Infecciones recurrentes en niños: Enfoque diagnóstico y manejo
Las infecciones recurrentes son uno de los principales motivos de consulta en Pediatría. Las infecciones recurrentes son uno de los motivos más frecuentes de consulta en niños sanos. El término “infecciones frecuentes” es impreciso.
Los niños sanos, sin patología de base, durante su primera infancia, tienen una media de 6-8 infecciones de vías respiratorias altas al año. La mayoría de estas infecciones en niños inmunocompetentes suelen ser virales, banales y transitorias, no aislándose ninguna bacteria, y curándose sin tratamiento antibiótico, estando el niño asintomático entre cada una de ellas, sin afectarse el desarrollo póndero-estatural.
Aunque las IDPs son enfermedades raras, su incidencia global no es despreciable. Sin embargo, no existen datos fiables de la incidencia real de IDPs en niños españoles. Las inmunodeficiencias secundarias en Pediatría son mucho menos relevantes.
La International Union of Immunological Societies se reúne periódicamente para actualizar su clasificación, incluyendo en cada nueva actualización, nuevas entidades descritas. Las IDPs predominantes son los defectos de anticuerpos, siendo el déficit de Ig A la más común (1:500), aunque esta entidad no asocia infecciones recurrentes significativas.
Por último, en los últimos años, ha aumentado la prevalencia de manera significativa de niños con patologías crónicas, así como la supervivencia de niños grandes prematuros, siendo éstas, poblaciones de riesgo de padecer infecciones recurrentes. Muchas de estas enfermedades favorecen la infección por predisposición anatómica, otras son causa de inmunodeficiencia secundaria y/o precisan tratamientos inmunosupresores. Las enfermedades que producen inmunodeficiencia secundaria deben ser valoradas y descartadas antes de establecer la sospecha de IDP.
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Orientación diagnóstica
En niños con infecciones recurrentes, resulta fundamental la historia clínica y la exploración física para poder realizar la orientación diagnóstica. La orientación diagnóstica de niños con infecciones recurrentes se debe basar siempre en una historia clínica y exploración física exhaustiva.
Se sospecha un defecto inmunológico en: niños con infecciones en diversos órganos, retraso de medro, ausencia de respuesta al tratamiento, consanguinidad o infecciones por organismos oportunistas. Algunas inmunodeficiencias pueden debutar con alteraciones autoinmunes o inflamatorias. Una cifra persistente de linfocitos < de 3.000 μL en sangre periférica puede ser la primera manifestación de una inmunodeficiencia combinada en lactantes.
- Patología autoinmune e inflamatoria asociada: artritis, enfermedad inflamatoria intestinal, citopenias autoinmunes o hipertiroidismo autoinmune.
La incidencia de patología autoinmune e inflamatoria asociada es muchísimo mayor en niños con IDP en comparación con la población general. Aunque las infecciones recurrentes, en los primeros años de vida, son un motivo de consulta muy frecuente, en los pacientes con IDP es más probable que aparezcan infecciones graves, persistentes, recurrentes o causadas por microorganismos poco habituales.
Sin embargo, cuando las infecciones recurren siempre en el mismo órgano (p. ej.: infecciones urinarias recurrentes, otitis o amigdalitis), quizá pueda existir un defecto anatómico o funcional que las favorezca, como: el reflujo vesicoureteral, la hipertrofia adenoidea o la colonización persistente faríngea por S. pyogenes.
Las neumonías recurrentes merecen una mención especial, dado que las infecciones respiratorias de repetición pueden ser muy frecuentes en la población general, aunque igualmente el pulmón es el órgano que con más frecuencia se ve afectado en las IDPs. Cuando las neumonías recurren siempre en el mismo lóbulo, debemos descartar defectos anatómicos o aspiración de cuerpo extraño. Sin embargo, infecciones respiratorias recurrentes de mala evolución iniciadas en edades tempranas, deben hacernos descartar IDP, al igual que neumonías bacterianas que afecten a diversos lóbulos en cada nueva infección.
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Dentro de las IDPs, el diagnóstico de inmunodeficiencia combinada grave (IDCG) constituye una urgencia pediátrica, ya que su diagnóstico tardío aumenta su morbimortalidad. Por ello, debemos derivar pronto a un centro de referencia a cualquier lactante que presente: infecciones recurrentes, graves, diarrea crónica, dermatitis moderada-grave y/o candidiasis mucocutánea, especialmente si presenta: linfocitos totales menores de 3.000, ausencia de sombra tímica en la radiografía de tórax, de tejido linfático con ausencia de ganglios palpables o de amígdalas en pilares faríngeos.
