Radiografía de Mano: Determinación de la Edad Ósea en Bebés
El crecimiento y la maduración son procesos biológicos interrelacionados pero no siempre paralelos durante la infancia y la adolescencia. El ritmo de maduración es individual, por lo que la edad cronológica (EC) y la maduración biológica no siempre coinciden, estando regulado por una compleja interacción hormonal.
El único indicador aceptado de maduración es la edad ósea (EO), que refleja la edad biológica. Muchos parámetros correlacionan mejor con la EO que con la EC (velocidad de crecimiento, menarquia, masa muscular y masa mineral ósea).
Es importante destacar que los distintos centros de osificación no tienen el mismo valor predictivo de maduración en las distintas edades, debiendo elegir aquellos que caracterizan mejor la madurez ósea en cada grupo de edad.
Importancia de la Edad Ósea
La EO es útil para confirmar el diagnóstico de variantes normales de crecimiento (como la talla baja familiar con maduración normal del esqueleto y el retraso constitucional del crecimiento con edad ósea retrasada), de la pubertad precoz (PP) (diagnóstico diferencial con la pubarquia y telarquia precoz) o en condiciones de hiperandrogenismo, como la hiperplasia suprarrenal congénita (edad ósea avanzada).
También es necesaria para la predicción de talla adulta en niños sanos para decidir si iniciar tratamiento a los niños con las condiciones antes mencionadas y en el seguimiento de la respuesta de la maduración esquelética al tratamiento con análogos de GnRH y de hidrocortisona.
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La EO también es útil en la evaluación de un niño con retraso en el crecimiento y pubertad avanzada o retrasada, así como a la hora de decidir el momento adecuado para iniciar el tratamiento sustitutivo en un niño con hipogonadismo, y en el seguimiento de niños en la terapia de reemplazo con hormona de crecimiento.
La EO está retrasada en niños con retraso constitucional del crecimiento y desarrollo, pequeños para la edad gestacional (hasta el momento de la pubertad, donde a veces hay un pequeño acelerón), déficit de hormona del crecimiento (GH), síndrome de Turner (especialmente a partir de los 10 años, cuando falta el estímulo estrogénico), hipotiroidismo, malnutrición, insuficiencia renal crónica y otras enfermedades crónicas.
La EO estará adelantada cuando un niño tiene niveles de esteroides sexuales elevados de forma prolongada, como en la PP o en la hiperplasia suprarrenal congénita, tendiendo a sobreestimar la talla adulta en estos casos.
La EO suele estar levemente adelantada en niños con talla alta, adrenarquia precoz o sobrepeso, y síndromes genéticos como el síndrome de Sotos, Beckwith-Wiedemann y Marshall-Smith, todos asociados con EO avanzada significativamente.
En caso de necesidad de estimar la edad cronológica de un niño cuya fecha de nacimiento es desconocida, la EO es muy importante, aunque en estos individuos suelen concurrir otros factores (socioeconómicos, étnicos, genéticos y nutricionales) que la afectan.
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Además de la EO, la radiografía de la mano y la muñeca pueden proporcionar una imagen útil de la forma de los huesos que nos orienten hacia una condición patológica concreta: por ejemplo, el acortamiento del 4.o metacarpiano o la deformación de Madelung (relacionados con una alteración del gen SHOX), metáfisis irregulares (síndrome de Turner), falta de 4.o y 5.o metacarpiano (seudohipoparatiroidismo) y trastornos de la condrogénesis y/o osteogénesis, que dan lugar a imágenes típicas, como huesos anchos y retraso en el crecimiento (hipocondroplasia).
En cuanto a consideraciones técnicas, la dosis de radiación efectiva recibida por la realización de una radiografía posteroanterior de mano-muñeca para la valoración de la EO es menos de 0,00012 mSv, equivalente a menos de 20min de radiación basal natural o 2 min de un vuelo transatlántico. Así, en el ámbito de la clínica, el riesgo es mínimo, aunque como cualquier otra prueba complementaria no ha de realizarse sin una justificación.
No debemos olvidar que los modelos comparativos de EO se han realizado con niños normales y nosotros generalmente los utilizamos en patología del crecimiento tanto retrasado como acelerado.
Predicción de Talla Adulta
La predicción de la talla adulta basándose en la maduración esquelética (EO) es un procedimiento común en endocrinología pediátrica. Existen diversos métodos orientativos para el cálculo, de los cuales los más extendidos son el de Bayley y Pinneau (utilizada la lectura de EO por Greulich-Pyle [GP]) y el de Tanner-Whitehouse (TW) (lectura de EO por TW2), ambos suficientemente precisos cuando se estudia a grupos de niños sanos, pero pierden precisión en condiciones patológicas.
