasaki es una inflamación generalizada de las arterias del cuerpo humano. Aparece generalmente en niños menores de cinco años. Suele aparecer en niños menores de cinco años. Es una vasculitis aguda autolimitada de vasos de mediano y pequeño calibre.
La enfermedad de Kawasaki es una afección poco común, presente en los niños, y que produce la inflamación de los vasos sanguíneos. La malaltia de Kawasaki és la primera causa de cardiopatia adquirida en nens de països desenvolupats. Supone la causa más frecuente de enfermedad cardiaca adquirida en la infancia en los países desarrollados y la segunda causa de vasculitis en la infancia tras la púrpura de Schönlein-Henoch1,2.
S'observa major incidència de la malaltia en els països asiàtics, però actualment té una distribució universal i està present en totes les races. La enfermedad de Kawasaki, conocida previamente como síndrome linfomucocutáneo fue descrita en Japón por Tomisaku Kawasaki en 1967.
Causas del Síndrome de Kawasaki
La causa de esta enfermedad se desconoce, aunque se cree que puede tratarse de un trastorno autoinmunitario. Su etiología continúa siendo desconocida. La causa continúa siendo desconocida hoy en día. Su origen aun es desconocido, aunque se cree que se debe a una respuesta “exagerada” de nuestro organismo en respuesta a un agente infeccioso y secundariamente a esa respuesta, se dañan nuestros propios vasos sanguíneos.
Se trata de una respuesta inmune que se cree que puede estar iniciada por uno o varios desencadenantes transmisibles (apoyado por el incremento estacional de casos, porque se presenta en ocasiones de forma epidémica y la asociación de fiebre, exantema, adenopatía y mucositis como en otros cuadros infecciosos). Además, también se baraja la posibilidad de que pueda haber un componente genético ya que el riesgo de que la padezcan hermanos de niños que ya la han tenido es algo mayor y además la enfermedad de Kawasaki es más frecuente en determinadas áreas geográficas como es Japón, Corea e islas del océano Pacífico. Se produciría una respuesta autoinmune contra la pared de los vasos sanguíneos en personas genéticamente predispuestas.
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Síntomas del Síndrome de Kawasaki
El primer síntoma es la fiebre y en un 20% de los casos se complica con la generación de aneurismas coronarios. Inicialmente se presenta como un cuadro febril que no responde a antibióticos. Inicialmente se presenta como un cuadro febril que no responde a antibióticos.
La mayoría de los casos ocurren en bebés y menores de cinco años de edad. La fiebre dura más de 5 días y se presenta con alguno de los siguientes síntomas: sarpullido, nódulos linfáticos inflamados, ojos enrojecidos y/o labios, garganta y lengua inflamadas. En el 85% de los casos ocurre en menores de 5 años, con una máxima incidencia entre los 18 y 24 meses. Es menos frecuente en menores de 3 meses y en mayores de 5 años, teniendo estos grupos mayor riesgo de desarrollar alteraciones coronarias.
“Esta patología se manifiesta con fiebre alta (alrededor de 39ºC), conjuntivitis bilateral no purulenta, eritema (enrojecimiento) labial y oral, eritema y edema de manos y pies, erupción en la piel (inflamada y/o irritada) y ganglios latero-cervicales.”, según explica la Dra.
Fiebre: aparece en el 100% de los casos, su inicio determina el primer día de enfermedad. Afectación ocular: aparece entre el 2-4.º día de fiebre en el 90-95% de los casos. Afectación de labios y mucosas: eritema, sequedad, descamación, fisuras, grietas o sangrado espontáneo (92%) en labios. Lengua aframbuesada con papilas prominentes.
Otros síntomas incluyen:
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- Afectación de extremidades: edema doloroso en dorso de manos y pies y eritema bilateral palmo plantar. Se produce descamación periungueal en fase subaguda.
- Exantema: polimorfo, confluyente sin vesículas, ni costras, ni petequias. Con más frecuencia es maculopapular inespecífico (90-92%), aunque puede ser purpúrico, urticarial, escarlatiniforme, eritrodérmico o similar al eritema multiforme. Localizado en tronco, abdomen y extremidades.
- Cambios en la cavidad oral: cursan con eritema, fisura y formación de costras en los labios.
- Adenopatía laterocervical, unilateral, doloroso, de más de 1,5 cm de diámetro.