En los niños con inmunodeficiencia combinada grave (IDCG), hay una depleción de linfocitos, con ausencia de ganglios y de amígdalas en pilares faríngeos. En niños con IDP, el tipo de infección, así como otras manifestaciones asociadas, dependen del tipo de IDP que presenten. En los déficits de anticuerpo (inmunidad humoral), las infecciones aparecen a partir de los 6 meses, suelen ser respiratorias y digestivas, fundamentalmente por bacterias y diarreas por Giardia. Las inmunodeficiencias combinadas (IDC) manifiestan infecciones desde el nacimiento por todos los tipos de microorganismo y constituyen una auténtica urgencia pediátrica. En los defectos del fagocito, las infecciones cutáneas con abscesos de partes blandas, hepáticos y neumonías bacterianas y fúngicas son las principales formas de presentación. En los déficits de anticuerpo, existe predilección por infecciones por bacterias encapsuladas, bien sean infecciones respiratorias por neumococo o H. influenzae, o sepsis graves y meningitis por N.
Exploración física
- Auscultación pulmonar: muchas IDPs tienen el pulmón como órgano diana de sus infecciones.
- ORL: explorar presencia o ausencia de amígdalas (tejido linfático).
- Eritrodermia, dermatitis grave (IDCG, síndrome de Omenn)
Pruebas complementarias
Debemos mantener un alto índice de sospecha de IDPs en niños que presenten en las pruebas complementarias citopenias, especialmente linfopenias en lactantes, ausencia de sombra tímica en radiografía de tórax, hipogammaglobulinemia o ausencia de seroconversión tras vacunación. Sin embargo, podemos iniciar la sospecha diagnóstica desde Atención Primaria, manteniendo alto índice de sospecha, ante hallazgos concretos, en algunas pruebas complementarias.
- Hemograma: muchos niños inmunocompetentes presentan con frecuencia leucopenias, linfopenias o trombopenias en el contexto de infecciones banales. Sin embargo, es labor del pediatra confirmar la normalización del hemograma una vez resuelto el proceso agudo infeccioso. En caso de mantenerse la presencia de citopenias, el paciente debe ser derivado para descartar IDP. De especial importancia resulta la presencia de linfopenias en lactantes menores de 1 año; ya que, como se ha comentado, la IDCG es una auténtica urgencia pediátrica. Además, muchos niños con IDP pueden asociar citopenias diversas (neutropenias, anemias o trombopenias) de origen autoinmune, que pueden ser la manifestación de debut de su IDP. Por ello, niños con citopenias persistentes y/o autoinmunes requieren también cribado de IDP.
- Radiografía de tórax: en un lactante con infecciones en el que realicemos una radiografía de tórax, debemos fijarnos siempre en la presencia de sombra tímica. La ausencia de la misma, especialmente en lactantes con linfopenias, debe hacernos sospechar IDCG.
- Niveles de inmunoglobulinas: deben valorarse en relación a la edad del paciente. En niños con hipogammaglobulinemia, debe descartarse la posibilidad de pérdida proteica. Las cifras de inmunoglobulinas no son valorables si el paciente ha recibido recientemente infusión de gammaglobulina.
- Otros estudios más específicos: una vez sospechada una IDP, el paciente debe ser remitido a un Centro de referencia, donde se estudiarán detenidamente porcentajes de subpoblaciones linfocitarias, respuesta a vacunas y presencia de linfocitos B memoria, valoración cualitativa de función de linfocitos T (respuesta a mitógenos o proliferación linfocitaria), la capacidad oxidativa de los neutrófilos o la vía del complemento.
En niños con sospecha de IDP en estudio o con IDP ya diagnosticada, resulta fundamental optimizar todas las pruebas microbiológicas para el diagnóstico de infecciones. La mayor parte de estas infecciones requieren de la evaluación de un especialista en infectología. Sin embargo, los pediatras de Urgencias y de Atención Primaria deben atender en primera instancia a estos niños. En inmunodeficiencias humorales resulta fundamental recoger cultivo de esputo y/o coprocultivo ante infecciones respiratorias y digestivas, así como test de gripe en época epidémica. No debemos solicitar estudios serológicos en niños con inmunodeficiencias que no producen anticuerpos y/o que estén en tratamiento sustitutivo con gammaglobulina. En niños con IDC, pruebas como el test de tuberculina, pueden dar falsos negativos por defecto de la función T.
Medidas profilácticas y vacunación
En poblaciones de riesgo (IDPs o niños con enfermedades que condicionen riesgo de infección o inmunodeficiencia secundaria), es fundamental establecer medidas profilácticas en función de la patología, para evitar infecciones recurrentes. Los pacientes con infecciones de repetición que presentan una IDP o una enfermedad crónica/inmunodeficiencia secundaria tienen un elevado riesgo de adquirir infecciones, que pueden ser más graves, más frecuentes y recurrentes que en la población general.