El más empleado por su sencillez es el primero y se basa en la correlación entre la talla actual y la adulta a distintas edades, o dicho de otro modo, el porcentaje de talla adulta alcanzada a una EC determinada.
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Para el cálculo se deben conocer la EC, la EO y la talla actual:
donde EO/EC × 100 = porcentaje de talla adulta alcanzada.
Si el pronóstico de talla adulta se encuentra entre ± 5cm de la talla diana, nos orienta hacia la concordancia de la talla del niño con la de sus padres y la probable ausencia de patología del crecimiento.
Las displasias esqueléticas constituyen un grupo heterogéneo de entidades caracterizadas por la alteración del crecimiento óseo y la determinación de la valoración de la EO es solo posible en algunas entidades concretas, por lo que las estimaciones de potencial de talla no deben de realizarse de forma sistemática.
Edad Ósea en Niños con Talla Baja
Los participantes del 2009 International Workgroup on Skeletal Maturity estuvieron de acuerdo con que la valoración de la maduración esquelética es siempre recomendable como parte de la rutina de trabajo tanto para el diagnóstico, como para el pronóstico en la primera exploración de un niño con talla baja.
Además, la valoración periódica de EO es recomendable durante tratamientos con GH o con esteroides sexuales, porque estos tratamientos afectan a la maduración esquelética y la predicción de talla adulta.
Retraso Constitucional del Crecimiento y Desarrollo
Su diagnóstico solo se debería hacer de forma retrospectiva, una vez descartadas otras entidades que podrían ser responsables de ello. Uno de los criterios diagnósticos de esta patología es la edad ósea retrasada más de 2 años.
En muchos de estos niños la estimación de la talla adulta podría ser más baja debido a la combinación de retraso puberal con talla baja familiar, hoy en día incluidos en la denominación talla baja idiopática.
Talla Baja Idiopática
La EO no es parte de los criterios diagnósticos usados en la actualidad de la talla baja idiopática (talla -2 desviaciones estándar [DE] para la correspondiente a la edad, sin causa aparente). Pero la EO está frecuentemente retrasada en estos pacientes, con una media de aproximadamente 1,5-2 años (rango de 0-4 años) a los 8-11 años de edad.
La ausencia de retraso de la EO es un argumento sólido en contra de la existencia de un déficit de GH o hipotiroidismo. Un retraso sustancial de la EO puede ser un signo de retraso constitucional del crecimiento y desarrollo o déficit de GH, aunque el retraso de la EO no siempre implica retraso de la pubertad.
La radiografía de la muñeca puede dar también información de síndromes y condiciones que excluyen la talla baja idiopática, como ya se ha comentado anteriormente.
Niños Nacidos Pequeños para la Edad Gestacional
Un niño es diagnosticado de pequeño para la edad gestacional (PEG) si su peso o longitud al nacimiento son -2 DE de acuerdo con su referencia étnica y regional. En niños PEG, la EO está a menudo retrasada hasta los 8 años, con un retraso de entre 1 y 2 años, algo menos de lo que se esperaría para su talla.
Antes del inicio de la pubertad, probablemente durante el momento de la adrenarquia, hay una rápida aceleración de la EO en muchos niños PEG. El estirón puberal a menudo ocurre más pronto y es de menor magnitud que en niños normosómicos y el anterior retraso de la EO se pierde rápidamente sin el «tiempo extra de crecimiento» que se esperaría por el retraso en la EO inicial.
Se ha observado que cuanto mayor sea el retraso de la EO al inicio del tratamiento con GH, mayor es la aceleración en el primer año de tratamiento.
Déficit de Hormona de Crecimiento
La EO está retrasada en niños prepuberales con déficit de GH con una media de 2±1 año a los 6-10 años. La EO está presumiblemente acelerada en niños prepuberales con déficit de GH con tratamiento sustitutivo, y más aún durante la pubertad.
A pesar de este avance, la EO permanece retrasada en la mayoría de niños durante el tratamiento. No se ha visto progresión de la EO en el primer año de tratamiento en niños prepúberes, independientemente de la edad cronológica, talla, índice de masa corporal (IMC).
En particular, la EO se debería monitorizar al menos cada año de tratamiento con GH en todos los niños, independientemente de su diagnóstico.
Síndrome de Turner
La pérdida del brazo corto del cromosoma X en el síndrome de Turner conlleva a una haploinsuficiencia del gen SHOX, asociada a distintos grados de talla baja, desproporción esquelética, deformidad de Madelung, anomalías de la epífisis, crecimiento y maduración discordante, y leves defectos de la matriz y la mineralización.
