Quistes Pulmonares Fetales: Causas y Características
Las malformaciones pulmonares congénitas son un grupo diverso de trastornos del desarrollo y crecimiento broncopulmonar originados en las distintas etapas evolutivas del sistema respiratorio. Pueden afectar la vía aérea, el parénquima pulmonar, la irrigación arterial pulmonar, el drenaje venoso pulmonar, o una combinación de ellos. La incidencia reportada en la literatura es variable, con rangos entre 1:10.000 a 1:35.000 embarazos, sin embargo, algunos autores plantean que su incidencia real es mayor.
Las lesiones pulmonares fetales se detectan fácilmente mediante una ecografía rutinaria a mitad de la gestación, entre las semanas 18 y 20. Dependiendo del tamaño y la localización de la lesión, se pueden recomendar pruebas adicionales, como una ecografía de nivel II, un ecocardiograma fetal y una resonancia magnética fetal.
Malformación Congénita de la Vía Aérea Pulmonar (MCVAP)
Con frecuencia, la MCVAP presenta pequeñas burbujas de líquido en el interior de la lesión, denominadas quistes. Sin embargo, las CPAM pueden crecer rápidamente dentro del tórax del feto durante el desarrollo y pueden ocupar un espacio valioso en el tórax, restringiendo el crecimiento normal del pulmón. Las lesiones grandes también pueden comprimir el esófago y el corazón. Si la compresión es lo suficientemente grave, el esófago se colapsa, lo que impide la deglución normal del feto y provoca la acumulación de un exceso de líquido amniótico alrededor del feto.
En ocasiones, el crecimiento masivo de la CPAM comprime significativamente el corazón y da lugar a una insuficiencia cardíaca fetal, que aparece como una hinchazón corporal denominada hidropesía. Con el tiempo, la hidropesía fetal puede causar el «síndrome del espejo materno», que es una situación potencialmente mortal para la madre. En estos raros casos, la madre puede desarrollar hipertensión arterial y retención de líquidos en los pulmones.
En el 90% de los casos, las CPAM se localizan en un lado del tórax dentro de un único lóbulo del pulmón. Tipo I (macroquística): se caracteriza por la existencia de grandes quistes > 2 cm dentro de la lesión.
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Una vez diagnosticado, es importante observar el tamaño de la lesión y buscar signos de compresión del pulmón, el corazón, el esófago y la tráquea normales. El cálculo del tamaño requiere mediciones ecográficas en tres direcciones perpendiculares (A, B, C). Utilizando la ecuación matemática para el volumen de un elipsoide (0,52 × A × B × C), se estima el volumen absoluto de la CPAM (volumen absoluto de la CAM). Para medir el tamaño de la CPAM en relación con el tamaño del feto, el volumen se expresa como una relación con la circunferencia de la cabeza del feto conocida como relación de volumen de la CAM o CVR. La medición de la CVR es la mejor medida para seguir el crecimiento de la CPAM en relación con el crecimiento del feto durante el embarazo.
Desde la semana 22 hasta la 28 del embarazo, las CPAM suelen crecer más rápido que el crecimiento general del bebé y ocupan progresivamente más espacio dentro del tórax, lo que provoca un empeoramiento de los problemas de compresión de las demás estructuras del tórax. En algunos casos, la CPAM llega a ser mayor de 1,6 cm2 y conlleva un riesgo significativamente mayor de desarrollo de hidropesía fetal y potencialmente incluso de muerte fetal in utero.
Secuestro Broncopulmonar (BPS)
El secuestro broncopulmonar (BPS) es otro tipo de lesión pulmonar fetal que comparte algunas similitudes con la CPAM, pero también algunas diferencias importantes. Las lesiones BPS no contienen quistes y se forman a partir de tejido pulmonar normal que no se conecta a las vías respiratorias. Como resultado, un BPS no contribuye al intercambio de gases después del nacimiento como el pulmón normal. Las lesiones BPS reciben su suministro de sangre de un vaso de alimentación que surge directamente de la aorta, a diferencia del suministro de sangre del pulmón normal.
Aunque son similares en muchos aspectos, la CPAM y la BPS son diagnósticos distintos. Sin embargo, algunos CPAM tienen un vaso de alimentación anormal como un BPS.
Las lesiones del SPB también se detectan durante el cribado ecográfico de la mitad de la gestación. Estas lesiones no contienen quistes, pero tienen un vaso sanguíneo de alimentación que surge directamente de la aorta, lo que las distingue de las CPAM. El tamaño también se rastrea mediante la RVC y el crecimiento de una lesión BPS suele ser más moderado que el de una CPAM, y rara vez supera los 1,6 cm2, excepto en el caso de las lesiones híbridas.
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Clasificación de las Malformaciones Congénitas Pulmonares
La clasificación de las malformaciones congénitas pulmonares es controversial, pues existen diversos puntos de vista desde el cual pueden ser abordadas. Algunos autores utilizan la embriología como el factor principal para agrupar estas alteraciones según la etapa del desarrollo en que se producen. Otros expertos categorizan las malformaciones de acuerdo a sus características morfológicas y radiológicas, dividiéndolas en aquellas que comprometen el pulmón en su totalidad y las que lo afectan parcialmente. La clasificación más utilizada en la actualidad es la de Langston, que desde el punto de vista fisiopatológico categoriza las malformaciones del tracto respiratorio en 5 tipos: Atresia bronquial, malformación pulmonar congénita de la vía aérea (antigua malformación adenomatoidea quística), secuestro broncopulmonar extralobar, hiperinsuflación lobar congénita y quiste broncogénico.
Todas estas formas de clasificación tienen el inconveniente que, en la práctica, se combinan o sobreponen distintas categorías, por lo que un enfoque desde el tipo de lesión predominante en la malformación puede ser más claro y didáctico. De esta forma, podemos tener tres grandes categorías: lesiones de predominio parenquimatoso, lesiones de predominio vascular o lesiones combinadas.
Etapas del Desarrollo Embrionario Normal
Para entender de mejor forma las distintas malformaciones pulmonares es importante conocer las etapas del desarrollo embrionario normal:
- Etapa embrionaria: ocurre durante las primeras 5 semanas de gestación.
- Etapa pseudoglandular: entre la 5° y 16° semana de gestación.
- Etapa canalicular: entre la 16° y 27° semana de gestación.
- Etapa sacular: desde la 28° a 36° semana de gestación.
- Etapa alveolar: desde la semana 36 hasta los 2-3 años.
Tabla Resumen de las Malformaciones Congénitas Pulmonares
| Malformación | Descripción | Características |
|---|---|---|
| MCVAP | Masa multiquística benigna de tejido pulmonar no funcional. | Quistes de diferentes tamaños, puede causar hidropesía fetal. |
| BPS | Tejido pulmonar normal que no se conecta a las vías respiratorias. | No contiene quistes, suministro de sangre de la aorta. |
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