Típicamente aparecen en la zona genital o zona del pañal. Manos y pies rojos en el momento agudo (al inicio de la enfermedad) y descamación de la piel de los dedos (en la fase subuaguda) Adenopatía (ganglio aumentando de tamaño) unilateral en el cuello. Suele ser uno solo, mayor de 1.5 cm de diámetro y a un lado del cuello.
Pero ojo, que en ocasiones el diagnóstico no es tan sencillo y nos encontramos con lo que llamamos un Kawasaki incompleto o atípico: fiebre prolongada de causa inexplicada con menos de 4 de los criterios diagnósticos principales y con hallazgos de laboratorio o ecocardiográficos compatibles Además, para el diagnóstico, ya sea de un Kawasaki completo o incompleto, nos apoyamos en los resultados de las pruebas de laboratorio con unos indicadores inflamatorios específicos elevados (PCR, VSG, PCT, leucocitosis con neutrofilia), hiponatremia (sodio bajo) e hipoalbuminemia (albúmina baja), transaminasas elevadas (pruebas hepáticas elevadas) y piuria estéril (leucocitos en orina sin presencia de bacterias). En la segunda semana desde el inicio de la fiebre es común la trombocitosis (plaquetas aumentadas).
No existen manifestaciones clínicas o pruebas diagnósticas patognomónicas, se diagnostica por criterios clínicos, apoyando su diagnóstico los marcadores inflamatorios de laboratorio. No todos los criterios tienen porque estar presentes a la vez. En caso de no cumplir criterios de EK completa, pero tener anomalías coronarias, se confirma el diagnóstico.
Tabla 1. Diagnóstico de enfermedad de Kawasaki típico o completo
EK incompleta: fiebre ≥5 días de causa inexplicable y 2 de los 5 criterios clínicos.
Cuando en la ecocardiografía se objetivan aneurismas coronarias, confirmamos el diagnóstico, sin embargo los aneurismas, cuando están presentes, no aparecen en los primeros días de la enfermedad si no a partir de la semana. Las manifestaciones y complicaciones cardiológicas son las que realmente marcan el pronóstico de esta enfermedad a corto y a largo plazo. La mayoría de los pacientes no tendrán afectación cardiaca por lo que no necesitarán revisiones a largo plazo, es decir, decimos que la enfermedad es autolimitada y se irá como vino, sin secuelas. Sin embargo, todos aquellos que hayan presentado inflamación a nivel del pericardio, del miocardio, del endocardio (incluyendo válvulas) o de las arterias coronarias precisarán controles con el cardiólogo infantil durante meses incluso durante años.
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Diagnóstico del Síndrome de Kawasaki
Diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki Observación del paciente No hay una prueba clínica concluyente para asegurar la existencia de la enfermedad en una persona. El médico ha de realizar una exploración minuciosa del paciente y comprobar si cumple unos criterios establecidos para determinar la existencia de la enfermedad.
El primer factor es la existencia de fiebre durante al menos cinco días. Otras características de la enfermedad de Kawasaki son la aparición de eritemas, edemas y descamación en manos y pies; afectación en labios y lengua con aparición de hinchazón y fisuras; y adenopatía cervical. El diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki requiere la presencia de fiebre durante 5 días conjuntamente con 4 criterios o bien la presencia de fiebre conjuntamente con 3 criterios si no hay otra causa.
También se realiza una ecocardiografía para comprobar si existen alteraciones en el corazón y análisis de sangre y de orina. Una vez desaparecida la fiebre habrá que realizar electrocardiogramas, ecocardiogramas y, en ocasiones, cateterismos para analizar la evolución de los aneurismas coronarios.
En ausencia de una prueba diagnóstica o de manifestaciones clínicas específicas, se han elaborado unos criterios diagnósticos para la enfermedad de Kawasaki. Como se ha comentado, algunos pacientes no cumplen los criterios clínicos y, a veces, el diagnóstico se hace a partir de las lesiones de arterias coronarias que se observan en la ecocardiografía. Estos casos serían los llamados “Kawasaki incompleto” porque no cumplen todos los criterios diagnósticos.
Resulta fundamental el estudio cardiológico (electrocardiografía [ECG] y ecocardiografía): que debe realizarse en el momento del diagnóstico, pero nunca se debe demorar la administración de Ig a la espera de este.
Tratamiento del Síndrome de Kawasaki
Tratamiento y medicación de la enfermedad de Kawasaki Aspirinas contra los aneurismas El tratamiento habitual consiste en administrar dosis altas de aspirina para reducir la inflamación además, ayuda a controlar la fiebre. Los niños que presenten esta enfermedad deben recibir tratamiento hospitalario, con el objetivo de prevenir cualquier daño mayor en las arterias coronarias y al corazón. Lo primero que se hace es administrar de forma intravenosa gammaglobulina y ácido acetilsalicílico. Normalmente, con este tratamiento el niño mejora en 24 horas.