Sin embargo, ninguno de estos es tan importante como para entorpecer la valoración de la maduración ósea.
La edad ósea suele estar discretamente retrasada en la primera valoración tras el nacimiento y se mantiene así hasta aproximadamente los 10 años. En este momento, comienza un incremento progresivo del retraso madurativo, debido a la ausencia (parcial o total) de actividad estrogénica.
En niñas prepuberales con síndrome de Turner que están en tratamiento con GH, la EO aumenta levemente durante los primeros años de tratamiento y luego permanece acorde con la EC hasta los 10 años aproximadamente, momento en el que la EO se atrasa bastante en la mayoría de las niñas, hasta que la sustitución con estrógenos (si precisa) se inicia.
Insuficiencia Renal Crónica
Una reducción de la tasa de filtrado glomerular a menos de 60ml/min/1,73m2 se asocia frecuentemente a trastornos del crecimiento. Existen en estos pacientes un seudocrecimiento con alteración de la osteogénesis en el cúbito y el radio.
Como el crecimiento (proliferación) no puede mantenerse a la par de la diferenciación (maduración ósea), el crecimiento potencial puede perderse irreversiblemente durante la pubertad en insuficiencia renal crónica (IRC), llevando a una pérdida de 3-10cm de la predicción de la talla adulta.
En IRC, la EO está retrasada, el estirón puberal comienza con un retraso de unos 25 años y el periodo de crecimiento puberal es menor de lo normal (un año en niños y 1,5 años en niñas). La DE de la talla se va perdiendo progresivamente durante el estirón puberal, resultando en un déficit de talla medio de -2,9 DE en niños y -2,3 DE en niñas.
Así, en estos casos, la predicción de talla adulta puede conducirnos a error, sobreestimando el potencial de crecimiento.
Displasias Esqueléticas
Las displasias esqueléticas son un grupo heterogéneo de alteraciones que afectan principalmente al esqueleto. La incidencia se estima en uno de cada 4.000-5.000 nacimientos. Casi todos presentan de moderada a severa talla baja, normalmente desproporcionada.
Un mapa óseo completo está indicado, como en todos los casos de talla corta desproporcionada.
La combinación de las manifestaciones clínicas y bioquímicas, y un adecuado mapa óseo, pueden conducir a un diagnóstico correcto y a una confirmación genética posterior.
Edad Ósea en Niños con Talla Alta
Los niños con talla alta suelen tener un discreto avance de la EO, acorde con su edad-talla. No obstante, tanto el método de TW como el de Bayley-Pinneau tienden a sobreestimar la talla adulta en estos pacientes.
Pubertad Precoz
Se define como PP el inicio antes de los 9 años en los niños y de los 8 años en las niñas. Se divide en central (dependiente de gonadotropinas) y periférica (independiente de gonadotropinas). El diagnóstico y la clasificación se basan en el examen físico, el análisis del crecimiento, la maduración ósea, la ecografía de útero y gónadas, y los test hormonales.
Es obvio el papel de los esteroides sexuales en la maduración ósea, retrasada en los casos de pubertad retrasada y avanzada en niños con PP. Dado que los estrógenos están involucrados en la maduración y el cierre de las epífisis, los inhibidores de la aromatasa pueden ser usados para enlentecerla. Esto ha sido demostrado al evaluar las formas de PP independiente de GnRH, tales como la testotoxicosis o el síndrome de Peutz-Jeghers.
En algunas niñas con PP, la maduración ósea puede no ser mantenida o avanzar a un ritmo lento, manteniendo el potencial de talla adulta previsto. Sin embargo, en otros casos la pubertad es rápidamente progresiva (EO > 2 DE para la edad), mientras que la adrenarquia precoz o la telarquia prematura es de 1-2 DE.
Además, cuando la PP se diagnostica precozmente, la EO puede estar solo mínimamente acelerada y debe realizarse un seguimiento estrecho para asegurar un ritmo de maduración adecuado.
Los esteroides sexuales afectan mucho más a los huesos cortos (falanges y metacarpo) que a los largos o el carpo. Esto implica que los huesos más útiles para el diagnóstico y la monitorización de la PP son los huesos cortos (al igual que ocurre en los pacientes con hiperplasia adrenal congénita).
Por último, debemos destacar que, en los casos de PP, los métodos más extendidos de predicción de talla adulta (Bayley-Pinneau y TW) tienden a sobreestimar la talla adulta, por lo que debemos ser muy cautos a la hora de hacer estimaciones sobre el potencial de talla.
En cualquier caso, en el caso de la PP, el método de elección es el de Bailey-Pinneau.
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