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Las IDP son un grupo muy heterogéneo de enfermedades y, por ello, las recomendaciones vacunales han de ser individualizadas y orientadas por su pediatra especialista de referencia.
- Las vacunas atenuadas no deben nunca administrarse sin consultar previamente a su especialista de referencia, por riesgo grave de producir infección asociada a la vacunación. En las IDCG están contraindicadas todas las vacunas atenuadas (rotavirus, triple vírica, varicela) y la BCG y fiebre amarilla.
- Los niños con déficit de complemento y con asplenia anatómica o funcional tienen especialmente indicadas las vacunas meningocócicas (ACYW y B), neumocócica, H.
- Todos los convivientes deben tener actualizado el calendario vacunal, con especial énfasis en la vacunación antigripal anual, la varicela y la triple vírica.
En niños con enfermedades crónicas que predispongan a infección y/o que reciben tratamientos inmunosupresores, es igualmente importante tenerles protegidos mediante vacunación, requiriendo vacunaciones adicionales a las incluidas en el calendario financiado para cada CC.AA., como: vacunación antigripal, vacuna antineumocócica no conjugada 23valente o vacunación frente a VHA, según recomendación del CAV-AEP para cada patología en concreto. Sin embargo, muchos estudios demuestran que estos niños crónicos están peor vacunados que la población general y que, además, no cumplen con las recomendaciones adicionales de inmunización según patología de base.
La profilaxis antibiótica está especialmente indicada en niños con IDCG y con EGC con cotrimoxazol a dosis 5 mg/kg/día cada 12 horas, al menos, 3 veces por semana, por el riesgo de infecciones bacterianas y P. En niños con otras IDPs o inmunodeficiencias secundarias que presenten linfopenia CD4, se asocia igualmente profilaxis con cotrimoxazol. En ocasiones, en niños con déficit de anticuerpos e infecciones respiratorias recurrentes, se asocia profilaxis con cotrimoxazol o con azitromicina, aunque esta pauta no está bien protocolizada y existe variabilidad en su prescripción entre distintos especialistas.
Medidas adicionales
La detección de focos infecciosos (odontológicos, senos paranasales y ORL…) es fundamental para su tratamiento temprano. Medidas simples, tales como lavarse las manos son muy importantes. Los niños con patologías respiratorias crónicas o IDPs que asocian patología respiratoria crónica, precisan la realización de fisioterapia respiratoria, especialmente si asocian bronquiectasias, para evitar las infecciones respiratorias recurrentes. En niños con IDP grave, resulta fundamental las medidas de aislamiento, restringiendo su acceso a guardería y el contacto con enfermos, para evitar la adquisición de infecciones.
La higiene dental y el control odontológico son importantes. Igualmente, es fundamental mantener un adecuado estado nutricional y pueden ser necesarios soportes nutricionales en pacientes que asocien síndrome de malabsorción, ya que la malnutrición condiciona inmunodeficiencia secundaria, que aumenta el riesgo de infecciones.
Respecto a la planificación de viajes, resulta fundamental en niños de riesgo con IDPs o enfermedades crónicas, que sean valorados en unidades de vacunación internacional, previamente a un viaje al extranjero, para adecuar vacunas y profilaxis.
Puntos clave
- Iniciar la sospecha diagnóstica: como hemos visto a lo largo del capítulo, muchos niños se diagnostican tardíamente y, sin embargo, el diagnóstico precoz de los mismos puede marcar pronóstico. Por ello, es fundamental mantener un alto índice de sospecha en niños con infecciones recurrentes, sobre todo, cuando: se afecte la curva de peso, no respondan al tratamiento, existan antecedentes familiares de consanguinidad o de enfermedades autoinmunes o se asocien citopenias en las analíticas. Estos pacientes deben ser remitidos precozmente a centros de referencia para descartar la presencia de una inmunodeficiencia.
- Colaborar en el manejo y cuidado de pacientes con enfermedades que predisponen a infecciones recurrentes: estos niños acuden, con frecuencia, a consulta en Servicios de Urgencias o en Atención Primaria, por fiebre o infecciones intercurrentes. Resulta fundamental una adecuada comunicación entre el pediatra hospitalario de referencia para estas patologías y el pediatra de Atención Primaria que atiende a los pacientes.
- Conocer: el tipo de enfermedad, los tratamientos, profilaxis y vacunaciones recibidas.
- Cuando el niño consulte, se debe realizar un...
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