Ante su sospecha, se debe pautar tratamiento en los primeros 10 días de la enfermedad para disminuir el riesgo de afectación cardiaca. La primera línea de tratamiento se basa en la administración de inmunoglobulinas (Ig) y ácido acetilsalicílico (AAS) a dosis antiinflamatorias. El objetivo terapéutico es disminuir la inflamación de las arterias coronarias del miocardio, paliar la sintomatología y prevenir la trombosis mediante la inhibición de la agregación plaquetária. Las inmunoglobulinas intravenosas permiten curar la enfermedad en la mayoría de los casos y evitar el desarrollo de secuelas cardíacas. El tratamiento con gammaglobulina es eficaz en la reducción de los síntomas y el desarrollo de aneurismas coronarios.
Los fármacos que utilizamos habitualmente son la aspirina y la gammaglobulina intravenosa. El tratamiento de la fase aguda consiste en la administración de inmunoglobulinas IV (IgIV) a dosis de 2 g/kg en dosis única, en los primeros 10 días de evolución del cuadro (a ser posible antes del 7 día). Si el tratamiento se administra antes del 5 día de evolución de enfermedad, hay más riesgo de ser poco eficaz y de precisar una nueva administración.
AAS a dosis antiinflamatorias (30-50 mg/kg/día, repartidos en 4 tomas al día), que se mantendrá hasta permanecer al menos 48-72 horas afebril. El uso de corticoides coadyuvantes de primera línea es controvertido, pero cada vez hay más bibliografía que apoya su uso. Las guías japonesas de EK contemplan su uso como primera línea de tratamiento junto con IgIV y AAS en pacientes con puntuaciones de alto riesgo para resistencia inicial para las IgIV, describiendo acortamiento de los síntomas, disminución de la inflamación y mejor pronóstico coronario. En la actualidad fuera la población japonesa se puede considerar como terapia preventiva en EK graves, en EK con alto riesgo de resistencia a dosis inicial de IgIV y como terapia de rescate para pacientes que no responden inicialmente a las IgIV.
Se considera fallo del tratamiento cuando la fiebre persiste o recurre tras 36 horas de la finalización de la administración de las IgIV, o no hay reducción del 50% del valor de la PCR. Esto ocurre en 10-20% de los pacientes. No hay evidencia en que tratamiento sería el más apropiado en este caso2. Expertos recomiendan administrar una segunda dosis de IgIV, responderían un 60-67% de los que no han respondido a la primera dosis de IgIV.
Otras opciones de tratamiento incluyen:
- Metilprednisona IV a 2 mg/kg/día hasta desaparición de la fiebre y descenso de PCR.
- Administración de bolos de metilprednisolona 30mg/kg/día durante 3 días.
- Infliximab: anticuerpo monoclonal anti TNF-alfa. Dosis de 6 mg/kg dosis única infundida en 2 horas.
- Anakinra: inhibidor de la acción de la IL-1.
- Etanercept: proteína recombinante que bloquea la acción de TNF.
Al menos un 10-20% de los pacientes presentan a las 36 horas de la administración de IgIV persistencia o recidiva de la fiebre, se denomina resistencia a las Ig, teniendo estos más riesgo de aneurismas coronarios. Score de predicción de resistencia a IgIV de Kobayashi7: con una puntuación ≥5. Sensibilidad del 86%. Especidad del 68%.
La función miocárdica suele recuperarse al mejorar la inflamación y las manifestaciones sistémicas, tras la administración de las IgIV. Las principales complicaciones en la fase aguda pueden ser la rotura de un aneurisma coronario, la trombosis de un aneurisma o un infarto agudo de miocardio. Si la valoración cardiológica a las 4-6 semanas es normal se puede suspender el tratamiento antiagregante y recibir alta cardiológica, presentado igual riesgo cardiológico que la población general. Tras la administración de las IgIV deben demorarse durante 11 meses la administración de vacunas de virus vivos atenuados, por menor eficacia de estas. En la fase aguda de la EK no suele presentarse inestabilidad hemodinámica salvo que se produzca un efecto adverso en la infusión de IGIV.
Mientras se esté en tratamiento antiagregante con AAS se debe evitar la toma de ibuprofeno.
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